Linfoma non Hodgkin

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Il linfoma non Hodgkin è un tumore del sistema linfatico che si presenta con sintomi come gonfiore dei linfonodi, perdita di peso, febbre e sudorazioni notturne. I medici riconoscono il linfoma basandosi sulla diffusione della malattia, sul coinvolgimento degli organi e sui sintomi, arrivando a definire 4 possibili stadi della malattia.

Che cosa è il linfoma non Hodgkin?

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Il linfoma non Hodgkin è un tumore che si origina nel sistema linfatico.

Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario e aiuta a combattere le infezioni e altre malattie. Inoltre, il sistema linfatico filtra i batteri, virus e altre sostanze indesiderate.

Poiché il tessuto linfatico si trova in molte parti del corpo, il linfoma non Hodgkin può iniziare quasi ovunque. Esistono diversi sottotipi di linfoma non Hodgkin e ognuno di essi richiede trattamenti diversi.

I sintomi comprendono:

Il linfoma non Hodgkin è organizzato su una scala da 1 a 4 con sottotipi A (senza sintomi associati quali febbre, perdita di peso, o sudori notturni) e B. La stadiazione del tumore è importante per determinare il trattamento e prevedere l'esito dello stesso. A seconda della fase e del tipo di linfoma non Hodgkin, il trattamento può includere:

Quali sono le cause del linfoma non Hodgkin?

Non sappiamo che cosa causa il linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin si verifica quando il corpo produce troppi linfociti abnormi. Nel ciclo di vita normale dei linfociti (un tipo di globuli bianchi), i linfociti vecchi muoiono e il corpo ne crea di nuovi per ricostituire la fornitura.

Nel linfoma non Hodgkin, i linfociti crescono indefinitamente, per cui il numero di linfociti circolanti aumenta, riempie i linfonodi e causa il rigonfiamento. Nel linfoma non Hodgkin, cellule B o cellule T sono coinvolte nel processo. Questi sono i due sottotipi di linfociti.

Linfociti B producono anticorpi che combattono le infezioni e costituiscono il tipo più comune di cellule coinvolte nel linfoma non Hodgkin. Le cellule T uccidono le sostanze estranee direttamente. I seguenti sono alcuni dei sottotipi più comuni di linfoma non Hodgkin:

  • linfoma di Burkitt
  • linfoma diffuso a grandi cellule
  • linfoma follicolare
  • linfoma MALT
  • linfoma a cellule del mantello
  • linfoma a cellule T / leucemia

Quali sono i sintomi di linfoma non Hodgkin?

La sintomatologia del linfoma non Hodgkin (LNH) è molto varia e dipende dalla parte del corpo che ne viene colpita. Il sintomo più comune vede la presenza di ingrossamenti o rigonfiamenti dei linfonodi della zona colpita, soprattutto collo, ascelle, inguine.

Questo, però, è un sintomo comune anche a molte patologie infiammatorie e non deve necessariamente far pensare alla presenza di un LNH.

Se il linfoma si presenta nella zona addominale può causare l’ingrossamento del fegato e/o dello stomaco. Come conseguenza si avrà un senso di sazietà anche dopo aver mangiato poco e si possono avvertire nausee.
Se la patologia aggredisce il torace si avvertiranno difficoltà respiratorie e presenza di tosse, mentre il LNH del sistema nervoso porta difficoltà di parola e cefalee persistenti.

I sintomi di linfoma non Hodgkin più comuni sono i seguenti:

Come si diagnostica il linfoma non Hodgkin?

Il linfoma non Hodgkin può essere diagnosticato con le seguenti tecniche:

  • esame obiettivo
  • storia medica
  • esami del sangue

Possono essere utilizzate anche procedure come:

  • radiografia del torace o TAC del torace o del collo per rilevare una presenza più estesa di tumori o di linfonodi
  • tomografia a emissione di positroni (PET)
  • biopsia, utile per diagnosticare la causa del gonfiore dei linfonodi

Quali sono i tipi di linfoma non Hodgkin?

Il linfoma non Hodgkin è classificato in diversi tipi. Le classificazioni utilizzano come criteri i tipi di cellule e la definizione di altre caratteristiche. Fondamentalmente ci sono tre grandi gruppi riconducibili a:

  • tumori delle cellule B
  • tumori delle cellule T
  • tumori delle cellule killer naturali

Qual è la prognosi per il linfoma non Hodgkin?

La prognosi di linfoma non Hodgkin può essere buona, ma è legata a diversi aspetti:

  • tipo di linfoma
  • grado di diffusione
  • risposta alla terapia

Nel Regno Unito è stata recentemente pubblicato uno studio relativo alle possibilità di sopravvivenza per i soggetti colpiti dal tumore.
Lo studio ha preso in esame la sopravvivenza ad 1, 5 e 10 anni dalla diagnosi. 
Per i maschi, le possibilità di sopravvivenza partono dal 76,1% ad un anno, scendono al 61,5% dopo 5 anni ed al 54,3 dopo 10 anni.
Per le donne le percentuali sono migliori: 78,9 – 65,7 – 58,4.

Linfoma non Hodgkin e Cellule T

La cellula del linfocita che degenera e provoca il tumore conserva, nel caso del LNH, sia le caratteristiche morfologiche che fenotipo e genotipo del linfocita originario. La classificazione si basa sul fenotipo di mebrana cellulare (B o T) che il linfocita degenerato ripropone. Per questo si parla comunemente di LNH a cellule B o T.

 

Il linfoma a cellule T, cellule periferiche, è molto meno diffuso del linfoma a cellule B e rappresenta soltanto il 15% dei casi diagnosticati negli USA. Può essere sia a lenta che a rapida diffusione. Tra questi il PTCL- NOS (Peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified - linfoma delle cellule periferiche T non altrimenti specificato) è il più comune e rappresenta circa il 25% di tutti i PTCL. Si tratta di un tipo di LNH molto aggressivo che può colpire anche addome e stomaco.

 

Un altro tipo è il linfoma anaplastico a grandi cellule, termine che descrive diversi tipi di linfomi a cellule T e rappresenta circa il 12 /15 % del totale negli adulti e tra il 10 e il 30% di tutti i linfomi nei bambini.

 

Il linfoma angioimmunoblastico è un linfoma a crescita rapida diffuso tra il 15 ed il 18 % di tutti i linfomi a cellule T. I sintomi iniziali spesso includono gonfiore dei linfonodi e sintomi sistemici quali febbre e rash. Generalmente viene trattato terapeuticamente come gli altri linfomi a cellule T a rapida crescita, ma può essere gestito con le terapie più lievi in determinate circostanze.

 

Vi sono altri tipi di LNH a cellule T, molto meno diffusi o caratteristici di determinate zone geografiche come l’ATLL (Adult T-cell leucemia / lynphoma) molto raro e diffuso in particolare ai Caraibi, nel sud del Giappone e in alcune regioni dell’Africa equatoriale.

Alcuni LNH a cellule T sono comparsi dopo trapianti di organi o di midollo osseo, tanto che oggi è accertato che queste situazioni comportano il rischio di insorgenza di questi tumori.

Che collegamento c'è tra il linfoma non Hodgkin e le grandi cellule B?

Il linfoma a cellule B rappresenta il tipo di LNH più diffuso, circa il 30% di casi negli USA. L’esatto nome clinico è DLBCL (Diffuse large B-cell lymphoma) perchè eredita il fenotipo della membrana delle cellule di tipo B.

Costituisce il tipo di linfoma più diffuso, a più rapida crescita e può presentarsi praticamente in tutto il corpo. Oltre che il sistema linfatico, infatti, può aggredire il tratto gastrointestinale, i testicoli o colpire tiroide, pelle, seno, ossa o cervello.

Si presenta in diversi diversi sottotipi che possono influenzare sia la prognosi che il trattamento. Ad esempio, il tumore a cellule B che colpisce solo il cervello viene trattato in modo diverso rispetto al DLBCL che colpisce le aree al di fuori del cervello. Un altro esempio è il linfoma a cellule B del mediastino, cioè il torace, che spesso colpisce i pazienti più giovani ed è particolarmente aggressivo. 

Spesso il primo segno di DLBCL è un improvviso ed indolore gonfiore del collo, ascelle, o inguine che è causato da ingrossamento dei linfonodi. 

Cos'è il linfoma non Hodgkin follicolare?

Il linfoma follicolare è un linfoma a cellule B cosidetto “indolente”, cioè a crescita lenta e poco aggressivo; è uno dei più diffusi tra i LNH a cellule B che, nel 30-40% dei casi può degenerare in un infoma trasformato, molto più aggressivo e difficile da curare.

Oggi però le possibilità di sopravvivenza e di guarigione sono molto aumentate grazie ad una specifica combinazione chemioterapica detta immunochemioterapia e dalla nuova frontiera degli autotrapianti di cellule staminali.

Come curare i linfomi non Hodgkin?

I diversi sottotipi di linfomi non Hodgkin possono essere raggruppati in due categorie: quelli aggressivi e quelli indolenti. I primi necessitano di un trattamento immediato che scongiuri l'ulteriore progressione del tumore, mentre i linfomi indolenti non richiedono un trattamento medico immediato.
I principali trattamenti impiegati per i linfomi non Hodgkin comprendono:

Che percentuale di sopravvivenza c'è per il linfoma non Hodgkin?

Sebbene non sia possibile ottenere dati precisi riguardo al numero di persone che riescono a sconfiggere un linfoma non Hodgkin, negli ultimi anni abbiamo assistito a un significativo aumento dell'aspettativa di vita grazie soprattutto all'introduzione di trattamenti più efficaci e meno invasivi.

Bisogna comunque ricordare che le percentuali di sopravvivenza relative ai linfomi di Hodgkin tendono a variare sia in base alla tipologia di linfoma sia allo stadio del tumore al momento della diagnosi.

Complessivamente il tasso di sopravvivenza da un linfoma non Hodgkin dopo 2 anni dalla diagnosi si aggira intorno 60%, percentuale più basse rispetto al tasso di sopravvivenza da un linfoma di Hodgkin, che raggiunge invece l'80%.

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