Craniofaringioma

Cosa è un craniofaringioma?

È un tumore che si localizza in vicinanza dell’ipofisi e deriva da residui del canale cranio-faringeo. Nei primi mesi di vita embrionale dalla volta della faringe si forma una sorta di tasca che si estende progressivamente verso la base del cranio dove, a contatto con il cervello, dà origine al lobo anteriore dell’ipofisi.

Del dotto che mette in comunicazione l’ipofisi con la faringe (canale cranio-faringeo) non restano nell’adulto che dei residui, gruppi di cellule disposte sulla superficie anteriore dell’ipofisi o sopra la sella turcica: è da queste cellule che prende origine il tumore.

Si tratta di un tumore relativamente poco frequente, che colpisce soprattutto soggetti giovani, anche bambini e adolescenti, e che si accresce molto lentamente senza dare metastasi a distanza, ma comprimendo progressivamente le strutture vicine: l’ipofisi, il terzo ventricolo, il chiasma ottico.

Quali sono le cause?

L'approvvigionamento vascolare tumorale deriva da varie fonti, di solito tutte provenienti dalla circolazione anteriore. La parte anteriore del tumore è fornita da piccoli perforatori che si ramificano dal segmento A1 dell'arteria cerebrale anteriore; le porzioni laterali ricevono perforatori dalla parte prossimale dell'arteria di comunicazione posteriore e la parte intrasellare.

Dove è stato riscontrato maggiormente?

La frequenza più alte è stata segnalata in Africa, Estremo Oriente e Giappone; con una percentuale, rispettivamente, del 18%, 16% e 10,5%. I craniofaringiomi hanno un modello di distribuzione di età bimodale, con un picco tra i 5 e 14 anni e negli adulti di età superiore ai 65 anni, anche se ci relazioni con tutte le età.

Quali sono i sintomi del craniofaringioma?

Il tumore si manifesta con sintomi che sono espressione di un aumento della pressione nella cavità cranica (mal di testa, vomito) e della compressione di strutture vicine, che porta a disturbi della vista, disordini della crescita, torpore psichico, mancata maturazione sessuale e aspetto infantile.

Qual è la prognosi?

Per la diagnosi è utile anche l’esame radiografico del cranio, che rivela, nel caso di craniofaringiomi che si sviluppano entro la sella turcica, un ingrandimento della stessa. L’unica possibilità di cura è rappresentata dall’intervento chirurgico, che però spesso non permette di asportare l’intero tessuto tumorale, e quindi è seguito da recidive.

Il tasso di sopravvivenza varia da gruppo di età, con tassi eccellenti per i pazienti di età inferiore ai 20 anni (99% a 5 anni). Il tasso di sopravvivenza è scarso per coloro che hanno più di 65 anni (38% a 5 anni).

In cosa consiste l’intervento per il craniofaringioma?

Se la posizione del carcinoma è accessibile, la rimozione totale della massa tumorale è la soluzione più immediata da prendere in considerazione. Durante l’intervento, potrebbero capitare delle conseguenze all’ipotalamo o all’ipofisi, sempre in base alla posizione del tumore.

Esistono altre terapie?

Se l’intervento chirurgico non dovesse asportare completamente la massa tumorale, in seguito al tentativo sarà sicuramente necessario seguire una chemio e una radioterapia, per diminuire la quantità del cancro e ritentare in caso un’altra operazione.