Sei un professionista sanitario? Iscriviti
  1. Pazienti.it
  2. I Nostri Contenuti
  3. Malattie
  4. Deformita Di Madelung

Deformità di Madelung

Deformità di Madelung
Curatore scientifico
Dr. Alfredo Bitonti
Specialità del contenuto
Ortopedia e traumatologia

Che cos'è una deformità di Madelung?

La deformità di Madelung è dovuta alla chiusura prematura o allo sviluppo difettoso del terzo ulnare dell'epifisi distale del raggio dell’osso del braccio. Questa deformità produce un albero radiale che si inchina con un aumento dello spazio interosseo e la sublussazione dorsale del giunto radioulnare distale.

Può essere bilaterale nel 50-66% dei pazienti. Spesso si verifica come una rara deformità congenita e di solito non si manifesta fino a 10-14 anni. La forma congenita ha un'eredità autosomica dominante con una penetranza variabile.

La deformità di Madelung non deve essere confusa con la sindrome di Madelung-Launois-Bensaude, nota anche come malattia di Madelung, caratterizzata da accumulazione lipomatosa nelle regioni sottocutanee del collo, del torace superiore e degli arti superiori.

L'anormalità è più comune nelle femmine.

Quali sono le cause di deformità di Madelung?

Le cause di deformità di Madelung sono variabili, infatti può essere:

Quali sono i sintomi?

La maggior parte dei casi non traumatici della deformità Madelung si presenta con deformità progressiva durante la tarda infanzia o l'adolescenza precoce. Il sintomo più evidente è la deformità, con diminuzione della forza di presa e spesso con dolore nel polso relativo all'impattamento ulnocarpale.

Il meccanismo comune per tutte le cause della deformità Madelung è la chiusura precoce o il fallimento dello sviluppo del lato ulnare della fisi radiale distale. Vi è un arresto della crescita epifisica delle porzioni mediali e volariche (anteriori) del raggio distale. Ciò porta ad un accorciamento del raggio e della relativa sovrapposizione dell'ulna. La causa principale di questo è poco chiara, le possibilità possono essere:

La deformità è una patologia che colpisce maggiormente le ragazze tra dieci e quattordici anni.

A quali altre sindromi è associata?

Può essere associata ad altre sindromi, tra cui:

  • La sindrome di Leri-Weill: una discondrosteosi dominante autosomica.
  • La sindrome di Turner: colpisce i polsi e le mani con l'osteopenia, le ossa del metacarpo si accorciano (in particolare il quarto) e diminuiscono gli angoli del carpo, che assomigliano alla deformità di Madelung (di solito bilaterali).
  • Discondrosteosi di Madelung.
  • Disgenesia gonadica.
  • Esostosi multipla ereditaria.
  • Mucopolisaccaridosi di Hurler.
  • Acondroplasia.
  • Malattia di Ollier.

Quali sono le caratteristiche radiografiche?

La deformità è caratterizzata da:

  • Sporgenza dorsale e radiale del raggio.
  • Palmare esagerato (fino a 35 °) e inclinazione ulnare (fino a 60 °) dell'articolazione radio carpale.
  • Insufficienza di ossificazione del lato ulnare dell'epifisi radiale distale.
  • Inclinazione radiale esagerata.
  • L'angolo del carpale è diminuito sotto i 118 °; normale da 118 ° a 139 °.
  • Sublussazione carpale in direzione palmare e ulnare.
  • Il lunato viene gradualmente costretto all'apice del giunto radioulnocarpale a forma di V.
  • Sublussazione dorsale dell'articolazione distale radio-ulnare.

Esiste una cura per la deformità di Madelung?

Molti trattamenti sono stati proposti e provati, spesso con scarso successo. Le misure conservative tendono a essere inefficaci. Le opzioni chirurgiche includono:

  • Epifisiodesi radiale
  • Osteotomia radiale correttiva
  • Fisiolisi radiale
  • Epifisiodesi ulnare
  • Escissione dell'ulnare distale
  • Ulnare accorciato da osteotomia
Hai trovato questo contenuto utile?
Mostra commenti

Contenuti correlati

Ipercifosi
L'ipercifosi è una condizione patologica che interessa la colonna vertebrale, che consiste in un’accentuazione della normale curva toraci...
Olistesi
L'olistesi è una malattia che riguarda principalmente le vertebre lombari della colonna vertebrale.
Sindrome compartimentale
La sindrome compartimentale è una dolorosa condizione che avviene quando la pressione intramuscolare raggiunge livelli pericolosi.