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Bronchiectasie

Bronchiectasie
Curatore scientifico
Dr. Ludovico Tallarico
Specialità del contenuto
Pneumologia

Che cosa sono

Le bronchiectasie (o dilatazione dei bronchi) sono un’alterazione della parete dei bronchi caratterizzate da sfiancamento e dilatazione.

Il termine bronchiectasia deriva dal greco: bronchion significa bronco ed ektasis dilatazione. Pertanto le bronchiectasie sono definite come una dilatazione irreversibile dei bronchi, senza distruzione della parete bronchiale. Tale malattia raramente interessa diffusamente tutto l'albero bronchiale.

Sintomi

I sintomi di bronchiectasie o dilatazione dei bronchi includono:
  • tosse cronica e persistente;
  • infezioni respiratorie;
  • febbre;
  • emottisi;
  • espettorazione muco-purulenta o francamente purulenta (Pus);
  • dimagrimento;
  • stanchezza;
  • dispnea;
  • ingrossamento delle ultime falangi delle dita (dita a bacchetta di tamburo).

Tipi di bronchiectasie

Questa categorizzazione dipende dall'aspetto anatomico della bronchiectasia. Esistono tre principali tipi di dilatazione dei bronchi:
  • Bronchiectasie cilindriche – Le deformazioni bronchiali prendono la forma  della dilatazione cilindrica o fusiforme,  i bronchi risultano uniformemente dilatati  ed hanno le pareti oltre che dilatate, anche ispessite, le ramificazioni terminano in modo brusco per la presenza di muco ristagnante nel lume. I sintomi possono essere molto lievi, come una tosse cronica. 
  • Bronchiectasie cistiche o sacciformi Le dilatazioni bronchiali sacciformi (talvolta chiamate cistiche) sono la forma più grave di bronchiectasie. Le dilatazioni bronchiali aumentano progressivamente, terminano a cul de sac e obliterano le vie aeree periferiche. I sacculi possono essere pieni di pus e sintomaticamente i  portatori che ne sono affetti   producono più espettorato. In tali bronchiectasie il numero delle diramazioni risulta notevolmente ridotto.
  • Bronchiectasie varicose – Nelle bronchiectasie varicose o ampollari si osserva un profilo bronchiale con alternanza di riduzioni e dilatazioni del calibro dei bronchi, simile a varici venose.
  • Bronchiectasie da trazione – Esse sono dovute all’irreversibile dilatazione dei bronchi o dei bronchioli in zone di fibrosi polmonare; si sviluppano più spesso nelle porzioni periferiche del polmone, dove i bronchi hanno un supporto cartilagineo più esiguo.
I tre differenti tipi di bronchiectasie (cilindriche, cistiche, varicose) possono coesistere nello stesso paziente. Tuttavia, negli ultimi anni, con l’avvento della TC ad alta risoluzione (HRCT), tale classificazione ha perso gran parte del suo potere di correlazione clinico-anatomopatologico.

Cause

La causa della dilatazione dei bronchi dipende anzitutto dalla tipologia della bronchiectasia. In generale infatti una dilatazione dei bronchi può essere di due tipi:
  • Bronchiectasia congenita – In questo caso primo caso la condizione si presenta sin dalla nascita. Le principali cause della dilatazione dei bronchi sono dovute a malformazione nelle forme congenite, in grado di determinare una serie di infezioni respiratorie molto precoci e talora molto gravi nel bambino.
  • Bronchiectasia acquisita – In questo secondo caso la principale causa è rappresentata da precoci infezioni neonatali dell’apparato respiratorio, in grado di determinare una vera e propria azione distruttiva sulle pareti bronchiali (pertosse, tubercolosi). In generale la forma acquisita è provocata da una malattia, come una bronchite, da un'infiammazione o da altri fattori quali la vecchiaia o il fumo.
Le cause delle bronchiectasie sono:
  • infezione respiratoria;
  • ostruzione;
  • insulto immunologicamente mediato della via aerea stessa;
  • fibrosi del parenchima adiacente. 
  • bronchite, che provoca ulteriori danni alle pareti bronchiali.

Diagnosi

La diagnosi di bronchiectasie è prevalentemente clinica e deve essere sospettata in presenza di tosse cronica produttiva. I medici possono sospettare la presenza di bronchiectasie sulla base dei sintomi del paziente (attuali o passati) o della presenza di una condizione determinante.

L’anamnesi è pertanto il primo fondamentale atto dell’approccio diagnostico.

La diagnosi e la conferma di dilatazione dei bronchi è spesso eseguita grazie alla TAC del torace ad alta risoluzione (HRTC). La radiografia del torace non è un esame attendibile ma può presentare determinate caratteristiche che possono indurre a  successivi approfondimenti. La tomografia computerizzata (TC) è l'esame più accurato per identificare e confermare la diagnosi e stabilire l'entità e la gravità della malattia.

Si eseguono anche i test di funzionalità polmonare, per valutare l’efficacia della funzione respiratoria. Questi esami misurano la capacità dei polmoni di trattenere aria, di inspirare ed espirare e di scambiare ossigeno e anidride carbonica. I test di funzionalità polmonare non diagnosticano la bronchiectasia, ma sono utili ai fini della determinazione della gravità di questa malattia polmonare e del monitoraggio della sua progressione nel tempo.

Se la dilatazione dei bronchi è limitata a una sola area il medico può eseguire una broncoscopia, per stabilire se la causa è un corpo estraneo inalato o un tumore al polmone.

Possono inoltre risultare necessari test genetici per la ricerca della fibrosi cistica in caso di:
  • anamnesi familiare positiva;
  • frequenti infezioni respiratorie;
  • riscontri insoliti in un bambino o un adulto, anche in assenza di reperti tipici della malattia.
Si può prelevare un campione di espettorato e inviarlo al laboratorio per la coltura batterica, al fine di verificare il tipo di batteri presenti e gli antibiotici più efficaci contro la loro azione. Questi esami possono agevolare la scelta dell'antibiotico migliore da assumere durante gli episodi acuti.

Complicazioni

La dilatazione dei bronchi diminuisce la capacità del polmone di mobilitare le secrezioni: una complicazione da bronchiectasia è dunque la presenza di infezioni ricorrenti.

Complicanze rare dovute alle bronchiectasie sono:
La diminuzione dell'ingresso di aria nei polmoni attraverso i bronchi riduce la disponibilità di ossigeno nel sangue, causando mancanza di fiato durante l'attività. Questa diminuzione del livello di ossigeno nel tempo provoca restringimento delle arterie polmonari, con conseguente aumento della pressione in queste arterie. Il superamento di queste pressioni costringe il cuore a lavorare di più portando ad una condizione chiamata cuore polmonare.

Infine, un'ulteriore complicazione da bronchiectasie è rappresentata dalla tosse con sangue (emottisi).

Terapia

La terapia per le bronchiectasie (o dilatazione dei bronchi) può essere medica o chirurgica. 

Le cure mediche per la dilatazione dei bronchi sono ad oggi molto efficaci anche grazie al progresso nell'imaging radiologica, che ha migliorato il riconoscimento di gradi minori di dilatazione. Esso prevede:
  • cura con antibiotici;
  • rimozione delle secrezioni bronchiali mediante drenaggio posturale.
Alla terapia chirurgica si ricorre qualora se la terapia medica abbia fallito e la dilatazione dei bronchi sia localizzata. La cura per le bronchiectasia può pertanto prevedere uno dei seguenti interventi:
  • segmentectomia;
  • lobectomia;
  • pneumonectomia;
  • trapianto bi-polmonare.
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