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Sindrome di Lennox-Gastaut

Sindrome di Lennox-Gastaut
Curatore scientifico
Dr. Leila Turnava
Specialità del contenuto
Neurologia

Che cos'è la Sindrome di Lennox-Gastaut?

La Sindrome di Lennox-Gastaut si manifesta con crisi epilettiche polimorfe; nell'80% dei casi è farmacoresistente, perciò spesso viene prescritta con associazione di più farmaci; si può trovare giovamento attraverso una dieta chetogenica (consumo di cibi ad alto contenuto di grassi e povera di carboidrati).

Quali sono le cause della sindrome di Lennox-Gastaut?

La causa del disturbo è sconosciuta in 1 su 4 bambini. Nella maggior parte dei casi è sintomo di una malformazione celebrale o un grave problema metabolico.

Quanto è diffusa la sindrome di Lennox-Gastaut?

La sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) rappresenta solo il 5% delle epilessie infantili. Purtroppo però i bambini con questo tipo di epilessia sono ben noti sia ai neurologi pediatrici che quelli per adulti, perché i loro attacchi sono difficili da controllare e si avrà bisogno di cure per tutta la vita. I problemi intellettivi e comportamentali aggiungono complessità a questa sindrome e alle difficoltà nel gestire la vita dei pazienti affetti da LGS.

Come si sviluppa negli anni la sindrome di Lennox-Gastaut?

Questa sindrome epilettica, al contrario di altri tipi di epilessia infantile, persiste di solito anche negli anni adulti, cambiando con l’età in alcuni casi la manifestazione degli attacchi, che richiedono comunque una familiarità da parte di tutti gli operatori sanitari.

Come viene trattata?

Per questo tipo di epilessia il trattamento è difficile, perché gli attacchi spesso non rispondono ai farmaci antiepilettici. Anche i cambiamenti intellettuali non rispondono a qualsiasi farmaco o medicina attualmente disponibile.

Una riduzione del numero di crisi epilettiche, e quindi di cadute e danni da attacchi epilettici, può essere ottenuta con l'acido valproico, la lamotrigina, il topiramato, il felbamato, il clonazepam, il rufinamide e il clobazam.

La stimolazione del nervo vago nel collo, con un pacemaker impiantato (VNS Therapy) a volte migliora la frequenza delle convulsioni nelle persone con LGS.

Anche le terapie dietetiche si sono rivelate molto utili in alcuni casi.

Un'operazione per separare le due metà del cervello, chiamata chirurgia del corpo calloso, può ridurre gli attacchi e le lesioni, ma ovviamente è molto pericolosa e scarsamente consigliata.

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