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Malattia di Coats

Malattia di Coats
Curatore scientifico
Dr. Domenico De Felice
Specialità del contenuto
Oculistica

Che cos'è

La malattia di Coats è stata descritta nel 1912 dal Dott. George Coats come una forma nettamente delineata di retinite essudativa caratterizzata clinicamente come segue:

- eventi dell'infanzia o giovinezza maschile di malattie sistemiche

- essudati al di sotto dei vasi retinici

- lenta progressione del distacco di retina

- cataratta

- atrofia

- glaucoma

Oggi è stato aggiunto poco a questa condizione rara che non è ereditaria e può essere curata con successo se diagnosticata per tempo.

Tuttavia, poichè è difficile rilevarla subito, tende a progredire causando una marcata perdita della vista o cecità in un occhio.

Cause

Per la malattia di Coats nessuna causa o fattore di rischio è noto, a questo punto, sebbene non vi siano componenti ereditarie o qualsiasi altra causa, ci possono essere alcune prove che suggeriscono che la malattia è data da una mutazione somatica della proteina Norrie (NDP) del gene, inoltre tra gli uomini questa malattia si verifica più spesso che nelle donne.

Sintomi

La malattia di Coats spesso comincia da un occhio e si compensa bene in quanto si vede dall'altro occhio. Si tratta di una malattia dolorosa e comporta limitazioni se la visione è binoculare.

Diagnosi

La malattia di Coats può anche essere diagnosticata con una visita oculistica di routine e spesso non si sospetta se non ad uno stadio avanzato, ovvero quando si ha una torbida pupilla bianca o gialla per la presenza di una cataratta o distacco della retina.

Durante l'esame degli occhi la pupilla si dilata e ciò consente al medico di visualizzare le anomalie dei vasi sanguigni, infine il glaucoma e l'atrofia del nervo ottico si sviluppano lentamente e spesso non vengono diagnosticate in quanto l'individuo si abitua alla lenta e progressiva perdita della visione periferica di un occhio.

La diagnosi viene fatta in primo luogo cercando negli occhi con l'oftalmoscopio, dopo la diagnosi è importante che il paziente si sottoponga ad esami periodici dell'occhio buono per mantenerlo sano.

Stadiazione

Per la malattia di Coats, Carol Shields, MD e Jerry Shields hanno diviso la condizione in cinque fasi:

  • Fase 1 caratterizzata solo da teleangectasie
  • Fase 2 dimostra teleangectasie ed essudazione ed è ulteriorimente subcategorizzata a seconda del coinvolgimento della fovea
  • Fase 3 dimostra totale o parziale distacco della retina
  • Fase 4 dimostra  totale distacco della retina con glaucoma
  • Fase 5 è la fase terminale della malattia con cecità, occhio indolore o doloroso, spesso con cataratta ed eventuale tisi tubulare

Trattamento

La malattia di Coats occasionalmente si ferma da sola e può anche invertirsi, il trattamento ha lo scopo di arrestare la progressione dei vasi sanguigni e ha un valore limitato. Il congelamento (crioterapia) o fotocogulazione laser possono essere usati anche questi con successo limitato.

Prevenzione

La malattia di Coats non può essere prevenuta e i fattori di rischio non sono stati identificati, pertanto l'individuo nasce con questa malattia che si sviluppa più tardi nella vita.

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