Encefalopatia di Wernicke

Cosa è l'encefalopatia di Wernicke?

L’encefalopatia di Wernicke è un disturbo neurologico grave che può essere provocato dalla carenza di tiamina (la vitamina B-1).

Nel mondo occidentale, la carenza di tiamina è tipicamente associata all'alcolismo cronico perché colpisce l’assorbimento e l'utilizzazione della tiamina. Tuttavia, essa si può sviluppare anche in condizioni non alcoliche come la fame prolungata, l’iperemesi gravidica, la chirurgia bariatrica e il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) / sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), e può anche colpire bambini sani, trattati con le formule sbagliate. 

Quali sono le complicazioni dell’encefalopatia di Wernicke?

Le complicazioni possono comprendere:

• Ipotensione
• Ipotermia
• Insufficienza cardiaca congestizia
• Acidosi lattica 

Cosa comporta la carenza di tiamina?

In caso di carenza di tiamina, i sistemi cellulari tiamina-dipendenti cominciano a bloccarsi fino a giungere alla morte cellulare. Poiché gli enzimi tiamina-dipendenti svolgono un ruolo essenziale nell’utilizzo dell’energia cerebrale, la carenza di tiamina può provocare lesioni al tessuto cerebrale inibendo il metabolismo nelle regioni del cervello con esigenze metaboliche più elevate e alto turnover di tiamina.

Il piruvato deidrogenasi e l’alfa-chetoglutarato sono enzimi essenziali nel ciclo di Krebs e la mancanza di questi enzimi altera l’utilizzazione dell'energia cerebrale. Se le cellule con elevate esigenze metaboliche hanno scorte inadeguate di tiamina cui attingere, la produzione di energia diminuisce e si verifica un danno neuronale.

Quali sono le cause?

Nel mondo occidentale, la carenza di tiamina è tipicamente associata all'alcolismo cronico. Negli alcolisti a lungo termine, la malnutrizione può ridurre l'assorbimento di tiamina intestinale del 70%, diminuendo i livelli sierici di tiamina tra il 30% e il 98% al di sotto del livello stabilito per soggetti normali.

Il consumo cronico di alcol non risulta necessariamente in questa patologia se l'assunzione di tiamina attraverso gli alimenti è sufficiente. Diversi meccanismi possono indurre la carenza di tiamina:

• la predisposizione genetica;
• la sostituzione di alimenti contenenti la vitamina con altri a base alcolica;
• un diminuito assorbimento di tiamina dall'intestino;
• problemi al fegato;
• problemi di trasporto della tiamina;
• altre carenze nutrizionali;
• una diminuita fosforilazione di tiamina pirofosfato.

L’encefalopatia di Wernicke si può sviluppare in condizioni non alcoliche come la fame prolungata, l’iperemesi gravidica e la chirurgia bariatrica. 

Chi è più a rischio?

Il rapporto maschio-femmina per l’encefalopatia di Wernicke è del 1,7 probabilmente a causa della maggiore incidenza dell’alcolismo negli uomini che nelle donne, circa 3-4 volte in più.

L’età media di insorgenza di 50 anni. L’encefalopatia  si verifica in genere negli adulti con fattori di rischio (alcolismo, dopo l'intervento chirurgico bariatrico, malnutrizione), ma può verificarsi anche nei bambini alimentati con latte artificiale se nella loro formula manca la supplementazione di tiamina.

Nei non alcolisti può comportare dialisi, viene praticata la RM in fase acuta per instaurare rapidamente una terapia tiaminica, migliorando così la prognosi 

Come trattare l’encefalopatia di Wernicke?

La somministrazione di tiamina migliora la condizione del paziente in una certa misura; tuttavia, la disfunzione neurologica può persistere anche dopo il trattamento. Atassia e oftalmoplegia di solito si risolvono vivacemente, in poche ore, dopo la somministrazione di tiamina; lo stato confusionale globale sembra anche migliorare rapidamente entro ore di trattamento. Tuttavia, il deficit della memoria e dell'apprendimento risponde più lentamente e spesso in modo incompleto, suggerendo un diverso meccanismo di effetto.

La fase terminale della malattia è associata a elevati livelli di proteine del fluido spinale e al rallentamento diffuso di potenziali postsinaptici nell’elettroencefalografia. Gli studi suggeriscono che fino all’80% dei pazienti questa malattia non può essere diagnosticata.