La malattia di Kussmaul è una patologia caratterizzata da un'infiammazione della tunica esterna di una o più arterie.
La poliarterite nodosa, nota anche come panarterite nodosa, periarterite nodosa, Malattia di Kussmaul, malattia di Kussmaul-Maier o PAN, è una vasculite sistemica di arterie muscolari di piccole o medie dimensioni, tipicamente coinvolgente i vasi renali e viscerali, ma risparmiando la circolazione polmonare. La poliarterite nodosa può presentarsi anche nei neonati.
Nella poliarterite nodosa, aneurismi di piccole dimensioni si presentano come le perle di un rosario, rendendo quindi il "segno di rosario" un'importante caratteristica diagnostica della vasculite.
Con trattamento, la sopravvivenza a cinque anni è dell'80%; senza trattamento, la sopravvivenza di cinque anni è del 13%. La morte è spesso una conseguenza di insufficienza renale, infarto miocardico o ictus.
Ad oggi non sono note le cause della malattia di Kussmaul.
La malattia di Kussmaul si manifesta mediante la comparsa di nodosità biancastre lungo il decorso dei vasi di organi parenchimatosi.
La malattia di Kussmaul si manifesta prevalentemente nei vasi arteriosi di:
I sintomi della malattia di Kussmaul comprendono:
La malattia di Kussmaul colpisce prevalentemente i pazienti di sesso maschile di età compresa tra i 20 e i 40 anni.
Come viene diagnosticata la malattia di Kussmaul?La diagnosi della malattia di Kussmaul avviene mediante la biopsia e l'angiografia.
Il trattamento per la malattia di Kussmaul è farmacologico e prevede la somministrazione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come i corticosteroidi e ciclofosfamide.
Se non viene trattata, la malattia di Kussmaul può comportare: