Colangite sclerosante primitiva

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La colangite sclerosante primitiva è una patologia progressiva che colpisce i dotti biliari che si trovano sia all'interno che all'esterno del fegato. A causa della progressione di questa malattia, i dotti biliari diventano completamente bloccati e distrutti al punto da provocare dolori addominali, prurito, ittero, infezioni nei dotti biliari (colangite) e insufficienza epatica.

Cosa è la colangite sclerosante primitiva?

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La colangite sclerosante primitiva è una patologia progressiva che colpisce i dotti biliari che si trovano sia all'interno che all'esterno del fegato. A causa della progressione di questa malattia, i dotti biliari diventano completamente bloccati e distrutti al punto da provocare:

Fegato e colangite sclerosante primitiva

Il fegato svolge numerose funzioni, una delle quali è la produzione di bile. La bile è un liquido acquoso composto in parte dalle cellule del fegato, importanti per la digestione del cibo nell'intestino e per l’espulsione delle tossine dal corpo. Le cellule epatiche secernono la bile, formando dei piccoli canali all'interno del fegato. La bile quindi fluisce nei condotti biliari intraepatici fuori del fegato e nei dotti biliari extraepatici. Da dotti biliari extraepatici, la bile confluisce nell'intestino dove si mescola con il cibo. Nella colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari intraepatici ed extraepatici si infiammano fino a giungere alla cirrosi epatica e all'insufficienza epatica.

Chi è colpito da colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara; la colangite sclerosante primitiva è più comune negli uomini. La colangite sclerosante primitiva può verificarsi anche da sola o in associazione alla malattia di Crohn.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

Le cause della colangite sclerosante primitiva non sono note. Un piccolo sottoinsieme dei pazienti con colangite sclerosante primitiva hanno una forma rapidamente progressiva della malattia con esordio precoce di dolore addominale, febbre e prurito, da trattare con corticosteroidi. Dal momento che i corticosteroidi sono farmaci per il trattamento di malattie immunitarie come la colite ulcerosa, il morbo di Crohn e il lupus eritematoso sistemico, questo piccolo sottogruppo di pazienti con colangite sclerosante primitiva si ritiene abbiano alla base un disordine immunitario.

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

Nella fase iniziale della colangite sclerosante primitiva i sintomi sono:

  • dolore addominale
  • febbre
  • prurito
  • affaticamento del corpo
  • ittero
  • livelli ematici elevati di enzimi epatici

Quali sono le complicazioni della colangite sclerosante primitiva?

Cirrosi e colangite sclerosante primitiva

Nel momento in cui la colangite sclerosante primitiva avanza, provoca la cirrosi del fegato (irreversibile cicatrizzazione del fegato) e l'insufficienza epatica. La colangite sclerosante primitiva richiede spesso il trapianto di fegato. I pazienti con cirrosi in stadio avanzato possono sviluppare infezioni frequenti, emorragia interna da rottura di varici esofagee e confusione mentale.

Colangiocarcinoma e colangite sclerosante primitiva

Il colangiocarcinoma (tumore delle vie biliari) è più comune tra i pazienti con colangite sclerosante primitiva. Si stima che circa il 15% dei pazienti con colangite sclerosante primitiva svilupperà il colangiocarcinoma, un tipo molto letale di cancro. I pazienti con probabilità maggiore di sviluppare colangiocarcinoma sono pazienti con cirrosi e colite ulcerosa.

Tumore del colon e colangite sclerosante primitiva

I pazienti con colangite sclerosante primitiva e colite ulcerosa hanno un rischio ancora più elevato di sviluppare il tumore del colon.

Come si diagnostica la colangite sclerosante primitiva?

La diagnosi di colangite sclerosante primitiva è sospettata innanzitutto dai sintomi. Le analisi di laboratorio svelano le possibili anomalie, come elevati livelli di fosfatasi alcalina e di altri enzimi epatici. Gli esami radiologici mostrano l'inspessimento della bile.

Come si cura la colangite sclerosante primitiva?

Il trattamento per la cura della colangite sclerosante primitiva prevede:

  • uso di antibiotici per sconfiggere le infezioni
  • vitamina D e calcio per prevenire l'osteoporosi
  • dilatazione del palloncino o impianto di stent: una procedura in cui si distendono i dotti biliari aperti
  • trapianto di fegato per i pazienti con cirrosi in stadio avanzato

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