La demenza fronto-temporale comprende uno spettro di malattie neurodegenerative caratterizzate da eterogenee presentazioni cliniche.
Tipicamente, distinguiamo 3 forme cliniche:
Inoltre, la demenza fronto-temporale frequentemente si sovrappone, dal punto di vista clinico e neuropatologico, ad altre 3 sindromi neurodegenerative:
Le alterazioni neuropatologiche che sottendono la demenza fronto-temporale vengono indicate genericamente come degenerazione lobare frontotemporale.
I
sintomi delle varie sindromi frontotemporali possono essere grossolanamente categorizzati come comportamentali, cognitivi e motori. Ad oggi, non esistono terapie approvate per le suddette sindromi, se si esclude il
Riluzolo per il trattamento della
sclerosi laterale amiotrofica. Quindi, la terapia si basa sulla somministrazione off-label di farmaci sintomatici.
Per i sintomi comportamentali (irritabilità, agitazione psicomotoria, aggressività, comportamenti compulsivi, disturbi del sonno), possono essere utili gli inibitori del reuptake della
serotonina (
antidepressivi) ed il
Trazodone; inoltre, in letteratura sono riportati casi clinici dai quali risulta l’efficacia degli
antipsicotici oppure degli
antiepilettici, ma l’uso di questi farmaci è limitato dai loro effetti collaterali.
Non esistono terapie efficaci per i disturbi cognitivi, che frequentemente riguardano le funzioni esecutive, la memoria ed il linguaggio.
Le difficoltà motorie associate alla FTD possono presentarsi con un
parkinsonismo oppure con i sintomi tipici della
sclerosi laterale amiotrofica, per la quale, come già detto, è indicata una terapia con
Riluzolo.
Rispetto alla forma idiopatica di Malattia di Parkinson, il parkinsonismo atipico associato alla demenza fronto-temporale in genere non risponde alla terapia con dopaminoagonisti.
La fisioterapia e la terapia occupazionale rivestono un ruolo importante nella gestione dei sintomi motori e la logoterapia è utile per il trattamento dell’
afasia, della
disartria e dell’
aprassia.