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Sindrome di Reye

Curatore scientifico
Dr. Lucia Romeo
Specialità del contenuto
Pediatria

Cosa è la sindrome di Reye?

La sindrome di Reye è una malattia rara e grave che colpisce i bambini. La sindrome di Reye è associata a infezioni virali. I pazienti affetti da questa malattia presentano febbre, vomito e una variazione dello stato mentale. La diagnosi della sindrome di Reye dipende principalmente dalla storia clinica dei sintomi. I test di laboratorio individuano come anomalie più comuni della malattia:

  • aumento degli enzimi epatici
  • livelli elevati di ammoniaca
  • livelli bassi di glucosio

Chi è colpito dalla questa malattia?

La sindrome di Reye è una malattia rara, ma spesso grave e anche mortale, che si verifica soprattutto nei bambini e negli adolescenti. I bambini a cui viene diagnosticata questa sindrome generalmente presentano vomito e alterazione dello stato mentale. La malattia può recedere spontaneamente o progredire fino alla morte.

Quali sono i sintomi della sindrome di Reye?

I sintomi principali della sindrome di Reye includono vomito incontrollato e alterazioni dello stato mentale. Questi sintomi sono generalmente il risultato di un aumento della pressione intracranica e di un rigonfiamento del cervello. Se non trattata la malattia è fatale.

Quali sono le cause?

Sebbene ci sia stata un'ampia ricerca sulle cause della sindrome di Reye, esse non sono state ancora completamente comprese. È stato dimostrato che l’uso dell’aspirina, contenuta in farmaci per il trattamento di alcune infezioni virali tra cui la varicella, l’influenza, la gastroenterite, è associato con lo sviluppo della malattia. Le cause dei sintomi associati alla sindrome di Reye sono collegate alla disfunzione del fegato ed a una conseguente crescita dei livelli di ammoniaca e di altre tossine. Queste tossine causano un aumento della pressione nel cervello e un suo rigonfiamento, sino alle disfunzioni cerebrali.

Quali sono i fattori di rischio della sindrome di Reye?

La maggior parte dei bambini a cui viene diagnosticata la sindrome di Reye hanno avuto una recente infezione virale. La varicella e l'influenza sono le malattie che maggiormente sono a rischio, ma è stato notato che anche il rotavirus (una delle cause dell’infiammazione intestinale o della gastroenterite) può essere altrettanto rischioso. Oltre a una recente infezione virale, la maggior parte dei bambini hanno assunto aspirina per placare la febbre.

Come si diagnostica la sindrome di Reye?

Per la diagnosi della sindrome di Reye si considera se in un bambino c’è la presenza di qualche disfunzione cerebrale inspiegabile (encefalopatia), vomito e disfunzioni epatiche. Una recente infezione virale e l'uso di aspirina sostiene certamente la diagnosi. In generale, gli studi di laboratorio che rivelano un aumento degli enzimi epatici e dei livelli di ammoniaca e una riduzione marcata della glicemia (ipoglicemia) aumentano la certezza della diagnosi. Tuttavia, va notato che altri disordini metabolici possono presentare sintomi simili.

Come prevenirla?

Anche se non si conosce come prevenire completamente la sindrome di Reye, è noto che ridurre l'uso di aspirina nei bambini ha portato a una diminuzione dell'incidenza della malattia. La maggior parte delle ricerche in corso si concentrano sulla comprensione di ciò che innesca la sindrome di Reye e sul ruolo dell'aspirina nell’insorgere della malattia. Inoltre, si sta cercando di capire perché alcuni pazienti peggiorano rapidamente e altri guariscono.

Come si cura la sindrome di Reye?

Purtroppo, non esiste un trattamento assolutamente efficace per la sindrome di Reye. In primo luogo, il trattamento è volto a ridurre gli effetti della disfunzione metabolica. I pazienti con sindrome di Reye vengono ricoverati in un reparto di terapia intensiva e monitorati per scongiurare un peggioramento della condizione neurologica e metabolica. L'obiettivo primario è quello di gestire gli squilibri elettrolitici e l’edema cerebrale. È difficile prevedere quali pazienti possono essere affetti dalla malattia di tipo progressivo, tuttavia si consiglia di utilizzare alcuni farmaci che tendono a ridurre i livelli di ammoniaca (sostanza che è nota essere una delle cause di rigonfiamento cerebrale). Inoltre, in alcuni casi di sindrome di Reye progressiva e difficile da placare, si usa l'emodialisi per rimuovere le tossine, le quali si crede siano in parte responsabili del rigonfiamento del cervello.

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