Dermatite erpetiforme

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La dermatite erpetiforme (DH) è una malattia autoimmune che porta alla formazione di vesciche, associata a una enteropatia da glutine (GSE).

Che cos'è la dermatite erpetiforme?

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La dermatite erpetiforme è caratterizzata da:

  • escoriazioni raggruppate;
  • manifestazioni eritematose;
  • placche di orticaria;
  • papule con vescicole.

Dove si sviluppa la dermatite erpetiforme?

La posizione classica per le lesioni della dermatite erpetiforme è sulle superfici estensorie dei gomiti, sulle ginocchia, sui glutei e sulla schiena. La dermatite erpetiforme si manifesta con prurito, e a un esame fisico le vescicole spesso presentano escoriazioni.

Come si effettua la diagnosi della dermatite erpetiforme?

La diagnosi viene effettuata mediante immunofluorescenza diretta di un campione bioptico della pelle, che può mettere in evidenza depositi di immunoglobulina A (IgA) in una configurazione granulare nel derma papillare superiore.

Quali sono i sintomi della dermatite erpetiforme?

Sebbene la maggior parte dei pazienti siano asintomatici, una percentuale superiore al 90 % presenta un'enteropatia da glutine a seguito di un esame endoscopico. Tra i pazienti con la malattia celiaca, il 15-25% può sviluppare la dermatite erpetiforme. In un sottogruppo di pazienti, con depositi lungo microfibrille cutanee, si nota un modello fibrillare con  orientamento verticale, che viene a creare una forma caratteristica di immunofluorescenza "a steccato". Questo modello fibrillare viene individuato in un terzo dei pazienti giapponesi, e questo gruppo di pazienti non presenta la tipica distribuzione delle lesioni cutanee e ha una scarsa associazione con la malattia celiachia.

Come viene trattata la dermatite erpetiforme?

I pilastri del trattamento della dermatite erpetiforme sono il dapsone e una dieta priva di glutine. 

Quali sono le cause della dermatite erpetiforme?

La malattia della dermatite erpetiforme è causata dal deposito di IgA nel derma papillare, che innesca una reazione immunologica, con conseguente reclutamento dei neutrofili e l'attivazione del complemento. La dermatite erpetiforme è il risultato di una risposta immunologica alla stimolazione cronica della mucosa intestinale da parte del  glutine assunto con la dieta.

È stata inoltre dimostrata una predisposizione genetica sottostante allo sviluppo di dermatite erpetiforme. Sia la dermatite erpetiforme che  la malattia celiaca (CD) sono infatti associati ad un aumentata espressione degli aplotipi HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQ2.

I fattori ambientali sono importanti; gemelli monozigoti possono avere la dermatite erpetiforme, la malattia celiaca, e/o l'enteropatia dovuta a sensibilità al glutine, con sintomatologia variabile.

Qual è l'incidenza nella popolazione mondiale della dermatite erpetiforme?

Negli Stati Uniti è stato condotto un unico studio che ha mostrato una incidenza della dermatite erpetiforme di 11,2 casi ogni 100.00 abitanti.

Nel resto del mondo, invece, è stata segnalata un'incidenza della dermatite erpetiforme di 10 casi ogni 100.000 abitanti.

L'etnia influisce sull'incidenza della dermatite erpetiforme?

La dermatite erpetiforme si manifesta con maggiore frequenza negli individui di origine europea e nordica, mentre è rara negli asiatici e nelle persone di ceppo africano.

La dermatite erpetiforme è più comune in Irlanda e Svezia. Questo fatto può essere attribuito alle associazioni  condivise tra geni HLA  della dermatite erpetiforme e celiachia, compresi i geni DQA1*0501 e B1*-02, che codificano l'eterodimero HLA-DQ2.

Il sesso influisce sull'incidenza della dermatite erpetiforme?

Alcuni studi americani hanno messo in evidenza che esiste un rapporto maschio-femmina di 1.44 : 1, mentre studi internazionali hanno dimostrato che esiste un rapporto maschio-femmina fino a 2 :1. In uno studio condotto su pazienti con enteropatia da sensibilità al glutine, è stato rilevato che il 16% degli uomini e il 9% delle donne soffriva di dermatite erpetiforme.

In che modo incide l'età sulla dermatite erpetiforme?

Tipicamente, l'insorgenza di dermatiti erpetiformi avviene dal secondo al quarto decennio di vita; tuttavia, possono essere colpite le persone di qualsiasi età. La dermatite erpetiforme è rara nei bambini.

Pubblicato il 19/11/2015 - Aggiornato il 16/03/2017
Argomenti: celiachia dermatite erpetiforme