Fascite eosinofila

La fascite eosinofila è una malattia della pelle che comporta infiammazione e ispessimento della pelle. Si tratta di una patologia rara, caratterizzata da infiammazione simmetrica e dolorosa con tumefazione e indurimento cutaneo degli arti superiori e/o inferiori.

L'eziologia della fascite eosinofila è sconosciuta. La malattia insorge perlopiù in soggetti di sesso maschile e di età media, potendo però colpire anche donne e bambini. La malattia spesso inizia dopo sforzi fisici intensi.

Le manifestazioni d'esordio sono il dolore, la tumefazione e l'infiammazione della cute e dei tessuti sottocutanei, seguiti poi dall'indurimento con un caratteristico aspetto a buccia d'arancia particolarmente evidente sulla superficie anteriore degli arti.

Raro l’interessamento del volto e del tronco. La limitazione del movimento delle braccia e delle gambe di solito si sviluppa in modo insidioso. Le retrazioni in genere evolvono, a causa dell'indurimento e dell'ispessimento della fascia, ma il processo può anche coinvolgere tendini, membrane sinoviali e muscolo.

Caratteristicamente, la fascite eosinofila non coinvolge le dita. La forza muscolare non è compromessa, ma possono comparire mialgia e artrite. Sono frequenti astenia e perdita di peso.

Raramente si possono riscontrare aplasia midollare, trombocitopenia, e processi linfoproliferativi o manifestazioni ematologiche. In sintesi, sintomi della fascite eosinofila sono:

La diagnosi è confermata dalla biopsia che deve essere abbastanza profonda da comprendere la fascia e le fibre muscolari adiacenti. Caratteristica distintiva è l'infiammazione della fascia, con o senza eosinofili.

Gli esami ematochimici non sono diagnostici, ma l'esame emocromocitometrico completo rivela eosinofilia (nella malattia attiva in fase precoce) mentre l'elettroforesi proteica evidenzia una ipergammaglobulinemia policlonale. L'esame emocromocitometrico deve essere effettuato in tutti i pazienti in quanto il riscontro di eosinofilia facilita la diagnosi. Generalmente assenti gli autoanticorpi.

Alla risonanza magnetica, seppure non specifica, è possibile osservare un ispessimento della fascia e la aumentata intensità del segnale nelle fibre muscolari superficiali che correla con la presenza di infiammazione.

Benché gli esiti a lungo termine possano variare, la fascite eosinofila tende spesso a risoluzione spontanea e a non andare incontro a complicanze. La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente ad alte dosi di prednisone.

Possono essere necessarie basse dosi giornaliere per 2–5 anni. Alcuni pazienti necessitano trattamenti più lunghi ed eventualmente altri farmaci (p.es. idrossiclorochina, ciclosporina).

Il trattamento della fascite eosinofila avviene attraverso la somministrazione di farmaci cortisonici e di farmaci per la soppressione immunitaria. Inoltre recenti ricerche mediche hanno dimostrato che il metotrexato sia in grado di fornire un ulteriore vantaggio nel trattamento della fascite eosinofila.