Cardiomiopatia ipertrofica

Che cos'è la cardiomiopatia ipertrofica?

La cardiomiopatia ipertrofica è una condizione molto comune che colpisce individui di ogni età e affligge egualmente entrambi i sessi. Si tratta di una causa comune di arresto cardiaco nei giovani, inclusi gli atleti.

Altri tipi di cardiomiopatia includono:

• cardiomiopatia dilatativa;
• cardiomiopatia restrittiva;
• displasia ventricolare destra aritmogena.

Quali sono i sintomi della cardiomiopatia ipertrofica?

Alcuni soggetti affetti da cardiomiopatia ipertrofica non presentano segni o sintomi e tale malattia non influenza in alcun modo la loro vita. Altri, invece, manifestano sintomi e complicazioni gravi, quali:

• respiro affannoso;
• aritmie gravi;
• incapacità di allenarsi. 

È raro, ma in alcuni casi i pazienti potrebbero avere un arresto cardiaco improvviso durante un'attività fisica piuttosto energica. Infatti, proprio poiché l'esercizio fisico può innescare aritmie pericolose, è opportuno consultare un medico per capire quale tipo di attività fisica può essere eseguita e con quali modalità

Da cosa è causata la cardiomiopatia ipertrofica?

La cardiomiopatia ipertrofica si verifica quando le cellule muscolari del cuore si ingrandiscono tanto da causare l'ispessimento delle pareti dei ventricoli (solitamente il ventricolo sinistro). La dimensione del ventricolo spesso rimane invariata, ma il suo ispessimento ostruisce lo stesso flusso sanguigno dal ventricolo; tale situazione è nota come cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva.

Talvolta è il setto, il “muro” che divide il lato destro e sinistro del cuore, a ispessirsi fino a gonfiarsi nel ventricolo sinistro; ciò può bloccare al blocco del flusso sanguigno dal ventricolo stesso, impedendo al sangue di essere pompato. Potrebbe conseguirne: dolore toracico, vertigini, respiro affannoso e svenimento.

Se tale condizione influenza anche la valvola mitrale, si assiste alla fuoriuscita all'indietro del sangue attraverso la valvola.

In generale, quando il muscolo cardiaco ispessito non ostruisce il flusso sanguigno del ventricolo sinistro, la condizione viene denominata cardiomiopatia ipertrofica non-ostruttiva.

Cosa comporta la cardiomiopatia ipertrofica?

Sia la cardiomiopatia ipetrofica ostruttiva che la non-ostruttiva comportano un ispessimento all'interno del ventricolo sinistro, rendendolo più piccolo e quindi in grado di pompare meno sangue. Inoltre le pareti del ventricolo potrebbero irrigidirsi, comportando una minore capacità del ventricolo di rilassarsi.

Tutto questo può aumentare la pressione arteriosa a livello dei ventricolo e dei vasi sanguigni polmonari. Anche le cellule del muscolo cardiaco sono danneggiate e – ad esempio – si potrebbe assistere ad un disturbo dei segnali elettrici del cuore, causando aritmie

Come viene diagnosticata?

Il medico potrebbe sospettare la presenza di tale condizione se durante un esame medico è rilevato un soffio al cuore. Ulteriori analisi per confermare la diagnosi includono:

• ecocardiogramma, un test che permette di visualizzare le strutture cardiache e il funzionamento delle sue parti mobili grazie alla sua immagine;
• elettrocardiogramma (ECG), in grado di registrare l'attività elettrica del cuore ed evidenziare eventuali anomalie;
• holter cardiaco, il monitoraggio dell'ECG per 24 ore;
• cateterismo cardiaco, tecnica invasiva che attraverso l'introduzione di un piccolo tubo (catetere) in un vaso sanguigno permette di acquisire informazioni relative al flusso, all'ossigenazione del sangue e alla pressione delle camere cardiache, delle arterie e delle vene polmonari;
• risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, la quale permette di visualizzare immagini dettagliate della struttura del cuore e dei vasi sanguigni attraverso la registrazione di un segnale che emettono le cellule se sottoposte ad un campo magnetico intenso;
• indagini genetiche, attraverso l'analisi del DNA dei globuli bianchi presenti in un campione di sangue ottenuto grazie ad un normale prelievo venoso.

Come viene trattata la cardiomiopatia ipertrofica?

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica mira a migliorare i sintomi dei pazienti ad alto rischio, oltre che a prevenirne la morte cardiaca improvvisa.

I possibili approcci terapeutici includono:

• assunzione di farmaci che favoriscono il rilassamento del cuore e rallentano i battiti, tra questi i beta-bloccanti, i calcio-antagonisti e alcuni antiaritmici. Anche altri farmaci (quali diruetici e anti-aldosteronici) possono essere consigliati in caso di sintomi di scompenso cardiaco;
• intervento chirurgico per eliminare direttamente l'ostruzione presente a livello ventricolare;
• alcolizzazione del setto interventricolare, in grado di eliminare l'ostruzione all'efflusso del sangue ventricolare. Consiste nell'iniezione di alcool in un ramo delle arterie coronarie e si ricorre a questa tecnica qualora l'intervento chirurgico non fosse possibile;
• impianto di un defibrillatore automatico (ICD), trattamento particolarmente consigliato nei pazienti ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa;
• trapianto cardiaco, in caso di scompenso cardiaco refrattario.