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Elefantiasi

Microbiologia e virologia
Elefantiasi

Cos'è

L'elefantiasi, comunemente nota anche come filariasi linfatica o filariosi linfatica, è una malattia infettiva parassitaria tipica delle zone tropicali. L’infezione avviene attraverso la puntura di alcuni tipi di zanzara che trasmettono il parassita al sistema linfatico dell’uomo.

L’elefantiasi è caratterizzata da un anormale ispessimento della pelle e del tessuto sottocutaneo che provoca dolore e gonfiore degli arti.

Tale malattia è generalmente acquisita durante l'infanzia e causa danni inizialmente nascosti al sistema linfatico. Le manifestazioni visibili che provocano dolori e deformità, infatti, si verificano solo dopo diversi anni e possono portare anche ad un’invalidità permanente.

Chi è affetto da elefantiasi però non presenta soltanto degli evidenti handicap fisici, ma soffre anche per ripercussioni psicologiche e sociali. La combinazione di questi due aspetti contribuisce all’emarginazione e all’estrema povertà di questi soggetti.

Per molti anni questo grave disturbo è stato trascurato dall’opinione pubblica mondiale.

Sintomi

L’infezione da filariosi linfatica può comportare anche condizioni asintomatiche, senza evidenti segni esterni della malattia, i cui danni all’interno dell’organismo si manifesteranno ugualmente in seguito.

Tuttavia nella condizioni non asintomatiche, i sintomi di elefantiasi più comuni sono:

  • Gonfiore dei tessuti
  • Gonfiore degli arti
  • Deformità di seni e organi genitali
  • Disturbi renali
  • Alterazione del sistema immunitario.
I segni di elefantiasi, in forma acuta o cronica, possono essere causati dalle risposte immunitarie dell’organismo nei confronti del parassita oppure dall’infezione batterica vera e propria.

L’infezione da Wuchereria bancrofti è di solito asintomatica. Alcune persone possono sviluppare un linfedema, un gonfiore, che è prevalente sulle gambe, ma a volte anche sulle braccia, sugli organi genitali e sul seno. Il gonfiore e la diminuzione del fluido linfatico espongono il corpo, la pelle e il sistema linfatico alle infezioni.

Col tempo, la malattia provoca ispessimento e indurimento della pelle, una condizione chiamata appunto elefantiasi, che può essere fatale.

L’infezione da filaria potrebbe anche causare la sindrome da eosinofilia tropicale polmonare, che si sviluppa soprattutto tra i pazienti che vivono in Asia. La sindrome da eosinofilia tropicale polmonare può causare: tosse, mancanza di respiro e dispnea. Oltre all’eosinofilia, potrebbero essere presenti anche alti livelli di IgE (Immunoglobuline E) e anticorpi antifilaria.

Cause

Le cause dell'elefantiasi si devono all’infezione di tre parassiti classificati come nematodi (ascaridi):

  • Wuchereria bancrofti;
  • Brugia malayi;
  • Brugia timori.
Le larve di questi parassiti maturano all’interno delle zanzare che le hanno acquisite cibandosi di sangue infetto.

Quando il morso di queste zanzare infetta una persona, le larve ormai mature entrano in contatto con il corpo umano: dalla pelle migrano verso i vasi linfatici, disturbano il sistema immunitario e diventano vermi adulti, continuando il ciclo di trasmissione.

I vermi, infatti, possono vivere in media 6-8 anni e in questo tempo sono in grado di produrre milioni di larve infette che circolano liberamente nel sangue.
 
L’elefantiasi è trasmessa da diversi tipi di zanzare, tra le più comuni ricordiamo:

  • le Culex;
  • le Anopheles;
  • le Aedes.

Diagnosi

La diagnosi dell'elefantiasi si ottiene tramite un test standard per verificare l'infezione. L’esame consiste nell'analisi microscopica di una striscia di sangue, per rilevare l’eventuale presenza di batteri. È importante prelevare il sangue di notte, perché è quello il periodo in cui le larve si muovono.

La diagnosi per la filariosi linfatica è tradizionalmente fatta raccogliendo un campione di sangue per l'esame microscopico. Il campione deve essere raccolto durante la notte, per garantire di estrarre le microfilarie presenti nel sangue.

Il sangue può anche essere studiato per verificare la presenza di anticorpi (IgG4 antifilaria) che il corpo umano sviluppa per la lotta contro gli antigeni rilasciati dai vermi adulti di sesso femminile del Wuchereria bancrofti

Un nuovo metodo è dato da un test altamente sensibile che è stato sviluppato per rilevare gli antigeni, senza attrezzature di laboratorio, utilizzando gocce di sangue raccolte dalla punta del dito, estratto in qualsiasi momento della giornata. È anche possibile, così, la diagnosi molecolare mediante reazione a catena della polimerasi.

Cura

La cura per l'elefantiasi, di solito, prevede la somministrazione un farmaco chiamato Dietilcarbamazina (DEC). La medicina uccide le microfilarie nel sangue e talvolta i vermi adulti nei vasi linfatici. Ha alcuni effetti collaterali che includono: vertigini, febbre, mal di testa, nausea e dolori muscolari e articolari.

Il DEC deve essere utilizzato solo se il Wuchereria bancrofti è stato identificato. Questo perché la maggior parte delle persone affette da linfedema non è infettata dai parassiti. Il DEC può peggiorare l’oncocercosi (una malattia degli occhi causata da Onchocerca volvolo ) e può causare encefalopatia (malattia del cervello) e la morte nelle persone che sono affette da Loa loa.

Un altro farmaco, l’ivermectina, può essere utilizzato, anche se uccide solo le microfilarie. In alcuni casi, può venire impedito il peggioramento del linfedema attraverso l'esercizio fisico, con il movimento della gamba gonfia o del braccio, proprio per migliorare il flusso linfatico.
 
La pelle gonfia è vulnerabile alle infezioni batteriche, perché le difese immunitarie non possono funzionare correttamente, a causa della compromissione del flusso dei fluidi. Ecco perché la pelle deve essere tenuta pulita.

Secondo alcuni nuovi studi, il batterio Wolbachia è in simbiosi con il Wuchereria bancrofti. I batteri vivono all'interno del verme. Se i batteri vengono uccisi con gli antibiotici, anche il Wuchereria bancrofti muore.

Il trattamento della elefantiasi su larga scala invece consiste nella somministrazione annuale di farmaci chemioterapici ad un'intera popolazione a rischio contagio.
Questi farmaci hanno un effetto limitato sui parassiti adulti ma risultano essere molto efficaci su tutti quelli in via di formazione. 

Applicando questo sistema farmacologico ogni anno per circa 4-6 anni è possibile interrompere l’intero ciclo di trasmissione. Dati recenti mostrano che dal 2000 al 2012 la trasmissione della filariosi linfatica in popolazioni a rischio è scesa del 43% dall'inizio del trattamento.

Debellare la filariosi linfatica è infatti diventato, da qualche anno, un problema di salute pubblica mondiale. L’OMS ha individuato due linee d’intervento principali:
  • arrestare il più possibile il contagio attraverso trattamenti su vasta scala, intervenendo soprattutto in quei luoghi maggiormente a rischio contagio;
  • alleviare i sintomi dei malati e provare a prevenire l’incedere della disabilità, implementando studi, risorse e personale medico specializzato.
La gestione della malattia già contratta e la prevenzione della disabilità sono aspetti molto importanti per migliorare la salute pubblica. Per farlo, occorre innanzitutto dare maggiore impulso alla ricerca.

Sarebbe inoltre importante garantire ad ogni malato l'accesso ad un pacchetto di cure minime, così da alleviarne le sofferenze e promuovere il miglioramento della loro qualità di vita.
In ogni caso, altre possibili forme d’intervento sulla elefantiasi sono:
  • farmaci (dietilcarbamazina) per uccidere larve e batteri;
  • chirurgia;
  • igiene e cura della pelle;
  • esercizio fisico.
Il controllo delle zanzare è un'altra strategia applicata per ridurre la trasmissione dell’elefantiasi e di altre infezioni trasmesse da questi insetti. Misure come l’utilizzo di zanzariere e di insetticidi possono infatti aiutare a proteggere dal contagio.

Diffusione

Attualmente più di 1,4 miliardi di persone vivono in aree in cui la filariosi linfatica può essere trasmessa e sono quindi a rischio infezione. Ad oggi si stima che esistano oltre 120 milioni di persone affette da elefantiasi, di cui 40 milioni colpiti da una forma grave della malattia.

L’elefantiasi è maggiormente diffusa nelle regioni tropicali e subtropicali. Più nello specifico, l’infezione è più comune tra le popolazioni dell’Asia meridionale (India soprattutto) e dell’Africa. 

Dati

Ecco elencati di seguito i più recenti dati sulla elefantiasi:
  • Quasi 1,4 miliardi di persone in 73 paesi del mondo oggi sono a rischio contagio.
  • Oltre 120 milioni di persone sono attualmente infettate e circa 40 milioni di esse sono già colpite da disabilità gravi.
  • Per arginare la diffusione dell'infezione l’OMS consiglia un trattamento annuale su larga scala con il ricorso a dosi di farmaci chemioterapici per tutte le persone a rischio contagio.

Trasmissione

Il ciclo di vita del Wuchereria bancrofti inizia quando un maschio e una femmina si incontrano all'interno dei vasi linfatici di un essere umano infetto.

La femmina rilascia migliaia di microfilarie (uova prelarve) nel flusso sanguigno. Quando l'ospite è sveglio, le microfilarie tendono a rimanere nei vasi sanguigni, in profondità. Durante il sonno, viaggiano vicino alla superficie dei vasi sanguigni periferici.

Questo comportamento consente loro di venire ingerite, durante la notte, dalle zanzare che pungono l’uomo per nutrirsi. Una volta ingerite dalla zanzara, le microfilarie migrano attraverso la parete del proventricolo cardiaco attraverso l’intestino, fino a raggiungere i muscoli del torace.

Entro 1-2 settimane maturano in una prima fase diventando larve e infine trasformandosi in larve infettive al terzo stadio, che migrano attraverso la “proboscide” della zanzara. 

Quando la zanzara punge un'altra persona, le larve vengono iniettate nella pelle umana. Esse migrano attraverso i vasi linfatici e maturano diventando adulte entro sei mesi. Le femmine adulte possono vivere fino a sette anni.

Sono di solito necessarie ripetute punture di zanzara nel corso di molti mesi, per sviluppare la filariosi linfatica. In alcuni casi, il linfedema (il gonfiore dei tessuti causato da un’ostruzione del fluido linfatico) può svilupparsi entro sei mesi e l'elefantiasi entro un anno. 

I cittadini delle zone tropicali e subtropicali corrono il rischio più grande, mentre i turisti hanno un rischio molto basso.

Prevenzione

Per evitare nuove infezioni
  • Porre particolare attenzione alle zanzare infettive tra il tramonto e l'alba (il momento in cui la maggior parte di esse si nutre). 
  • Installare una zanzariera attorno a tutto il letto.
  • Utilizzare un buon repellente per zanzare applicato sulla pelle
  • Indossare pantaloni lunghi e maniche lunghe possono tenere lontane le zanzare. 
I trattamenti di massa sono indicati per intere comunità, sopratutto in alcuni paesi endemici. I programmi per eliminare la filariosi linfatica, in più di quaranta paesi, stanno diminuendo il rischio di infezione.
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Dr. Bruno Tozzi Medico Chirurgo
Dr. Bruno Tozzi
infettivologo

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