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Serve un intervento chirurgico in caso di atresia della tricuspide alla nascita?

Mia figlia è nata con un'atresia della tricuspide e i medici sono discordanti su come e quando intervenire. Qualcuno può aiutarmi a capire bene cos'è questa malattia e cosa devo fare?

Si tratta di una malformazione piuttosto rara in cui, a causa di un anomalo sviluppo del cuore, la valvola tricuspide è assente. Il sangue dall'atrio destro non può passare dunque nel ventricolo destro ed è costretto a defluire attraverso l'atrio e il ventricolo sinistro (si ha così un ridotto sviluppo del ventricolo destro).

I bambini affetti da questa malattia presentano fin dalla nascita una cianosi, o colorito blu, della pelle e delle mucose. La caratteristica principale di questa malformazione consiste nel fatto che, per l’assenza della valvola tricuspide e lo scarso sviluppo del ventricolo destro, non è mai possibile ricostruire una situazione anatomicamente e funzionalmente normale. È possibile invece agire con interventi palliativi, volti a ridurre o ad aumentare l’afflusso di sangue ai polmoni.

Il bambino affetto da atresia della tricuspide presenta abitualmente i primi disturbi dalla nascita o nei primi mesi di vita, quando è possibile intervenire solo con operazioni palliative. La correzione di questa malformazione con la tecnica di Fontan consiste nel saltare il ventricolo di destra, unendo direttamente la vena cava superiore e la vena cava inferiore all'albero polmonare. Quest'intervento corregge la malformazione dal punto di vista fisiologico, ma, ad oggi, non è possibile ricostruire la porzione di ventricolo destro mancante.

La correzione viene effettuata gradualmente: il primo step consiste nella costruzione di una congiunzione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare; il secondo, che in genere viene fatto all'età di 2-3 anni, consiste nell'abboccamento della vena cava inferiore che porta il sangue nella porzione inferiore del corpo all'arteria polmonare. In questo modo, si separa la circolazione polmonare da quella sistemica, correggendo fisiologicamente la malformazione. Questa tipologia di intervento viene eseguita come operazione di routine nei migliori centri di cardiochirurgia pediatrica in Italia ed in Europa con buoni risultati.
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Risposta a cura di:
Dr. Giuseppe Vaccari
Dr. Giuseppe Vaccari
Monza e Brianza - Via Carlo Amati,111
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