Fibrosi polmonare idiopatica

Cosa è la fibrosi polmonare idiopatica?

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia rara che colpisce i polmoni.

Consiste in un’eccessiva produzione di tessuto cicatriziale durante un normale processo di guarigione: questo tessuto a poco a poco si sostituisce agli alveoli polmonari, causando una progressiva rigidità del polmone ed una conseguente difficoltà respiratoria sempre più marcata.

Purtroppo le cause di questo disturbo non sono ancora note (da qui il termine “idiopatico”, utilizzato in medicina per malattie senza cause apparenti).

Quali sono le cause?

Come detto, la causa reale di questa malattia è ancora sconosciuta.

Esistono tuttavia alcuni fattori che sembrano collegarsi ad un suo insorgere:

• avere familiari già affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (può suggerire un collegamento genetico)
• abuso di fumo di sigaretta

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica?

I sintomi di questa malattia non si manifestano in modo chiaro finché il tessuto cicatriziale non si accumula in grandi quantità all’interno dei polmoni. Spesso possono trascorrere anche due anni tra la comparsa della malattia e una prima diagnosi certa.

Di solito, i sintomi più comunemente collegati all’IPF sono:

• tosse secca cronica
• difficoltà respiratorie
• dispnea
• spossatezza frequente
• ritenzione idrica a mani e piedi
• inspessimento delle estremità delle dita

Purtroppo la malattia può anche peggiorare rapidamente e all’improvviso.

Come diagnosticare l’IPF?

Esistono molte possibilità d’indagine per verificare che si soffre realmente di IPF:

• esame diretto dei sintomi più comuni
• radiografia del torace
• test funzionalità polmonare
• biopsia polmonare
• broncoscopia
• tomografia computerizzata

E’ possibile guarire dall’IPF?

Al momento non esistono cure in grado di sconfiggere del tutto questa malattia.

Ci sono, tuttavia, due possibilità d’intervento:

• farmaci che rallentano la progressione della malattia (in Italia l’unico legale è il Pirfenidone)
• trapianto di polmone (ma è sempre difficile trovare donatori compatibili)