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Lebbra

Lebbra
Curatore scientifico
Prof. Marcello Monti
Specialità del contenuto
Dermatologia Microbiologia e virologia

Che cos'è la lebbra?

La lebbra è una malattia infettiva che causa ferite gravi e può portare allo sfigurare della pelle, oltre che a provocare danni ai nervi nelle braccia, nelle gambe e nelle altre aree ricoperte di pelle. 

E’ una malattia infettiva contagiosa cronica a lenta evoluzione, difficilmente guaribile, causata dal Mycobacterium leprae o bacillo di Hansen. Esso, una volta penetrato nell’organismo, può far scatenare la malattia dopo un periodo di incubazione estremamente variabile (da un mese a 30 anni); è possibile che durante tale periodo stazioni nei gangli linfatici (infezione senza malattia). 

La malattia può anche non verificarsi mai, ma il germe può albergare nella mucosa nasale, attraverso la quale viene eliminato da questi pericolosi portatori. Il germe ha una grande affinità per la cute e il tessuto nervoso periferico dove causa delle lesioni granulomatose assai simili a quelle tubercolari e costituite da grandi cellule infiammatorie (macrofagi) ripiene di germi, dall’aspetto spugnoso, dette cellule leprose

La mobilità di queste cellule e la capacità di sopravvivenza del germe all’interno di esse permettono la diffusione delle lesioni. 

La lebbra è una malattia nota fino dagli albori della storia. E’ stata un flagello che ha perseguitato l’umanità per millenni. Il suo carattere contagioso è stato precocemente riconosciuto e gli individui affetti sottoposti a misure di isolamento veramente crudeli.

Essa è probabilmente originata in Asia e ha raggiunto l’Europa attraverso i Fenici. Era nota nell’antico Egitto. Non ha conosciuto limiti di razza né di clima, raggiungendo anche i paesi scandinavi. Forse, la sola limitazione è stata la lenta selezione di ceppi umani resistenti all’infezione, più efficace presso i popoli occidentali che quelli asiatici; tant’è vero che, verso il XVI, secolo il flagello è andato mitigandosi fino a che la malattia è diventata sporadica in quasi tutto il mondo con focolai endemici in Asia, Africa e Sud America.

Tuttavia, la lebbra non è effettivamente contagiosa. La si può contrarre solo se si entra in contatto stretto e ripetuto con gocce che cadono dal naso e dalla bocca di qualcuno che ha la lebbra e non è trattata. 

Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, ad oggi, circa 180.000 persone in tutto il mondo sono infettate dalla lebbra, la maggior parte in Africa e in Asia. In Italia, nell’estate del 2017, sono stati registrati due casi di lebbra in persone provenienti dall’Asia e dall’Africa, subito curati e controllati.

Quali sono i sintomi?

La lebbra colpisce principalmente la pelle, i nervi periferici, la mucosa del tratto respiratorio superiore e gli occhi. Non trattata, la lebbra può causare danni progressivi e permanenti alla pelle, nervi, arti e occhi. Si può manifestare con lesioni e noduli  sulla pelle. Esistono due forme differenti di lebbra, tubercoloide e la lebbra lepromatosa  (che è quella più grave e contagiosa). Tra i principali sintomi della malattia si ricordano:

  • lesioni alla pelle e piaghe
  • noduli deturpanti e gonfiori
  • riduzione o perdita di sensibilità a seguito del danneggiamento dei nervi sottocutanei

Le piaghe sulla pelle sono di colore pallido. La forma cutanea inizia con la proliferazione di noduli infiammatori (lepromi), duri e aderenti ai tessuti sottostanti. Si sviluppano nelle parti esposte del corpo. Essi crescono e confluiscono dando al volto l’aspetto leonino: più tardi, possono ulcerarsi dando luogo a vaste lesioni mutilanti da cui vengono emessi molti germi.

Nella forma nervosa o anestetica, le lesioni interessano i nervi periferici causando perdita della sensibilità, paralisi, contratture; successive lesioni in rapporto all’atrofia, ai traumi e alle infezioni sovrapposte recano gravi mutilazioni agli arti.

Entrambe le forme, cutanea e nervosa, possono evolvere secondo lo schema lepromatoso, progressivo, con lesioni aperte ricche di germi, fortemente infettanti, di prognosi infausta o secondo un andamento chiuso in cui i germi sono scarsi, come nella tubercolosi e perciò detta tubercoloide, di evoluzione più benigna e scarsamente pericoloso per la comunità.

Il danno nervoso può portare a:

  • perdita di sensazione nelle braccia e nelle gambe
  • debolezza muscolare

Ci vogliono circa dai 3 ai 5 anni per la comparsa dei sintomi dopo l'entrata in contatto con i batteri che causano la lebbra. Alcune persone non sviluppano sintomi fino a 20 anni dopo. Il tempo tra il contatto con i batteri e l'aspetto dei sintomi si chiama periodo di incubazione. Il lungo periodo di incubazione della lebbra rende molto difficile per i medici determinare quando e dove una persona con la lebbra sia stata infettata.

Quali forme di lebbra esistono?

La lebbra è definita dal numero e dal tipo di piaghe della pelle che sono presenti. Sintomi e trattamenti specifici dipendono dal tipo di lebbra. I tipi sono:

  • tubercoloide. Una forma lieve e meno grave di lebbra. Le persone ammalate di questo tipo di lebbra hanno solo una o alcune piaghe piatte e pallide (leucociti paucibacillari). La zona interessata della pelle può essere intorpidita a causa del danno nervoso. La lebbra tubercolare è meno contagiosa di altre forme
  • lepromatosa. Una forma più severa della malattia. Presenta corpi estranei ed eruzioni cutanee (lebbra multibacillare), intorpidimento e debolezza muscolare. Anche il naso, i reni e gli organi riproduttivi maschili possono essere influenzati. È più contagiosa della lebbra tubercolare.
  • mista. Le persone con questo tipo di lebbra hanno sintomi sia delle forme tubercolose che lepromatose

Come ci si contagia di lebbra?

La lebbra non è altamente infettiva, ma si può trasmettere mediante il contatto con le lesioni delle persone ammalate; la malattia si trasmette inoltre anche mediante le goccioline, dal naso e dalla bocca, durante contatti frequenti con casi non trattati.

Come si diagnostica?

La lebbra si diagnostica attraverso esami bioumorali, il test cutaneo della lepromina e soprattutto attraverso l’esame istologico dove è possibile vedere i micobatteri della lebbra.

Come ci si cura dalla lebbra?

La lebbra è può essere curata mediante una terapia multi farmaco (MDT), resa disponibile gratuitamente dall'OMS a tutti i pazienti in tutto il mondo. La lebbra è curabile e il trattamento effettuato nelle prime fasi della malattia può evitare l'invalidità permanente.

L'eliminazione della lebbra come problema di salute pubblica (con un'incidenza inferiore a 1 caso ogni 10.000 persone) è stato raggiunto a livello globale nel 2000. Più di 16 milioni di malati di lebbra sono stati trattati con MDT nel corso degli ultimi 20 anni. 

Il trattamento dipende dal tipo di lebbra presente. Gli antibiotici vengono usati per trattare l'infezione. Si consiglia un trattamento a lungo termine con due o più tipi di antibiotici, di solito da sei mesi a un anno. Le persone con una grave forma di lebbra possono avere bisogno di prendere più antibiotici. Gli antibiotici non possono trattare il danno ai nervi.

Il controllo della malattia impone l’isolamento in reparti adatti dei malati con forme aperte e particolarmente infettivi; permette invece la vita in comunità dei malati di forme chiuse o tubercoloidi. È necessaria un’accurata educazione sanitaria dei malati e dei familiari per evitare ogni contagio diretto e indiretto. La mancata osservanza di queste norme, la scarsezza d’acqua, di igiene, le calzature, la miseria sociale, unite ad una maggior suscettibilità razziale, spiegano la permanenza della malattia nei paesi asiatici.

Quali sono le complicanze?

Senza trattamento, la lebbra può danneggiare permanentemente la pelle, i nervi, le braccia, le gambe, i piedi e gli occhi.

Le complicanze della lebbra possono includere:

  • cecità o glaucoma
  • sfigurazione del viso (gonfiore permanente)
  • disfunzione erettile e infertilità negli uomini
  • insufficienza renale
  • debolezza muscolare che porta a mani ad artiglio o a un'incapacità di flettere i piedi
  • danno permanente all'interno del naso
  • danno permanente ai nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale, compresi quelli delle braccia, delle gambe e dei piedi

Il danno del nervo può portare ad una pericolosa perdita di sensibilità. Una persona con lesioni nervose correlate alla lebbra non può sentire dolore quando le mani, le gambe o i piedi vengono tagliati, bruciati o feriti.

Qual è la strategia dell'OMS contro la lebbra nei prossimi anni?

Al fine di rinvigorire gli sforzi per il controllo della lebbra, l'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) ha sviluppato la "Strategia Globale lebbra 2016-2020", che si articola attorno ai seguenti 3 pilastri fondamentali.

Pilastro I: rafforzare la partecipazione del governo, il coordinamento e il partenariato

Le attività principali del primo pilastro sono:

  • garantire l'impegno politico e risorse adeguate per i programmi contro la lebbra
  • contribuire alla copertura sanitaria universale, con particolare attenzione ai bambini, donne e popolazioni meno abbienti, compresi i migranti e gli sfollati
  • promozione di partenariati con enti statali e non statali e sostegno della collaborazione intersettoriale e delle partnership a livello internazionale e all'interno dei singoli Paesi
  • agevolare le attività di ricerca di base e operativa in tutti gli aspetti della lebbra e massimizzare la base di conoscenze per informare le politiche, le strategie e le azioni
  • rafforzare i sistemi di sorveglianza e di informazione sanitaria per il monitoraggio del programma e la valutazione (compresi i sistemi di informazione geografica)

Pilastro II: arresto della lebbra e delle sue complicanze

Le attività principali del pilastro II includono:

  • il rafforzamento del paziente e la consapevolezza della comunità di malati di lebbra
  • promuovere la diagnosi precoce attraverso l'attivo reperimento di casi (come le campagne) nelle zone di maggiore endemicità e la gestione dei contatti
  • garantire il rapido avvio del trattamento e il suo rispetto e lavorare per il miglioramento dei regimi di trattamento
  • migliorare la prevenzione e la gestione delle disabilità
  • rafforzare la sorveglianza della resistenza antimicrobica mediante una rete di laboratori
  • promuovere approcci innovativi per la formazione, i rinvii e le competenze di sostegno alla lebbra, come l'e-health
  • promuovere interventi per la prevenzione di infezioni e malattie

Pilastro III: Stop alla discriminazione e promozione dell'integrazione

Le attività principali di pilastro III includono:

  • promuovere l'inclusione sociale, affrontando tutte le forme di discriminazione e stigmatizzazione
  • sostenere le persone colpite dalla lebbra, rafforzando la loro capacità di partecipare attivamente ai servizi previsti per la malattia
  • coinvolgere le comunità per il miglioramento dei servizi dedicati alla malattia
  • promuovere la creazione di coalizioni tra le persone colpite dalla lebbra e favorire l'integrazione di queste e dei loro membri o con altre organizzazioni a base comunitaria
  • promuovere l'accesso ai servizi di assistenza sociale e finanziaria, ad esempio, per facilitare la generazione di reddito, per le persone colpite dalla lebbra e i loro familiari
  • sostenere la riabilitazione su base comunitaria per persone con disabilità dovute alla lebbra
  • lavorare per abolire le leggi discriminatorie e promuovere politiche che facilitino l'inclusione delle persone colpite dalla lebbra

Obiettivi della strategia

Gli obiettivi della nuova strategia globale da raggiungere entro il 2020 sono:

  • zero disabilità tra i nuovi pazienti in età pediatrica
  • un tasso di disabilità di grado 2 inferiore a 1 per 1 milione di persone
  • zero Paesi con una legislazione che consente la discriminazione sulla base della lebbra

Un impegno costante e commesse dai programmi nazionali insieme con il continuo sostegno dei partner nazionali e internazionali hanno portato ad una diminuzione del peso globale della lebbra. Il rafforzamento delle persone colpite dalla malattia è aumentato ed insieme al loro il maggiore coinvolgimento nel settore dei servizi e nella comunità, ci porterà più vicini a un mondo senza lebbra.

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