Sei un professionista sanitario? Iscriviti
  1. Pazienti.it
  2. I Nostri Contenuti
  3. Malattie
  4. Emiatrofia

Emiatrofia

Emiatrofia
Curatore scientifico
Dr. Leila Turnava
Specialità del contenuto
Neurologia

Cos'è l'emiatrofia?

L’emiatrofia è una malformazione rara, di solito causata da un danno cerebrale statico sviluppato alla nascita o durante l'infanzia e che causa l’atrofia di metà del corpo. 

Esistono alcune varianti: l'emiatrofia facciale (sindrome di Parry-Romberg), che compare nelle femine di età tra 5 e 15 anni; e l'emiatrofia linguiale progressiva.

A che età si sviluppa l’emiatrofia?

Di solito, la malattia si sviluppa intorno ai 14 anni ed è preceduta nel 90% dei casi da emiparesi con un netto miglioramento prima dell'inizio della malattia.

Più giovane è l'età del problema cerebrale, più lungo è il ritardo nella comparsa della malattia. 

Quali sono le cause dell’emiatrofia?

Le cause più comuni di emiatrofia sono complicante durante il parto o complicanze perinatali, ictus o trauma cranico. L’episodio scatenante avviene generalmente alla nascita o nella prima infanzia. Le cause più comuni sono:

  • congenita
  • lesioni vascolari intrauterine
  • emorragia perinatale intracranica
  • Sindrome di Rasmussen
  • emiatrofia cerebrale
  • germinoma ai gangli basali 
  • trauma
  • infezione
  • anomalie vascolari (ad esempio sindrome di Sturge-Weber )
  • ischemia
  • ipossia

Come viene eseguita la diagnosi?

La diagnosi viene effettuata sulla base di una attenta anamnesi della nascita e del periodo della prima infanzia e con esami fisici sul paziente.

Quali sono le conseguenze dell’emiatrofia?

La riduzione del volume cerebrale può portare a cambiamenti nel cranio, nota come sindrome Dyke-Davidoff-Masson.

I cambiamenti all'interno del parenchima cerebrale dimostrano:

  • assottigliamento della materia grigia corticale
  • volumeridotto  della sostanza bianca sottostante 
  • ridotta mielinizzazione 
  • l'allargamento del ventricolo laterale
  • ridotte dimensioni del peduncolo cerebrale (omolaterale)
  • ridotte dimensioni del dell'emisfero cerebellare (controlaterale)
Hai trovato questo contenuto utile?
Mostra commenti

Contenuti correlati

Cefalea
La cefalea è una tipologia di mal di testa e può essere di due generi, primaria e secondaria. 
Disartria
La disartria è un disordine della parola. Deriva da una alterazione dei movimenti dei muscoli che permettono di parlare correttamente, tr...
Insonnia
L'insonnia è la percezione di un sonno insufficiente o di scarsa qualità.