Sindrome di Eaton-Lambert

Che cos'è la sindrome di Eaton-Lambert?

In letteratura viene piu spesso nominata come Sindrome di Lambert-Eaton: si tratta di un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpidi tipo G contro i canali del calcio delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuromuscolare; si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni.

La diagnosi differenziale viene effettuata con miastenia gravis: raramente colpisce la muscolatura extraoculare; può migliorarsi con la terapia immunosoppresiva con azatioprina oppure 3,4 diaminopiridina.

Quali sono i sintomi della sindrome di Eaton-Lambert?

I sintomi sono: 

• Debolezza muscolare prossimale
• Riflessi tendinei depressi
• Disturbi del sistema autonomo

Ci sono patologie che si presentano insieme alla sindrome di Eaton-Lambert?

Di solito chi presenta questa sindrome è affetto da:

• Cancro polmonare a piccole cellule
• Linfosarcoma
• Timoma maligno
• Carcinoma alla mammella, stomaco, colon, prostata, vescica, rene o cistifellea

Quali sono le cause della sindrome di Eaton-Lambert?

Quando la sindrome è presente da almeno due anni e non si è presentata nessuna forma di cancro, è probabile che questa abbia una causa autoimmune. In tutti gli altri casi è un primo segnale all’insorgere di una forma tumorale.

Chi è colpito maggiormente?

• Persone di mezza età o anziani
• Colpisce uomini e donne in egual misura

Che prognosi ha?

Dipende dalla forma di cancro, o dalla malattia autoimmune associata. Dal momento in cui l’insorgere di questa sindrome preannuncia, nella maggior parte dei casi, una malattia cancerosa, la percentuale di sopravvivenza è associata a quest’ultima. 

Come si cura?

I sintomi della sindrome di Eaton-Lambert possono essere alleviati con la somministrazione di diaminopiridina.

Non è disponibile una cura definitiva per la LEMS e il trattamento è spesso sintomatico, con la somministrazione di 3, 4-diaminopiridina fosfato (DAP), che di solito è ben tollerato ed efficace.

In alcuni pazienti, è stato osservato che l'associazione tra piridostigmina e 3,4 DAP potrebbe avere un effetto positivo.

Se il trattamento sintomatico non è sufficiente, la terapia immunosoppressiva con il prednisone, da solo o in combinazione con l'azatioprina, aiuta a limitare i sintomi della malattia. Hanno un effetto di breve durata la plasmaferesi e la somministrazione di dosi elevate di immunoglobuline (IVIG) per endovena.

È necessario trattare efficacemente i tumori eventualmente presenti.