Sindrome di budd-chiari

Contenuto di:
Curatore scientifico: Dr. Enrico Crolla, Medico Chirurgo
Indice contenuto:
  1. Cosa è la Sindrome di Budd-Chiari?
  2. Quali sono le cause della Sindrome di Budd-Chiari?
  3. Quali sono i sintomi della Sindrome di Budd-Chiari?
  4. Qual è la diagnosi per la Sindrome di Budd-Chiari?
  5. Qual è la prognosi per chi soffre della Sindrome di Budd-Chiari?
  6. Qual è il trattamento più adatto per combattere la Sindrome di Budd-Chiari?

Cosa è la Sindrome di Budd-Chiari?

La Sindrome di Budd-Chiari si verifica quando un coagulo restringe o blocca le vene epatiche, che trasportano il sangue dal fegato alla vena cava inferiore (grande vena che trasporta il sangue dalle parti inferiori del corpo al cuore).

Il sangue si accumula così nel fegato, facendolo ingrossare. Anche la milza si può ingrandire. Questo accumulo provoca l’aumento della pressione sanguigna nella vena porta (ipertensione portale).

Un fegato gonfio e danneggiato unito a sintomi di ipertensione portale causano l’accumulo di fluido nell'addome (ascite). Il coagulo può estendersi fino a bloccare la vena cava inferiore. Si possono così sviluppare vene varicose nella zona addominale e arrivare a soffrire anche di cirrosi del fegato.

Quali sono le cause della Sindrome di Budd-Chiari?

L'eziologia può essere molteplice e non è legata esclusivamente alla trombosi di queste.

Infatti, la Sindrome di Budd-Chiari può derivare da una trombosi "ab estrinseco" (tumori epatici primitivi e secondari, metastasi linfonodali di altri tumori), dalla cirrosi cronica stessa o avere anche eziologia sconosciuta (il caso più frequente). La splenomegalia compensatoria e l'ipertensione portale da ingorgo sono sempre presenti.

A volte la sindrome di Budd-Chiari può manifestarsi improvvisamente durante la gravidanza, quando il sangue coagula più facilmente.

Quali sono i sintomi della Sindrome di Budd-Chiari?

Generalmente i sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane o mesi.
Questi sono i più comuni:

  • stanchezza
  • nausea
  • dolori addominali
  • ittero
  • gonfiore delle gambe o dell’addome (causato dall’accumulo del fluido)
  • vene varicose 
  • vomitare sangue (cirrosi epatica)
  • insufficienza epatica (situazione grave)

A questi, vanno aggiunti altri sintomi tipici dell'ipertensione portale che, come si è detto, è sempre presente con la Sindrome di Budd-Chiari:

  • varici esofagee
  • ascite
  • capitis medusae
  • ingorgo emorroidario

Qual è la diagnosi per la Sindrome di Budd-Chiari?

I medici sospettano la sindrome di Budd-Chiari in persone con i seguenti disturbi:

  • ingrossamento del fegato, ascite, insufficienza epatica, cirrosi 
  • risultati anormali degli esami del sangue (nel valutare la funzionalità epatica)

I primi esami cui sottoporsi in caso di dubbio sono l’EcoColorDoppler e la TC all'addome superiore trifasica.

La risonanza magnetica è utile, ma meno rispetto alla TC, (mentre l'angiografia epatica non si fa più da molto tempo).

Qual è la prognosi per chi soffre della Sindrome di Budd-Chiari?

La prognosi varia a seconda dell'eziologia, del grado di occlusione, della risposta epatica.

Qual è il trattamento più adatto per combattere la Sindrome di Budd-Chiari?

Il trattamento dipende dalla gravità del disturbo e dalla velocità del suo sviluppo. Spesso può essere sufficiente l’assunzione di farmaci anticoagulanti. In situazioni più complesse si ricorre all’angioplastica, un intervento utile ad allargare la vena.

Un'altra soluzione è quella di creare un percorso alternativo per il flusso di sangue, evitando il fegato. Questa procedura, chiamata derivazione porto-sistemica intraepatica transgiugulare (TIPS), riduce la pressione nella vena porta, collegando due vene tra loro per il trasporto del sangue senza che il fegato ne venga interessato. 

La TIPS, però, è solo palliativa in quanto bypassa il filtro epatico, riducendo si l'ipertensione portale, ma riducendo anche l'efficacia del filtro stesso.

La terapia varia a seconda dell'eziologia. Il trapianto di fegato è la terapia d'elezione in caso di Budd-Chiari di eziologia sconosciuta (la più frequente).