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Porpora di Schonlein Henoch

Curatore scientifico
Dr. Gabriele Bertoni
Specialità del contenuto
Angiologia

Che cos’è la porpora di Schonlein Henoch?

La porpora di Schonlein Henoch è una forma di infiammazione dei vasi sanguigni o vasculite. Ci sono diverse condizioni che caratterizzano la vasculite. Ciascuna delle forme di vasculite tende a coinvolgere alcuni vasi sanguigni specifici. La porpora di Schonlein Henoch colpisce i piccoli vasi chiamati capillari della pelle e spesso anche i reni. La porpora di Schonlein Henoch si presenta come una eruzione cutanea, più prominente sopra le natiche e dietro gli arti inferiori, associata a infiammazione delle articolazioni (artrite) e talvolta con dolore e crampi all'addome. La porpora di Schonlein Henoch è indicata anche come porpora anafilattoide. 

Quali sono le cause della porpora di Schonlein Henoch?

La porpora di Schonlein Henoch si verifica più spesso in primavera e spesso segue una infezione delle vie respiratorie o della gola. La porpora di Schonlein Henoch sembra rappresentare una reazione insolita del sistema immunitario del corpo in risposta a questa infezione batterica o virale. Oltre alle infezioni, alcuni farmaci possono innescare questa condizione, che si verifica più comunemente nei bambini.

Quali sono i sintomi della porpora di Schonlein Henoch?

Classicamente, la porpora di Schonlein Henoch provoca eruzioni cutanee, dolore addominale, e infiammazione delle articolazioni (artrite). Non tutti questi sintomi devono essere presenti al momento della diagnosi. L'eruzione delle lesioni cutanee appare in zone diversa a seconda dalla gravità. 

Le articolazioni più frequentemente affette da dolore e gonfiore sono le caviglie e le ginocchia. I pazienti con porpora di Schonlein Henoch possono sviluppare la febbre. L’infiammazione dei vasi sanguigni nei reni può causare sangue e / o presenza di proteine nelle urine. Complicazioni renali gravi sono rare, ma possono verificarsi. I sintomi di solito durano circa un mese. Le recidive non sono frequenti, ma si verificano. 

Come viene diagnosticata la porpora di Schonlein Henoch?

Di solito viene diagnosticata sulla base delle tipiche eruzioni sulla pelle. Possono essere utilizzati anche test delle urine e del sangue per controllare la presenza dell'infiammazione e la funzione renale. Una biopsia della pelle, e meno frequentemente dei reni, può essere utilizzata per dimostrare la vasculite. Tecniche di colorazione speciale (immunofluorescenza diretta) del campione bioptico può essere utilizzato per documentare i depositi di anticorpi IgA nei vasi sanguigni del tessuto coinvolto. 

Qual è il trattamento per la porpora di Schonlein Henoch?

La porpora di Schonlein Henoch è generalmente una malattia lieve che si risolve spontaneamente, ma può causare seri problemi nei reni e nell’intestino. L'eruzione cutanea può essere molto importante, soprattutto sugli arti inferiori. Il trattamento della porpora di Schonlein Henoch è diretto verso la zona più importante del coinvolgimento. I dolori articolari possono essere alleviati con farmaci antinfiammatori come l'aspirina o ibuprofene o con farmaci cortisonici, come il prednisone e prednisolone, in particolare in pazienti con notevoli dolori addominali o affetti da malattie renali. L'infezione, se presente, può richiedere l’uso degli antibiotici. 

Qual è la prognosi per i pazienti con porpora di Schonlein Henoch?

La prognosi per i pazienti con porpora di Schonlein Henoch è generalmente eccellente. Quasi tutti i pazienti non hanno problemi a lungo termine. Il rene è l'organo più sensibile alle complicanze e quando è colpito. Raramente, i pazienti possono avere gravi danni a lungo termine nel rene o nell’intestino. Alcuni pazienti hanno recidive di sintomi, in particolare rash cutanei, per alcuni mesi, fino ad un anno dopo l'inizio della malattia. Dati recenti mostrano che la porpora di Schonlein Henoch negli adulti è generalmente più grave che nei bambini. Gli adulti hanno un coinvolgimento renale più grave, che può richiedere un trattamento più aggressivo. Il risultato finale, tuttavia, è generalmente molto buono per adulti e bambini. 

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