Emiatrofia

Cos'è l'emiatrofia?

L’emiatrofia è una malformazione rara, di solito causata da un danno cerebrale statico sviluppato alla nascita o durante l'infanzia e che causa l’atrofia di metà del corpo. 

Esistono alcune varianti: l'emiatrofia facciale (sindrome di Parry-Romberg), che compare nelle femine di età tra 5 e 15 anni; e l'emiatrofia linguiale progressiva.

A che età si sviluppa l’emiatrofia?

Di solito, la malattia si sviluppa intorno ai 14 anni ed è preceduta nel 90% dei casi da emiparesi con un netto miglioramento prima dell'inizio della malattia.

Più giovane è l'età del problema cerebrale, più lungo è il ritardo nella comparsa della malattia. 

Quali sono le cause dell’emiatrofia?

Le cause più comuni di emiatrofia sono complicante durante il parto o complicanze perinatali, ictus o trauma cranico. L’episodio scatenante avviene generalmente alla nascita o nella prima infanzia. Le cause più comuni sono:

• congenita
• lesioni vascolari intrauterine
• emorragia perinatale intracranica
• Sindrome di Rasmussen
• emiatrofia cerebrale
• germinoma ai gangli basali 
• trauma
• infezione
• anomalie vascolari (ad esempio sindrome di Sturge-Weber )
• ischemia
• ipossia

Come viene eseguita la diagnosi?

La diagnosi viene effettuata sulla base di una attenta anamnesi della nascita e del periodo della prima infanzia e con esami fisici sul paziente.

Quali sono le conseguenze dell’emiatrofia?

La riduzione del volume cerebrale può portare a cambiamenti nel cranio, nota come sindrome Dyke-Davidoff-Masson.

I cambiamenti all'interno del parenchima cerebrale dimostrano:

• assottigliamento della materia grigia corticale
• volumeridotto  della sostanza bianca sottostante 
• ridotta mielinizzazione 
• l'allargamento del ventricolo laterale
• ridotte dimensioni del peduncolo cerebrale (omolaterale)
• ridotte dimensioni del dell'emisfero cerebellare (controlaterale)