Vitiligine

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La vitiligine causa la formazione di macchie bianche sulla pelle in diverse parti del corpo ed è dovuta ad un disordine della pigmentazione in cui vengono distrutti i melanociti, le cellule che compongono il pigmento della pelle. La causa della vitiligine non è conosciuta ma l'opinione più accreditata è che essa appartenga alla categoria delle malattie autoimmuni.

Che cosa è la vitiligine?

Vitiligine | Pazienti.it

La vitiligine è un disordine della pigmentazione in cui vengono distrutti i melanociti, ossia le cellule che compongono il pigmento nella pelle. Come risultato, delle zone bianche compaiono sulla pelle in diverse parti del corpo. Macchie simili possono apparire  anche su:

  • le membrane mucose (tessuti che rivestono l'interno della bocca e naso)
  • retina (strato interno del bulbo oculare)

I capelli che si sviluppano su aree affette da vitiligine si trasformano a volte in capelli bianci.

Qual è la causa della vitiligine?

La causa della vitiligine non è nota, ma i medici e i ricercatori hanno varie teorie.

Esiste una forte evidenza che le persone con vitiligine siano ereditarie di un gruppo di tre geni che le rendono suscettibili di depigmentazione.

L'opinione più accreditata è che la depigmentazione si verifica perché la vitiligine è una malattia autoimmune, ossia una malattia in cui il sistema immunitario di una persona reagisce contro gli organi del proprio corpo o dei tessuti. Il nostro corpo produce delle proteine chiamate citochine che, in chi è affetto da vitiligine, modificano le cellule produttrici di pigmento, i melanociti,  e ne causano la morte.

Un'altra teoria è che i melanociti si autodistruggono.

Infine, alcune persone hanno riferito che un singolo evento fortemente emotivo ha provocato la vitiligine, tuttavia lo stress  non è scientificamente identificato come causa della vitiligine.

Chi è colpito da vitiligine?

E’ colpito da vitiligine circa lo 0.5-1 per cento della popolazione mondiale, ovvero 65 milioni di persone hanno la vitiligine.

Negli Stati Uniti, da 1 a 2 milioni di persone hanno questa malattia.

La metà delle persone che hanno la vitiligine sviluppano la malattia prima dei 20 anni, la maggior parte prima del loro 40° compleanno.

Il disturbo colpisce entrambi i sessi e tutte le razze ugualmente, tuttavia è più evidente nelle persone con pelle scura.

La vitiligine sembra essere un po' più comune nelle persone con alcune malattie autoimmuni, tra cui:

  • ipertiroidismo (ghiandola tiroide iperattiva)
  • insufficienza surrenalica (la ghiandola surrenale non produce abbastanza ormone chiamato cortisolo)
  • alopecia areata (chiazze di perdita di capelli)
  • anemia perniciosa (basso livello di globuli rossi causato dal mancato assorbimento di vitamina B12)

Gli scienziati non conoscono il motivo per l'associazione tra vitiligine e queste malattie.

Tuttavia, la maggior parte delle persone con vitiligine non hanno altre malattie autoimmuni.

La vitiligine può anche essere ereditaria, cioè può svilupparsi in famiglia. Bambini i cui genitori hanno la malattia hanno maggiori probabilità di sviluppare la vitiligine.

Infatti, il 30% delle persone affette da vitiligine hanno un membro della famiglia con la malattia. Tuttavia, solo dal 5 al 7 per cento dei bambini avranno la vitiligine, anche se un genitore ce l’ha, e la maggior parte delle persone con vitiligine non hanno una storia familiare della malattia.

La vitiligine nei bambini

La vitiligine è una patologia che si manifesta già da bambini: in generale il problema riguarda l’1% dei bambini europei o nord americani. 

La malattia si presenta, infatti, prima dei 18-20 anni. I segni  nel bambino sono uguali a quelli che si presentano nell’adulto, con macchie bianco-latte sulla pelle, asintomatiche, dai bordi irregolari. 

La diagnosi di vitiligine in età pediatrica può essere più difficile a seconda dell’età del bambino. Sarà sempre necessaria una visita dermatologica.

Quali sono i segni della vitiligine?

Le persone che sviluppano la vitiligine hanno solitamente un primo avviso di macchie bianche (depigmentazione) sulla loro pelle.

Queste macchie sono più comunemente presenti sulle aree del corpo esposte al sole, comprese:

  • mani
  • piedi
  • braccia
  • viso
  • labbra

Alte aree dove comunemente compaiono zone bianche sono:

  • ascelle
  • inguine
  • zona intorno alla bocca, occhi, narici, ombelico, genitali
  • zona perianale

La vitiligine compare in genere attraverso uno di questi tre modelli:

  • modello focale, con depigmentazione limitata a solo un’area
  • modello  segmentale, con macchie depigmentate che si sviluppano su un lato del corpo
  • modello generalizzato, il più comune con depigmentazione simmetrica su entrambi i lati del corpo

Oltre a macchie bianche sulla pelle, le persone con vitiligine possono avere un precoce incanutimento di:

  • capelli
  • ciglia
  • sopracciglia
  • barba

Le persone con pelle scura possono notare una perdita di colore all'interno della bocca.

Nei modelli di vitiligine focale e segmentale le macchie rimangono localizzate in una parte del corpo e non si diffondono.

Non c'è modo di prevedere se la vitiligine generalizzata si diffonderà. Per alcune persone, le macchie depigmentate non si diffondono, tuttavia generalmente la malattia è progressiva e nel corso del tempo le macchie bianche si estendono ad altre zone del corpo.

Per alcune persone, la vitiligine si diffonde lentamente, nel corso degli anni. Per gli altri, la diffusione avviene rapidamente.

Alcune persone hanno riportato depigmentazione supplementare dopo periodi di stress fisico o emotivo.

Come si diagnostica la vitiligine?

La diagnosi di vitiligine è fatta sulla base di:

  • esame clinico
  • storia medica
  • esami di laboratorio

E’ probabile che se un medico sospetta di vitiligine l’esame clinico rivelerà macchie bianche sulla pelle del corpo, soprattutto sulle aree esposte al sole, come:

  • mani
  • piedi
  • braccia
  • viso
  • labbra

In caso di sospetto di vitiligine, il medico chiederà notizie sulla storia medica. Fattori importanti nella diagnosi includono:

  • storia familiare di vitiligine
  • scottature solari o termiche
  • traumi della pelle che si sono verificati nel sito della vitiligine 2 o 3 mesi prima dell’inizio della depigmentazione
  • stress o malattie fisiche
  • ingrigimento precoce dei capelli (prima dei 35 anni)

Inoltre, il medico chiederà se voi o qualcuno in famiglia ha avuto malattie autoimmuni e se siete molto sensibili al sole.

Per aiutare a confermare la diagnosi, il medico può richiedere un piccolo campione (biopsia) della pelle da esaminare al microscopio.

Nella vitiligine, i campioni di pelle di solito mostrano una totale assenza del pigmento prodotto dai melanociti, la Melanina. D'altra parte, la presenza di cellule infiammate nel campione può suggerire che ci sia l’associazione con altre maattie.

Poiché la vitiligine può essere associata ad anemia perniciosa (una condizione nella quale viene assorbita una quantità insufficiente di vitamina B12 dal tratto gastrointestinale) o ipertiroidismo (la ghiandola tiroide iperattiva), il medico può anche prendere un campione di sangue per controllare il conteggio delle cellule del sangue e la funzione della tiroide.

Per alcuni pazienti, il medico può raccomandare una visita oculistica per verificare è presente  uveite (infiammazione dell'occhio), che si verifica a voltein concomitanza con  vitiligine. A volte viene richiesto l’ esame del sangue per cercare la presenza di anticorpi anti-nucleo (un tipo di autoanticorpi). Questo test aiuta a determinare se il paziente ha un'altra malattia autoimmune.

Quali sono le conseguenze della vitiligine?

Anche se la vitiligine di solito non è considerata una malattia importane dal punto di vista medico e non provoca dolore fisico, i suoi effetti emotivi e psicologici possono essere devastanti.

In realtà, in India, chi è affetto da vitiligine, (donne in particolare) a volte è discriminato nel matrimonio. Lo sviluppo di vitiligine dopo il matrimonio può essere motivo di divorzio.

Indipendentemente dalla razza di una persona e dalla sua cultura, le macchie bianche della vitiligine possono colpire il benessere emotivo e psicologico e l'autostima della persona.

Le persone affette da vitiligine possono subire  stress emotivo, soprattutto se la condizione si sviluppa in zone visibili del corpo come:

  • viso
  • mani
  • braccia
  • piedi
  • genitali

Adolescenti, che spesso sono particolarmente preoccupati per il loro aspetto, possono essere turbati  da una vitiligine diffusa.

Alcune persone che hanno la vitiligine provano imbarazzo, vergogna, depressione, o sono preoccupate per come gli altri reagiranno.

Fortunatamente, ci sono diverse strategie per aiutare le persone a far fronte alla vitiligine; inoltre, vari trattamenti possono ridurre al minimo, camuffare, o, in alcuni casi, addirittura eliminare le macchie bianche.

In primo luogo, è importante trovare un medico informato circa il disordine. Il medico dovrebbe anche essere un buon ascoltatore ed essere in grado di fornire un sostegno emotivo.

Si dovrebbe anche imparare il più possibile sul disordine e sul suo trattamento in modo da poter partecipare a decisioni importanti circa le proprie cure mediche. Può anche aiutare il parlare con altre persone che hanno la vitiligine.

Come si cura la vitiligine?

L'obiettivo principale di chi cura la vitiligine è quello di migliorare l'aspetto del paziente.

La terapia per la vitiligine richiede un tempo lungo, che di solito va dai 6 ai 18 mesi. La scelta della terapia dipende dal numero di macchie bianche e da:

  • ubicazione
  • dimensioni
  • diffusione

Ogni paziente risponde in modo diverso alla terapia, e un particolare trattamento potrebbe non funzionare per tutti. Attuali opzioni di trattamento per la vitiligine comprendono:

  • farmaci
  • chirurgia
  • terapie aggiuntive (utilizzo di trattamenti chirurgici o medici insieme)

Una serie di terapie mediche, la maggior parte delle quali vengono applicate localmente, possono contenere la comparsa della vitiligine, come la terapia con steroidi topici.

Per quanto riguarda le terapie chirurgiche, devono essere considerate solo dopo che un’adeguata terapia medica sia stata prevista.

Le tecniche chirurgiche sono di solito costose e sono adatte solo per pazienti attentamente selezionati che hanno una vitiligine stabile da almeno 3 anni. La tecnica chirurgica consiste essenzialmente in queste tipologie di operazioni:

  • innesti cutanei autologhi
  • trapianti di pelle ottenuti da bolle 
  • micro pigmentazione
  • trapianto autologo di melanociti

Negli innesti cutanei autologhi il medico rimuove la pelle da una zona del corpo e la posizione al posto dell’area di vitiligine. Questo tipo di innesto cutaneo è talvolta usato per i pazienti con piccole macchie di vitiligine.

Il medico rimuove sezioni della pelle pigmentata (siti donatori) e le mette sulle aree depigmentate (siti destinatari). Possibili complicanze di innesto cutaneo autologo sono:

  • cicatrici
  • aspetto a ciottolato
  • pigmentazione  a zolle

Trapianti di pelle da bolle

Nei trapianti di pelle da bolle , il medico crea distacchi bollosi  sulla pelle pigmentata usando calore, suzione o congelamento.

Il tetto delle bolle viene rimosso chirurgicamente e poi trapiantato in una zona depigmentata. I rischi di questo tipo d’innesto includono cicatrice e  mancanza di ripigmentazione. Tuttavia con questa procedura, c'è meno rischio di cicatrici rispetto ad altri tipi di innesto.

La procedura di micropigmentazione comporta l'impianto di pigmento da tatuaggio nella pelle con uno speciale strumento chirurgico.

Funziona meglio per la zona delle labbra, in particolare nelle persone con pelle scura. Tuttavia, è difficile per il medico adattare il pigmento perfettamente al colore della pelle della zona circostante.

L'area tatuata potrebbe cambiare di colore se esposta al sole, anche se la pelle circostante è normale. Quindi, anche se la zona tatuata corrisponde perfettamente alla pelle circostante in un primo momento, potrebbe non corrispondere più nel tempo. Questa forma di tatuaggio tende poi a svanire nel tempo.

Nel trapianto autologo di melanociti, il medico preleva un campione della pelle normale pigmentata e lo depone in un disco di coltura cellulare  di laboratorio contenente una speciale soluzione per far crescere i melanociti.

Quando i melanociti nella soluzione di coltura si sono moltiplicati, si inseminano nelle aree depigmentate. Questa procedura è attualmente sperimentale ed è impraticabile per la cura di routine delle persone affette da vitiligine. E' anche molto costosa, e i suoi effetti collaterali non sono noti.

Terapie aggiuntive per la vitiligine

Nell’ambito delle terapie aggiuntive si inseriscono le azioni che il soggetto può fare per rallentare la progressione del disturbo e per mascherarlo.

  • uso di filtri solari
  • uso di cosmetici da camouflage
  • consulenza e sostegno dei gruppi
  • informazioni su trattamenti e principali ricerche

Le persone che hanno vitiligine, in particolare quelle con pelle chiara, dovrebbero ridurre al minimo l'esposizione al sole e utilizzare dei filtri solari che forniscano protezione dai raggi ultravioletti.

L’abbronzatura, infatti, rende il contrasto tra la pelle normale e le zone depigmentate più evidente. Inoltre, la protezione solare aiuta a proteggere la pelle dalle scottature e dai danni a lungo termine.

Alcuni pazienti con vitiligine mascherano le macchie depigmentate con trucco (camouflage) o con lozioni auto-abbronzanti. Questi prodotti cosmetici possono essere particolarmente efficaci per le persone che hanno una vitiligine limitata alle zone esposte del corpo.

Molte persone affette da vitiligine trovano utile confrontarsi con uno Psicologo per poter parlare dei problemi difficili da esporre a chiunque altro.

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