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29 giugno: Giornata Mondiale della Sclerodermia

Tania Catalano | Biologa

Ultimo aggiornamento – 28 Giugno, 2016

Giornata Mondiale della Sclerodermia

La sensibilizzazione nei confronti di malattie poco conosciute è un modo per renderle note e incentivare la prevenzione per le malattie che è possibile prevenire, e la diagnosi precoce in quelle malattie poco prevedibili.

Il 29 giugno tocca a una malattia subdola e molto difficile da gestire, la Sclerodermia, con una giornata mondiale dedicata ad essa.

Che cos’è la sclerodermia?

Patologia estremamente invalidante, la sclerodermia, o sclerosi sistemica (SSc), appartiene alle malattie reumatiche croniche, di tipo autoimmune, nelle quali il sistema immunitario è iperattivo, non riconosce più le proprie strutture e le attacca come se fossero agenti patogeni.

Questo auto-attacco determina distruzione dei tessuti con disfunzioni endoteliali e un graduale accumulo di tessuto fibroso a livello della cute e degli organi interni, con probabile interessamento renale, polmonare e cardiaco.

In Italia, si stimano circa 20 mila nuovi casi all’anno, con prevalenza del sesso femminile. Questo è un aspetto comune a tutte le malattie autoimmuni e indica un coinvolgimento ormonale tra i fattori di rischio. L’eziopatogenesi delle malattie autoimmuni è, tuttavia, dovuta alla concomitanza di diversi fattori fra i quali concorrono, certamente, quelli genetici, ambientali e ormonali.

Di solito, lo sviluppo della malattia viene preceduto dal manifestarsi del Fenomeno di Raynaud (FR), dovuto ad alterazioni del microcircolo, e consiste nella vasocostrizione sporadica a carico delle piccole arterie delle dita delle mani e dei piedi. Esposizione al freddo, stress emotivo e improvvisi cambiamenti di temperatura possono fungere da innesco.

Le dita possono presentare intorpidimento e appaiono, in un primo momento, pallide (fase ischemica), poi cianotiche e, infine, iperemiche (rosse). È frequente la concomitanza temporale di tutte e tre le fasi per cui si trova una diversa colorazione lungo le dita.

Alterazioni e sintomi comuni:

  • Positività degli anticorpi anti-nucleo (ANA)
  • Positività degli anticorpi specifici di malattia (ACA/anti-topoisomerasi I)
  • Edema digitale (puffy fingers)
  • Alterazioni del pattern capillaroscopico (la capillaroscopia è una ecografia del microcircolo delle estremità distali delle dita)
  • Fenomeno di Raynaud
  • Ulcere e lesioni a carico delle dita che possono diventare deformate, affusolate, lucide, desquamate e doloranti
  • Naso e mento appuntiti e assottigliati
  • Rigidità della cute (a causa dell’accumulo di tessuto fibroso)
  • Lesioni a carico di organi interni come reni, polmoni e cuore

Diagnosi

Il FR non è caratteristico solo della sclerodermia ma piuttosto è un aspetto comune a diverse connettivopatie di tipo autoimmune.

Tuttavia non è difficile diagnosticare la SSc quando sono presenti sia le lesioni sclerotiche a carico della cute sia il FR, sia altre manifestazioni o dati di laboratorio che confermano impegno d’organo. La capillaroscopia va fatta ogni sei mesi circa per monitorare l’andamento del microcircolo per il quale piccoli cambiamenti potrebbero indicare un peggioramento delle condizioni.

Come curare la malattia?

Non esiste una cura risolutiva per la sclerodermia, tuttavia è di fondamentale importanza la diagnosi precoce al fine di limitare i danni. Tra i farmaci prescritti per il controllo dei sintomi troviamo:

 

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Tania Catalano | Biologa
Scritto da Tania Catalano | Biologa

Sono laureata in Scienze Biologiche e sto per conseguire la laurea Magistrale in Biologia Sanitaria e Cellulare Molecolare. Nei lavori di stage presso diversi laboratori di analisi biochimico cliniche ho approfondito la diagnostica clinica e immunologica. Mi occupo di giornalismo medico scientifico e approfondisco spesso la relazione tra nutrizione e patologie cronico-degenerative.

a cura di Dr.ssa Elisabetta Ciccolella
Le informazioni proposte in questo sito non sono un consulto medico. In nessun caso, queste informazioni sostituiscono un consulto, una visita o una diagnosi formulata dal medico. Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l’assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista.
Tania Catalano | Biologa
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