Fibromatosi

Che tipi di fibromatosi esistono?

Le fibromatosi si dividono in due categorie:

1. Fibromatosi superficiali

• Fibromatosi palmare
• Fibromatosi plantare
• Fibromatosi genitale

2. Fibromatosi profonde

• Fibromatosi addominale (tumore desmoide)
• Fibromatosi extraddominale
• Fibromatosi viscerale

Le fibromatosi profonde

Le fibromatosi profonde sono tumori che hanno la capacità di infiltrazione e di recidiva. Sono di natura aggressiva e spesso difficilmente controllabili, ma in genere non metastatizzano.

Si formano negli strati muscolari più profondi, con maggiore incidenza nei muscoli addominali.

Se colpiscono soggetti con meno di 5 anni di età, si parla di fibromatosi infantile.

Il tumore desmoide è una forma cancerosa che si sviluppa nei tessuti molli profondi sottocutanei. Chi ne è affetto presenta una massa dolorosa e spesso è vittima di disabilità funzionali. In genere questo tumore coinvolge:

• aree del cingolo scapolare
• parte superiore del braccio
• cosce
• glutei
• tronco

Le fibromatosi extraddominali generalmente si sviluppano all'interno del muscolo e ne coinvolgono la fascia sovrastante. Nei tumori di grandi dimensioni, la massa può estendersi ai tessuti sottocutanei.

Raramente tali forme tumorali colpiscono mani e piedi e nel 10% dei casi hanno una provenienza multicentrica, da varie parti del corpo. Le donne ne sono più affette degli uomini.

Diagnosi e trattamento

I tumori da fibromatosi profonde non metastatizzano, tuttavia possono recidivare localmente.

Gli strumenti migliori per un’esatta valutazione delle forme tumorali sono:

• risonanza magnetica
• Tac

Per trattare questi tipi di tumore esistono diverse possibilità:

Escissione chirurgica

È il metodo più efficace per ottenere il controllo locale del tumore.

Poiché questi tumori crescono in maniera molto infiltrativa, in genere è difficile durante l'intervento chirurgico rilevare una forma tumorale microscopica che si estende oltre la massa principale.

Per questo si è soliti operare su un’ampia area di tessuto durante l’intervento d’asportazione di queste lesioni.

Chemioterapia

La chemioterapia può essere presa in considerazione prima dell'intervento chirurgico per ridurre la grandezza di quei tumori cui la resezione chirurgica può causare morbilità tessuti.

Radiazioni

Le radiazioni sono considerate un’evenienza post-operatoria per sradicare masse microscopiche.

L’utilizzo di radiazioni non è consigliato come modalità di trattamento primario, soprattutto in caso di tumori radioresistenti.

Trattamenti ormonali

Le cellule di alcuni tumori desmoidi contengono recettori che hanno suggerito il ricorso a trattamenti ormonali. Questo livello di cure ha avuto successo nel trattamento di alcuni tumori non operabili.

FANS

Farmaci antinfiammatori non steroidei sono stati utilizzati con successo per la regressione di alcune forme tumorali.

In casi di fibromatosi profonde il tasso di recidiva complessiva locale è del 40-60%, a seconda della dimensione del tumore, della sua sede anatomica, dell'età del paziente e del trattamento effettuato.