VIPoma

Come si presenta il VIPoma?

Maligno nel 50-75% dei casi, ha dimensioni molto grandi al momento della diagnosi. Può far parte di una neoplasia endocrina multipla e può essere localizzato nel pancreas. 

Quali sono i sintomi del VIPoma?

• Diarrea acquosa consistente e prolungata. In un terzo dei pazienti è presente da meno di un anno, mentre il 25% ne soffre da più di 5. Di rado agli attacchi di diarrea si associa un rash cutaneo
• riduzione del potassio
• estrema riduzione del cloro
• deidratazione
• Letargia e debolezza muscolare
• Nausea, vomito e crampi addominali
• Ipokaliemia
• Acidosi
• vasodilatazione con ipotensione
• ipercalcemia
• iperglicemia
• nausea
• vomito
• astenia muscolare
• crampi e dolori addominali
• letargia

Come si diagnostica?

La presenza della diarrea secretoria è alla base della diagnosi, dopo aver escluso ogni suo legame con altre patologie o abuso di lassativi. Successivamente si procede con:

• Esami arteriografici ed ecografici, anche se spesso portano o a falsi positivi o a mancata diagnosi del vipoma.
• Esplorazione chirurgica. E’ il modo più sicuro per avere una diagnosi certa.

Come si cura il VIPoma?

• Nella prima fase vanno reidratati i liquidi persi. Bicarbonato e ione vanno somministrati rispettivamente per reintegrare le perdite fecali e evitare l’acidosi. Dosi elevate di octreotide sono efficaci contro la diarrea.
• Se il tumore non è diffuso la chirurgia, con la resezione del cancro, risolve il 50% dei casi, mentre da sollievo a quelli metastatici.
• Streptozocina e doxobrucina possono portare a riduzione della diarrea e della massa tumorale.
• La chemioterapia, in questo tipo di malattia, non ha funzione curativa.