Sindrome da deficit polighiandolare

Cosa sono le sindromi da deficit polighiandolare?

Le sindromi da deficit polighiandolare sono caratterizzate da carenze sequenziali o simultanee nelle funzioni di diverse ghiandole endocrine che hanno una causa comune.

Sono anche note come sindromi da ipofunzione poliendocrina e solitamente sono riscontrate in più membri di una stessa famiglia.

Quali sono le cause delle sindromi da deficit polighiandolare?

Le sindromi da deficit polighiandolare solitamente sono il risultato di una reazione autoimmune probabilmente causata da un virus o da un altro antigene ambientale.

Quanti e quali sono i tipi di sindromi da deficit polighiandolare?

Sono noti tre tipi di sindromi da deficit polighiandolare:

• tipo I: di solito inizia durante l'infanzia
• tipo II: di solito si verifica negli adulti
• tipo III: caratterizzata da insufficienza surrenalica soprattutto nelle donne di mezza età

La classificazione, però, si basa anche sul tipo di endocrinopatie:

• tipo 1: in cui è sempre presente candidosi cronica e una condizione fra ipoparatiroidismo e malattia di Addison
• tipo 2: in cui è sempre presenta la malattia di Addison e una o entrambe fra tireopatia autoimmune e diabete mellito di tipo1
• tipo 3: in cui è sempre presente tireopatia autoimmune e altre patologie autoimmuni (ma non tutte quelle elencate precedentemente)
• tipo 4: due o più malattie autoimmuni non elencate negli altri tipi di sindrome poliendocrina

Quali sono i sintomi delle sindromi da deficit polighiandolare?

L'aspetto clinico dei pazienti con sindromi da deficit polighiandolare è la somma delle carenze endocrine individuali e dei disturbi endocrini associati.

Il processo di distruzione delle ghiandole bersaglio dell’autoimmunità è molto lungo, perciò i sintomi delle singole endocrinopatie si sviluppano anche nel corso di anni.

Come si diagnosticano le sindromi da deficit polighiandolare?

La diagnosi delle sindromi da deficit polighiandolare è suggerita clinicamente e confermata rilevando i livelli di deficit ormonali.

Quali sono i trattamenti per le sindromi da deficit polighiandolare?

Il trattamento per le sindromi da deficit polighiandolare dipende dalle diverse carenze ghiandolari individuali.

Si procede con terapia ormonale sostitutiva per correggere ciascun difetto ormonale, quindi vanno trattate contemporaneamente tutte le endocrinopatie.