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Epitelioma

Epitelioma
Curatore scientifico
Dr. Carlo Pastore
Specialità del contenuto
Dermatologia Oncologia

Cos'è l'epitelioma

L'epitelioma è una crescita anomala dell'epitelio, il tessuto che funge da rivestimento della superficie esterna e degli organi del corpo umano. Il carcinoma delle cellule basali è il tumore cutaneo più comune negli esseri umani; tuttavia, rappresenta meno dello 0,1% delle morti dei pazienti per cancro.

Questi tumori appaiono tipicamente sulla pelle esposta al sole, crescono lentamente e raramente metastatizzano. Si presentano di solito con una superficie piana, chiara e pallida, piccola, sollevata, rosa o rossa, traslucida; l'area può sanguinare dopo lesioni minori. La dimensione tumorale può variare da alcuni millimetri a diversi centimetri di diametro.

Il carcinoma basocellulare è un tumore della pelle non melanocitico (cioè un tumore epiteliale) che nasce dalle cellule basali, che sono delle piccole cellule rotonde che si trovano nello strato inferiore dell'epidermide. Le cellule basali invadono il derma, ma raramente invadono altre parti del corpo. Il DNA di alcuni geni è spesso danneggiato in pazienti con epitelioma, quindi, l'ereditarietà può essere un fattore. La maggior parte delle alterazioni del DNA derivano da danni causati dall'esposizione alla luce del sole.

La distribuzione sul corpo dell’epitelioma è la seguente:

  • Sulla testa e sul collo (più frequentemente sul viso, la posizione più comune è il naso, in particolare la punta) - l'85%.
  • Sul tronco e sulle estremità  -15%.
  • Sul pene, vulva o pelle perianale - raramente.
L’epitelioma può svilupparsi in aree non esposte e sono stati riportati casi di presenza nella prostata. In alcuni pazienti, i fattori che contribuiscono sono l'esposizione o il contatto con arsenico, catrame, carbone, paraffina, alcuni tipi di olio industriale e radiazioni. Può anche essere associato a cicatrici (ad es., complicazioni arteriose), xeroderma pigmentoso, traumi precedenti, vaccinazioni o anche tatuaggi.

Una biopsia cutanea può essere necessaria per confermare la diagnosi e per determinare il sottotipo istologico dell’epitelioma basocellulare.

I tumori trascurati possono continuare a crescere e portare a distruzioni locali e persino a sfigurazioni. La chirurgia, in quasi tutti i casi, è il trattamento raccomandato, con metodi che variano sulla base della dimensione, della profondità e della posizione del cancro.

Cause dell'epitelioma

La radiazione si è dimostrata tumorogenica per due meccanismi: 

  • il primo, comporta l'iniziazione della proliferazione cellulare prolungata, aumentando così la probabilità di errori di trascrizione, che possono portare alla trasformazione cellulare;
  • il secondo meccanismo è il danno diretto della replicazione del DNA, che porta alla mutazione cellulare, che può attivare proto-oncogeni o disattivare i geni del tumore soppressore.
Immunologicamente, il meccanismo con cui l'esposizione a radiazioni ultraviolette prolungate porta allo sviluppo dell’epitelioma include la soppressione del sistema immunitario cutaneo e l'assenza di risposta immunologica ai tumori cutanei.

La luce solare, in particolare l'esposizione per un lungo periodo, è l'associazione più frequente con lo sviluppo dell’epitelioma; il rischio è correlato alla quantità e alla natura dell'esposizione accumulata, soprattutto durante l'infanzia. La localizzazione geografica del paziente influenza il rischio di sviluppare il cancro della pelle. Un periodo di latenza di 20-50 anni è tipico tra il tempo dei danni ultravioletti (UV) e l'inizio clinico di un basalioma. La prevalenza aumenta nelle aree di maggiore altitudine e in aree di bassa latitudine. L'incidenza è in crescita, potenzialmente a causa di cambiamenti atmosferici.

L'esposizione alle radiazioni che contribuisce allo sviluppo di carcinoma epiteliale può includere anche le cabine abbronzanti e le terapia con luce UV. Entrambe le radiazioni ultraviolette a raggi ultravioletti e lunghe onde d'onda UVA contribuiscono alla sua formazione.

I raggi UVB e UVC possono modificare i legami chimici insaturi degli acidi nucleici, che possono portare a mutazioni del DNA. L’UVC non penetra lo strato atmosferico dell'ozono. Lo spettro UVA è assorbito dalla melanina e, attraverso il trasferimento dei radicali liberi, colpisce il DNA. Questo processo può causare l'attivazione di oncogeni o l’inattivazione dei geni del soppressore tumorale, portando all'iniziazione e alla progressione del tumore.

La pelle può riparare dai danni superficiali, ma rimane il danno cumulativo sottostante, incluso il danneggiamento del DNA. Il danno peggiora con ogni esposizione di sole successiva. È stato osservato un modesto aumento del rischio di vita nei pazienti cronicamente immunosoppressi, come i destinatari di trapianti di cellule staminali o i pazienti con AIDS.

I pazienti che hanno subito un trapianto di organi devono essere istruiti per limitare l'esposizione al sole. Infatti, l'immunosoppressione e il danno del sole possono cooperare a causare il cancro della pelle. L'incidenza del cancro della pelle è 10 volte più alta nei pazienti che hanno subito un trapianto rispetto alla popolazione generale; fino al 65-75% dei pazienti con immunosoppressione a lungo termine sviluppa il cancro della pelle. I tumori della pelle possono alterare e ridurre significativamente la qualità della vita dei riceventi del trapianto, alcuni pazienti possono sviluppare più di 100 tumori della pelle all'anno.

Lo xeroderma pigmentoso determina l'incapacità di riparare i danni causati al DNA dai raggi ultravioletti. I cambiamenti pigmentari sono visibili all'inizio della vita, seguiti dallo sviluppo del carcinoma delle cellule basali, del carcinoma delle cellule squamose e del melanoma maligno. Altre caratteristiche includono opacità corneali, eventuale cecità e deficit neurologici.

L’epidermodisplasia verruciforme è un disturbo autosomico recessivo caratterizzato dallo sviluppo del carcinoma delle cellule basali e del carcinoma delle cellule squamose provenienti dalle verruche (infezione da papillomavirus umano).

Oltre al carcinoma delle cellule basali, questo disturbo dominante autosomico può provocare la formazione precoce di cheratocisti odontogene multiple, pitting palmoplantare, calcificazione intracranica e anomalie della coscia. Possono verificarsi anche diversi tumori come medulloblastomi, meningioma, rabdomioma fetale e ameloblastoma.

Le caratteristiche della sindrome di Bazex includono atrofoderma follicolare, carcinomi multipli di cellule basali e anidride locale (sudorazione ridotta o assente).

Le persone a cui è già stato diagnosticato un cancro della pelle sono a maggior rischio di sviluppare tumori in futuro.

Uno studio tra gli adulti negli Stati Uniti segnalava una forte associazione tra l'eccessivo consumo di alcol e una maggiore incidenza di scottature, suggerendo un legame tra il consumo di alcol e il cancro della pelle.

Luoghi in cui si sviluppa l'epitelioma

L'epitelioma tende a svilupparsi nel viso, anche se può interessare qualsiasi area cutanea.

La testa, il collo e il tronco sono le zone del corpo più colpite da questo tipo di cancro. A volte, l'epitelioma può comparire anche su braccia e gambe (o su altre parti del corpo: ascelle, seno, piante dei piedi e palme delle mani).

Altre volte, l'epitelioma può colpire anche le aree genitali (epitelioma genitale) o la zona anale (epitelioma perianale).

Sintomi di epitelioma

Generalmente, le lesioni provocate dal tumore sono asintomatiche. L'unico sintomo manifesto è il sanguinamento.

A seconda del tipo di epitelioma, corrispondono diversi sintomatologie.

L'epitelioma basocellulare superficiale, la forma più frequente, appare come una macchia simile ad un eritema, dai contorni netti.

L'epitelioma basocellulare nodulare, invece, presenta le caratteristiche di una lesione dai contorni più definiti e la dilatazione di vasi sanguigni piccoli, ma visibili. In questo tipo di carcinoma potrebbe anche essere presente un'ulcera o una crosta al centro della lesione.

L'epitelioma baso-cellulare pigmentato deriva dalle prime due forme di epitelioma (superficiale e nodulare) quando queste presentano lesioni colorate (marroni, blu o nere), causare dalla presenza di un pigmento.

L'epitelioma spinocellulare origina dallo strato spinoso dell'epidermide; è un vero e proprio cancro della pelle (accrescimento infiltrante e distruttivo; metastasi a distanza, impianto cioè di cellule tumorali, tramite le vie sanguigne o linfatiche, in organi situati lontano, rispetto alla sede del tumore primitivo; anemia e deperimento organico notevolissimo, con perdita dell'appetito e del peso corporeo, progressivamente sempre più evidenti). Le zone prevalentemente interessate dagli epiteliomi spinocellulari sono quelle di passaggio cute-mucosa e le mucose stesse (labiali, genitali).

In genere, gli epiteliomi spinocellulari insorgono non su cute sana, bensì su cute alterata da precedenti malattie, comportanti uno stato degeneratovi ed infiammatorio cronico. Le metastasi compaiono precocemenete e colpiscono prima i linfonodi più vicini e poi anche gli organi interni (polmoni, reni, fegato, cervello). 

Infine, l'epitelioma basocellulare sclerodermiforme si manifesta attraverso una cicatrice biancastra che appare dura e rigida al tatto, ed è la forma infiltrante di questo tipo di cancro.

Diagnosi per l'epitelioma

Per stabilire di che tipo di epitelioma si tratti, il dermatologo procede all'osservazione diretta della lesione, attraverso un esame dermoscopico.

A volte, può rendersi necessario procedere anche con un esame istologico.

Cura per l'epitelioma

La terapia dell'epitelioma è in genere di tipo locale, affinché il cancro venga rimosso senza alterare esteticamente e funzionalmente la zona trattata.

L'intervento prediletto per questo tipo di carcinoma è quello chirurgico: in questo modo, si procede all'asportazione totale della lesione. Altre volte, si esegue una rimozione per curettage o una terapia fotodinamica, mentre altre volte ancora si esegue un esame radiologico; il tipo di intervento è stabilito a seconda della sede della lesione.

Se vi sono poi più epiteliomi o epiteliomi in stadi avanzati, si somministra al paziente un farmaco specifico che blocca la crescita tumorale.

La prevenzione rimane la forma più efficace per contrastare l'insorgenza di questo tipo di tumore: le esposizioni al sole devono essere effettuate in modo responsabile e controllato, applicando un fitro solare ed evitando l'esposizone al sole nelle ore con una più alta concentrazione di raggi UVA e UVB (11-16, nei mesi estivi).

Fondamentale, è anche evitare le ustioni e non promuovere l'abbronzatura artificiale.

Non deve poi mancare il controllo periodico dallo specialista, per esaminare tutta la superficie del derma. In questo modo, si abbassano i fattori di rischio per lo sviluppo di questa forma tumorale.

Conseguenze dell'epitelioma

Il rischio di vita a causa di epitelioma spinocellulare nella popolazione bianca è del 33-39% per gli uomini e del 23-28% per le donne. L'incidenza raddoppia ogni 25 anni. Gli epiteliomi basocellulari hanno invece un tasso bassissimo di metastatizzazione (1%) e quindi di pericolosità.

Gli uomini sono colpiti due volte più spesso delle donne. La maggiore incidenza negli uomini è probabilmente dovuta all'aumento dell'esposizione ricreativa e professionale al sole, anche se queste differenze stanno diventando meno significative con i cambiamenti nello stile di vita. L'attuale rapporto maschio-femmina è di circa 2,1: 1.

La probabilità di sviluppare un basalioma aumenta con l'età. I dati indicano che l'incidenza è molto più elevata (più di 100 volte) nei soggetti di età compresa tra 55 e 70 anni rispetto a quelli di età compresa tra i 20 e i 40. I pazienti di età tra i 50 e gli 80 anni sono spesso colpiti.

Ciononostante, il tumore della pelle può svilupparsi anche negli adolescenti. I tipi di crescita aggressiva sono più frequentemente notati nei pazienti di età inferiore ai 35 anni, rispetto a quelli anziani.

La prognosi per i pazienti con epitelioma è eccellente, con un tasso di sopravvivenza del 100% per casi che non si sono diffusi in altri siti. Tuttavia, se gli è permesso di progredire, può causare una significativa morbilità.

Tipicamente, i tumori delle cellule basali aumentano lentamente e senza speranza e tendono ad essere distruttivi localmente. I tumori periorbitali possono invadere l'orbita, portando alla cecità, se la diagnosi e il trattamento sono ritardati.

Il tasso di ricorrenza a 5 anni è di circa il 5%, ma dipende dal sottotipo istologico e dal tipo di trattamento; il tasso di ricorrenza è inferiore all'1% per gli epiteliomi primari (precedentemente non trattati) trattati con la chirurgia microscopica.

Prevenire gli epiteliomi

L'educazione adeguata del paziente è essenziale per la prevenzione della ricorrenza e della diffusione del carcinoma delle cellule basali. I pazienti devono evitare possibili fattori di potenziamento (es. esposizione al sole, radiazioni ionizzanti, ingestione di arsenico, letti per abbronzatura). L'uso regolare di abbigliamento protettivo solare (ad es. cappello a tesa larga, camicie a maniche lunghe, occhiali da sole con protezione ultravioletta [UV]) è consigliato all'aperto.

Evitare l'esposizione al sole particolarmente durante la metà del giorno (ad esempio, dalle 11 alle 15), il momento più pericoloso. Inoltre, i raggi del sole sono particolarmente intensi nei climi soleggiati e ad altitudini elevate e le radiazioni UV possono anche passare attraverso nuvole e acqua. La sabbia, l'acqua e la neve riflettono la luce del sole e aumentano la quantità di radiazioni UV ricevute.

Prima dell'esposizione al sole, è consigliabile applicare regolarmente la protezione solare. Le persone che usano le protezioni solari hanno una riduzione del 40% dell'incidenza del cancro alla pelle contro i non utilizzatori.

Si noti che i valori di protezione dei raggi solari (SPF) dei filtri solari corrispondono al numero di minuti richiesti per ottenere l'equivalente di 1 minuto di esposizione UVB non protetta; in questo modo, la protezione solare SPF 30 consente l'equivalente di 1 minuto di raggi UVB per ogni 30 minuti trascorsi al sole.

Le protezioni solari devono essere applicate generosamente, 20-30 minuti prima di uscire, ripetere ogni due ore, più spesso se si nuota o si suda. Per la protezione delle labbra, un balsamo con SPF di 15 o superiore dovrebbe essere sufficiente.

E’ importante educare i pazienti su come riconoscere i cambiamenti inspiegabili della loro pelle, in particolare quelli che durano più di 3-4 settimane.

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