Cornea guttata

Cos’è la cornea guttata?

La corna guttata, nota anche come distrofia corneale endoteliale di Fuchs è una patologia della cornea, bilaterale e lentamente progressiva, caratterizzata da edema asimmetrico. Segni tipici sono le escrescenze (gutte corneali) sulla membrana di Descemet e l’edema generalizzato, che provoca una diminuzione progressiva della vista.

Come progrediscono le lesioni?

Il processo patologico inizia con la formazione delle gutte corneali dal centro della cornea, e si allarga verso la periferia. Quando le gutte corneali si ingrandiscono, le cellule endoteliali si allungano e si staccano. Le cellule rimanenti tentano di allargarsi per colmare il buco, ma per l’endotelio corneale è impossibile mantenere la funzione quando il numero di cellule si riduce eccessivamente, lascia entrare acqua e si forma l’edema.

L’edema separa le lamelle corneali e le fibre di collagene, causando l’opacizzazione della cornea. Con il progredire della malattia, l’edema raggiunge l’epitelio della cornea. Si distinguono tre stadi clinici, che evolvono nel corso di due o tre decadi:

• stadio 1: nella parte centrale della cornea si formano le escrescenze, che possono aumentare di numero e confluire, conferendo l’aspetto di metallo battuto alla superficie endoteliale della cornea. Il paziente non lamenta sintomi, sebbene qualcuno possa avere la sensazione che la vista sia leggermente ridotta;
• stadio 2: il numero di cellule endoteliali inizia a ridursi, e ciò provoca la formazione dell’edema (non persistente), prima nello stroma e successivamente nell’epitelio. Inoltre, l’edema si trova al centro della cornea nelle fasi iniziali e anche in periferia con il progredire della malattia. Nello stadio 2 avanzato, si formano delle bolle nell’epitelio corneale (cheropatia bollosa). Il paziente inizia a lamentare problemi alla vista, e sintomi associati alla presenza dell’edema, vede aloni attorno alle luci, può avere visione offuscata e percepire bagliori di luce. Il paziente avverte anche dolore e sensazione di un corpo estraneo nell’occhio;
• stadio 3: l’edema epiteliale diventa persistente, e le bolle possono rompersi. La rottura delle bolle con erosione dell’epitelio, ulcera cornea vascolarizzata, espone al pericolo di cheratite e cecità (scompenso corneale). La cheratite è l’infiammazione della cornea, che può essere causata da agenti fisici (come le radiazioni UV), chimici (come gli acidi), biologici (come gli Herpesvirus, che causano herpes alla cornea). Oltre alla cheratite, lo scompenso corneale si può avere anche in caso di altre patologie, come il glaucoma. Inoltre, lo stroma si opacizza in modo graduale, e la sensibilità della cornea si riduce per distruzione delle terminazioni nervose. Il paziente avverte dolore e fastidio alla rottura delle bolle.

Quali sono le cause della cornea guttata?

Le cause della patologia sono ignote, tuttavia esiste una forma ereditaria con un meccanismo autosomico dominante. In alcuni casi, il danno all’endotelio dell’occhio può essere provocato dall’intervento di cataratta. Inoltre, durante il congresso Euretina (Società Europea di Specialisti della Retina) 2016, un gruppo di studio ha presentato un caso di scompenso corneale in un paziente con distrofia corneale endoteliale asintomatica a seguito di iniezione intravitreale di Aflibercept, utilizzata per il trattamento della degenerazione maculare umida (patologia che colpisce la zona centrale della retina, detta macula).

Quali sono i sintomi della cornea guttata?

I sintomi della patologia sono:

• vista appannata (nelle prime fasi soprattutto al mattino) o fluttuante;
• aloni attorno alle luci;
• sensazione di fastidio e corpo estraneo;
• dolore.

Come si diagnostica?

Spesso la cornea guttata viene scoperta per caso durante una visita oculistica con la lampada a fessura. Per monitorare la patologia, un esame utile è la biomicroscopia endoteliale, che consente di analizzare tutti gli strati della cornea in tempo reale.

Come si cura la cornea guttata?

Nelle prime fasi, la patologia non necessita di terapia. Quando iniziano a comparire i primi sintomi, invece, vengono prescritti colliri leggermente ipertonici al fine di ridurre l’edema. Quando sopraggiunge lo scompenso corneale, il trattamento è esclusivamente chirurgico.

Fino a qualche anno fa era necessario il trapianto di cornea, oggi, invece, si può sostituire solo la parte di cornea malata (tecniche DSEK e DMEK). Alcuni studi hanno mostrato che anche l’intervento di cross linking corneale è efficace per ridurre l’edema nella distrofia corneale endoteliale di Fuchs.

Quanto è diffusa la cornea guttata?

La patologia non ha incidenza e prevalenza note, ma è diagnosticata più frequentemente in età avanzata (sesta e settima decade di vita). Già dopo i 40 anni, però, possono manifestarsi i primi segni della parte centrale della retina.

Uno studio Giapponese ha indicato un tasso di prevalenza di circa il 4% nella popolazione sopra i 40 anni. Secondo altri studi, la prevalenza della malattia è maggiore nell’area Europea, e sono maggiormente colpite le donne.