Ruconest 2100 u - polvere per soluzione iniettabile - uso endovenoso - flaconcino(vetro) 1 flaconcino da 2100 u

Ruconest è indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti, adolescenti e bambini (di età pari o superiore a 2 anni) con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.

Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato sotto la guida e supervisione di un medico esperto nella diagnosi e trattamento dell’angioedema ereditario. Posologia in adulti, adolescenti e bambini di età pari o superiore a 2 anni. Pazienti di peso corporeo fino a 84 kg: - Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo. Pazienti di peso corporeo pari a 84 kg o oltre: - Una iniezione endovenosa di 4200 U (2 flaconcini). Nella maggioranza dei casi, una singola dose di Ruconest è sufficiente per trattare un attacco acuto di angioedema. In caso di insufficiente risposta clinica, può essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso corporeo fino a 4200 U) a discrezione del medico (vedere paragrafo 5.1). - Negli adulti e adolescenti può essere somministrata una dose aggiuntiva se il paziente non ha risposto correttamente dopo 120 minuti. - Nei bambini può essere somministrata una dose aggiuntiva se il paziente non ha risposto correttamente dopo 60 minuti. Nelle 24 ore non devono essere somministrate più di due dosi. Calcolo della dose: Determinare il peso corporeo del paziente. Peso corporeo fino a 84 kg: - Per pazienti fino a 84 kg di peso, calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla seguente formula:

Volume da somministrare (ml)

=

peso corporeo (kg) x 50 (U/kg) 150 (U/ml)

=

peso corporeo (kg) 3

Peso corporeo pari a 84 kg o oltre: - Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare è di 28 ml, corrispondente a 4200 U (2 flaconcini). Popolazione pediatrica: Ruconest può essere usato su pazienti pediatrici (di età pari o superiore a 2 anni) con la stessa dose prevista per pazienti adulti (50 U/kg di peso corporeo). La sicurezza e l’efficacia di Ruconest nei bambini di età inferiore a 2 anni non sono state stabilite. Non sono disponibili dati clinici in merito. Anziani (età ≥65 anni): I dati sui pazienti di età superiore ai 65 anni sono limitati. Non esistono dei principi di base che facciano ritenere che i pazienti di età superiore ai 65 anni possano rispondere in modo diverso a Ruconest. Compromissione renale: Non è necessaria una correzione della dose in pazienti con compromissione renale poiché conestat alfa non subisce clearance renale. Compromissione epatica: Non vi sono esperienze cliniche con Ruconest in pazienti con compromissione epatica. La compromissione epatica può prolungare l’emivita plasmatica di contest alfa, ma si ritiene che ciò non sia clinicamente rilevante. Non possono essere fatte raccomandazioni sull’aggiustamento della dose. Modo di somministrazione: Per uso endovenoso. Ruconest deve essere somministrato da operatori sanitari. Per le istruzioni sulla ricostituzione di Ruconest prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. Il volume richiesto di soluzione ricostituita deve essere somministrato mediante iniezione endovenosa lenta, nell’arco di circa 5 minuti.

• Allergia nota o sospetta al coniglio (vedere paragrafo 4.4). • Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Tracciabilità: Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati. Conestat alfa è un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio. Prima dell’inizio del trattamento con Ruconest, è necessario chiedere ai pazienti se siano mai entrati in contatto con i conigli e se abbiano manifestato segni o sintomi che possano suggerire una reazione allergica. Non si possono escludere reazioni di ipersensibilità. Tutti i pazienti devono essere attentamente monitorati e osservati con cura per eventuali sintomi di ipersensibilità durante e dopo il periodo di somministrazione. I pazienti devono essere informati su eventuali segni di reazioni di ipersensibilità inclusi: orticaria, orticaria generalizzata, affanno, sibili, ipotensione e anafilassi. Se questi sintomi si manifestano durante la somministrazione, è necessario informare il medico. In caso di reazioni o shock anafilattico, si deve procedere al trattamento medico di emergenza. Anche se si ritiene improbabile una reazione crociata fra il latte vaccino e il latte di coniglio, la possibilità di tale reazione in un paziente con provata allergia clinica al latte vaccino non può essere esclusa ed il paziente deve essere tenuto in osservazione per eventuali segni e sintomi di ipersensibilità in seguito alla somministrazione di Ruconest. Sodio: Ogni flaconcino di Ruconest contiene 19,5 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

Non sono stati effettuati studi d’interazione. La letteratura scientifica indica un’interazione tra l’attivatore del plasminogeno di tipo tissutale (tPA) e i medicinali contenenti C1-INH. Ruconest non deve essere somministrato contemporaneamente con tPA.

Riassunto del profilo di sicurezza: Durante gli studi clinici con Ruconest è stato osservato un caso di ipersensibilità. Nausea è la più comune reazione avversa osservata durante la somministrazione di Ruconest. Tabella delle reazioni avverse. Nella seguente tabella vengono elencate le reazioni avverse ottenute dagli studi clinici in pazienti con HAE in seguito all’uso di Ruconest per il trattamento di attacchi acuti. Le reazioni avverse sono state in genere di severità da lieve a moderata. L’incidenza delle reazioni avverse era simile per tutti i gruppi di dose e non è aumentata in seguito a somministrazioni ripetute. La frequenza delle reazioni avverse elencate di seguito è definita utilizzando la seguente convenzione: Molto comune (≥1/10), Comune (≥1/100, <1/10), Non comune (≥1/1.000, <1/100), Raro (≥1/10.000, <1/1.000), Molto raro (<1/10.000), Non nota: (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

Classificazione per sistemi e organi	Reazione avversa	Frequenza
Patologie del sistema nervoso	Mal di testa	Non comune
	Vertigini	Non comune
	Ipoestesia	Non comune
	Capogiri	Non comune
Patologie dell’orecchio e del labirinto	Gonfiore dell’orecchio	Non comune
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Irritazione alla gola	Non comune
Patologie gastrointestinali	Nausea	Comune
	Diarrea	Non comune
	Dolore addominale	Non comune
	Parestesia orale	Non comune
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Orticaria	Non comune

Popolazione pediatrica: Durante il programma di sviluppo clinico, 37 bambini e adolescenti (da 5 a 17 anni di età) con HAE sono stati trattati in seguito a 124 attacchi acuti di angioedema. Frequenza, tipo e severità delle reazioni avverse in bambini e adolescenti erano simili a quelle osservate negli adulti. Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

Gravidanza e allattamento: Non c’è esperienza con l’uso di Ruconest in donne in gravidanza e durante l’allattamento. In uno studio sugli animali è stata osservata tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Ruconest non è indicato per l’uso durante la gravidanza o l’allattamento con latte materno, eccetto nel caso in cui il medico giudichi i benefici nettamente superiori ai possibili rischi. Fertilità: Non ci sono dati sugli effetti di Ruconest sulla fertilità maschile e femminile.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.

Un flaconcino contiene 2100 unità di conestat alfa, corrispondenti a 2100 unità per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di 150 unità/ml. Conestat alfa è un analogo ricombinante dell’inibitore dell’esterasi C1 umana (rhC1-INH), prodotto mediante tecnologia DNA ricombinante nel latte di conigli transgenici. 1 Unità di attività di conestat alfa è definita come l’equivalente dell’attività inibitoria dell’esterasi C1 presente in 1 ml di plasma normale aggregato. Eccipiente con effetti noti: Ogni flaconcino contiene approssimativamente 19,5 mg di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Saccarosio, Sodio citrato (E331), Acido citrico.

Non sono disponibili informazioni cliniche sul sovradosaggio.