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Tumore neuroendocrino del pancreas

Endocrinologia Oncologia
Tumore neuroendocrino del pancreas

Tumore neuroendocrino del pancreas: cosa è

Il tumore neuroendocrino del pancreas è originato dal proliferarsi di cellule endocrine malate presenti nelle isole pancreatiche, ma può manifestarsi anche nel duodeno.

Esistono due tipologie di tumori neuroendocrini pancreatici:

  1. funzionanti: producono un eccesso di sostanze ormonali responsabili di altri sintomi; 
  2. non funzionanti: tumori che non producono alcuna sostanza.
I tumori neuroendocrini che si trovano nel tratto gastro-enterico-pancreatico sono costituiti da cellule tumorali poco differenziate e a rapida crescita.

Queste neoplasie vengono trattate in maniera differente rispetto alle altre forme di tumori neuroendocrini, che sono solitamente a lenta crescita e poco aggressive.

Il tumore neuroendocrino del pancreas fa parte della famiglia dei tumori endocrini. Questo disturbo è molto raro – colpisce, infatti, meno di sei persone ogni 100mila individui all’anno.

Tumore neuroendocrino del pancreas: quali sono i sintomi

La particolarità di questa patologia è quella di avere dei sintomi vaghi e riconducibili ad altri disturbi, come ad esempio diarrea e iperglicemia.

In altri casi, i sintomi possono rimanere silenti per anni, oppure crescere in maniera rapida e aggressiva.
I sintomi del tumore neuroendocrino del pancreas sono:

  • Ulcera allo stomaco
  • Dolore all'addome o alla schiena
  • Ingiallimento della pelle o degli occhi (ittero)
  • Basso livello di zucchero nel sangue
  • Bruciore di stomaco
  • Debolezza
  • Crampi muscolari
  • Difficoltà digestive 
  • Perdita di peso
  • Stipsi
È bene sottolineare che il tumore neuroendocrino al pancreas si può manifestare anche senza sintomi.

Le cause dei tumori neuroendocrini (una panoramica)

Le cause del tumore neuroendocrino non sono ancora chiare, la maggior parte sembra svilupparsi sporadicamente.

Lo stesso vale per i tumori neuroendocrini del pancreas, che nascono quando le cellule insulari, ovvero le matrici degli ormoni nel pancreas, sviluppano mutazioni nel DNA.  Il risultato è che le cellule possono iniziare a crescere senza controllo fino a formare un tumore.

A volte, le cellule tumorali si staccano e si diffondono ad altri organi, come il fegato.
Alcune sindromi ereditarie aumentano il rischio di questo tipo di cancro:

  • Neoplasia endocrina multipla, sindrome di tipo 1.
  • Malattia di von Recklinghausen.
  • Sclerosi tuberosa.
  • Malattia di von Hippel-Lindau.

Tumore neuroendocrino pancreas: sopravvivenza

La sopravvivenza legata al tumore neuroendocrino al pancreas varia a seconda dello stadio di avanzamento della neoplasia al momento della diagnosi.
Il mix di sintomi poco chiari o assenti fa sì che molti dei pazienti con tumori neuroendocrini scoprano la malattia in ritardo – ovvero quando raggiunge dimensioni significative o compromette la funzionalità degli organi.

La sopravvivenza a 5 anni dall’operazione è del 69% nei pazienti trattati con criterio di radicalità, del 38% nei pazienti con malattia avanzata; a 10 anni, la sopravvivenza è, rispettivamente, del 62% e del 27%.

Come si cura il tumore neuroendocrino?

La cura per il tumore neuroendocrino del pancreas dipende dallo stadio della neoplasia, così come dai singoli soggetti.
Il trattamento comprende:

  • Intervento chirurgico: la procedura può variare a seconda della diffusione del tumore. Essa, dunque, potrà prevedere l’asportazione del corpo e della coda del pancreas oppure, nel caso della diffusione alla testa, la procedura di Whipple.
  • Chemioterapia. 
  • Radiofrequenza.
  • Terapia ormonale.

Come progredisce un tumore al pancreas?

Il tumore neuroendocrino del pancreas (come detto è un raro tipo di tumore del pancreas), generalmente, è poco aggressivo ed é caratterizzato da una crescita lenta. Tuttavia, in alcuni casi è possibile progredisca più rapidamente.

Inizialmente, il cancro si sviluppa a partire dalle cellule pancreatiche insulari (deputate alla produzioni di ormoni), ma gli stadi e il trattamento dipendono tengono in considerazione anche della localizzazione del tumore neuroendocrino del pancreas, che potrebbe diffondersi anche in più punti della ghiandola, oppure nei linfonodi vicini provocando, dunque, metastasi.

Per questi motivi, la diagnosi e gli screening preventivi sono fondamentali per intervenire tempestivamente e adeguatamente. 

Tumore neuroendocrino del pancreas: alimentazione

In generale, in caso di tumore del pancreas è opportuno fare attenzione al proprio stile di vita, smettendo di fumare e seguendo una alimentazione equilibrata, orientata a ridurre gli zuccheri e assumere frutta e verdura. 

In ogni caso, è sempre necessario consultare un nutrizionista.
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Dr.ssa Emiliana Meleo Medico Chirurgo
Dr.ssa Emiliana Meleo
pneumologo

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