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Cos'è la granulomatosi con poliangioite?

Salve dottore, proprio oggi sono stato dimesso dall'ospedale, dopo 12 anni di sofferenza mi hanno diagnosticato una malattia rara, cioè la granulomatosi con poliangioite. È simile alla Wegener? Ho avuto un quadro clinico di cura, cioè immunosoppressori, cortisone e altri medicinali, che aspettative di vita ho? In attesa, cordiali saluti.

Risposta

Gentilissimo paziente,
non ti puoi dire fortunato, essendo affetto da una patologia effettivamente rara (10 casi/anno ogni 1.000.000 di cittadini). Si tratta proprio della sindrome di Wegener (ma questo nome non viene normalmente utilizzato, trattandosi di un ex medico nazista).
La terapia, oggi, può contare anche sugli anticorpi monoclonali (Rituximab). Se la diagnosi è certa, la terapia è appropriata e si prevengono le complicanze (renali, polmonari, vascolari), la prognosi è salvaguardata. 

Cordiali saluti

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Risposta a cura di
Dr. Antonio Giulio Piacenza Medico Chirurgo
Dr. Antonio Giulio Piacenza
pneumologo
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