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Il Lupus Eritematoso Sistemico: come riconoscerlo e curarlo

Ultimo aggiornamento – 19 Maggio, 2016

Un sistema immunitario iperattivo che non riconosce più ciò che appartiene al proprio corpo cercando, in ogni modo, di distruggerlo. Non è la trama di un film di fantascienza, ma la realtà quotidiana di chi è affetto da Lupus Eritematoso Sistemico (LES).

Patologia grave e invalidante che affligge soprattutto il sesso femminile. Ogni anno, nella fascia di età compresa fra i 20 e 60 anni, una donna su 1000 sviluppa il LES.

Non è una malattia ereditaria, tuttavia, esiste una predisposizione genetica al LES, ovvero la presenza di varianti geniche che possono determinare lo sviluppo della malattia se interagiscono con fattori esterni scatenanti (ormoni femminili, stress, luce solare, alcune malattie virali, come la mononucleosi infettiva, il cui virus può essere la causa della perdita della tolleranza immunologica).

Come riconoscere il lupus?

Il LES viene definito “sistemico” perché può colpire, oltre che cute e articolazioni, anche organi interni (il coinvolgimento può essere renale, polmonare, cardiaco, ematologico, gastroenterologico, anche il sistema nervoso può esserne obiettivo).

Le persone affette da lupus possono presentare l’eritema a farfalla sul volto (presente solo nel 40% dei casi), febbre, stanchezza, dolori articolari e problemi relativi agli organi colpiti. La maggior parte dei sintomi è dovuta alla presenza di immunocomplessi, ovvero di aggregati macromolecolari che si formano a causa della reazione immunologica e che, una volta in circolo, creano danni ai tessuti.

La grande varietà di sintomi, che caratterizza il LES, lo rende estremamente diverso da paziente a paziente e ciò non rende semplice e immediata la diagnosi che va formulata sia sulla base dei sintomi sia sulla base di diversi esami di laboratorio, nonché di indagini strumentali.

La malattia è caratterizzata da fasi di remissione e riacutizzazione che possono alternarsi nel corso della vita.

Come si diagnostica?

Le indagini di laboratorio mirano a individuare gli auto-anticorpi. Tra questi troviamo gli ANA (anticorpi antinucleo), gli anticorpi anti DNA e gli anticorpi anti ENA (diretti contro altri costituenti nucleari). Vengono anche valutati gli indici di flogosi come VES e PCR. Gli esami di routine sono utili, invece, per determinare lo stato di salute dei diversi organi.

Nel 2012, la Systemic Lupus International Collaborating Clinics ha distinto criteri clinici e criteri immunologici, indicando che può essere posta diagnosi di LES se un paziente presenta quattro, o più, dei criteri elencati.

Criteri clinici

  1. Eritema a farfalla sul viso o eritema su altre superfici del corpo
  2. Ulcere orali
  3. Alopecia con capelli fragili che si spezzano
  4. Artrite caratterizzata da tumefazione, rigidità e versamento articolare
  5. Sierosite: pleurite o pericardite
  6. Disturbi renali
  7. Disturbi neurologici
  8. Anemia emolitica
  9. Leucopenia
  10. Trombocitopenia

Criteri immunologici

  1. Presenza di anticorpi antinucleo ad alto titolo
  2. Abnorme titolo di anticorpi anti-DNA
  3. Presenza di anticorpi anti ENA
  4. Positività ad anticorpi anti-fosfolipidi
  5. Bassi livelli C3 e C4 del complemento
  6. Test di Coombs diretto positivo

Come si cura il disturbo?

Essendo una malattia cronica, non è possibile che i pazienti guariscano. Esistono solo delle terapie in grado di controllare l’attività del sistema immunitario e i sintomi. Le terapie convenzionali sono basate sulle seguenti categorie di farmaci:

  • Corticosteroidi
  • Immunosoppressori: utilizzati nel rigetto dei trapianti e utili a “intontire” il sistema immunitario, in modo da renderlo meno aggressivo nei confronti del corpo stesso. I pazienti immunodepressi sono maggiormente a rischio di infezioni, non avendo un sistema immunitario attivo al 100%. I più usati sono azatioprina, methotrexate, ciclosporina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile e tacrolimus.
  • Aspirina e FANS (antiinfiammatori non steroidei)
  • Antimalarici: clorochina e idrossiclorochina.
  • Anti-ipertensivi, antianemici e altre categorie di farmaci: è, spesso, necessario l’utilizzo di altre medicine in relazione agli organi colpiti.

Le nuove terapie

Le nuove terapie (che oggi vengono prescritte soprattutto a pazienti refrattari alle terapie convenzionali) hanno come obiettivo il raggiungimento di una fase di remissione persistente, nel tempo, della malattia, in modo da poter far vivere, ai pazienti, una vita quasi normale. L’obiettivo è, dunque, quello di diminuire la grande quantità di farmaci da assumere quotidianamente ma, nello stesso tempo, di stare bene.

Parliamo dei così detti “farmaci biologici”, anticorpi monoclonali creati in laboratorio, la maggior parte dei quali, attraverso meccanismi diversi, mirano a sopprimere una determinata categoria di linfociti, quella dei Linfociti B.

I pazienti che vengono sottoposti a queste terapie sono immunodepressi e, quindi, a rischio di eventuali infezioni opportunistiche.

Alcuni di questi farmaci sono il Rituximab, il Belimumab, Ocrelizumab e altri simili, tutti appartenenti alla classe dei, sopracitati, anticorpi monoclonali.

 

 

 

 

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