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Malattia polmonare interstiziale
Pneumologia
Indice del contenuto
Che cos'è
La malattia polmonare interstiziale (MPI) è un gruppo di patologie che colpiscono l’interstizio polmonare, ovvero il tessuto sottile che circonda e sostiene gli alveoli. Si tratta di una condizione cronica e progressiva in cui il tessuto polmonare si infiamma e si cicatrizza (fibrosi), compromettendo gradualmente la capacità dei polmoni di trasferire ossigeno nel sangue.
Le cause possono essere molteplici: tra le più comuni, l’esposizione prolungata a sostanze tossiche inalate, come le polveri sottili dello smog, le polveri organiche dei fienili (polmone dell’agricoltore), quelle delle falegnamerie o le polveri carboniose delle miniere.
Cause della malattia polmonare interstiziale
Le cause principali della malattia polmonare interstiziale includono:
- esposizione cronica a sostanze tossiche o irritanti;
- malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide, la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico;
- alcuni farmaci o trattamenti oncologici (chemioterapia, radioterapia);
- in molti casi, tuttavia, la causa resta ignota (forma idiopatica).
Sintomi della malattia polmonare interstiziale
I sintomi si sviluppano lentamente e possono peggiorare nel tempo. I più comuni sono:
- dispnea (mancanza di respiro, inizialmente sotto sforzo e poi anche a riposo);
- tosse secca persistente;
- senso di affaticamento e debolezza generale.
Nei casi più avanzati possono comparire dita a bacchetta di tamburo (ispessimento delle estremità delle dita) e colorazione bluastra della pelle (cianosi) per carenza di ossigeno.
Fattori di rischio
I principali fattori di rischio sono:
- età avanzata;
- fumo di sigaretta;
- esposizione lavorativa o ambientale a tossine;
- terapie con radiazioni o chemioterapici;
- inalazione prolungata di ossigeno ad alte concentrazioni.
Complicazioni della malattia polmonare interstiziale
Se non trattata, la malattia può portare a gravi complicazioni:
- ipertensione polmonare (aumento della pressione nei vasi sanguigni polmonari);
- insufficienza respiratoria;
-
scompenso cardiaco del cuore destro (cuore polmonare).
Polmonite interstiziale
La polmonite interstiziale è una forma specifica di malattia polmonare interstiziale caratterizzata da infiammazione del tessuto interstiziale dei polmoni, cioè dello spazio che circonda gli alveoli.
Questa infiammazione può evolvere nel tempo in fibrosi polmonare, causando un progressivo irrigidimento del tessuto e difficoltà respiratorie sempre maggiori.
Questa infiammazione può evolvere nel tempo in fibrosi polmonare, causando un progressivo irrigidimento del tessuto e difficoltà respiratorie sempre maggiori.
Tipologie
Le polmoniti interstiziali possono essere acute o croniche, e si suddividono in diversi sottotipi a seconda dell’origine e delle caratteristiche del danno polmonare:
- Polmonite interstiziale usuale (UIP) – è la forma più comune, tipica della fibrosi polmonare idiopatica.
- Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) – più omogenea, spesso legata a malattie autoimmuni.
- Polmonite da ipersensibilità – causata da un’esposizione prolungata a sostanze organiche inalate (es. muffe, polveri di fieno, piume).
-
Polmonite interstiziale acuta (AIP) – forma rara e grave, a rapida evoluzione.
Sintomi
I sintomi più comuni includono:
- tosse secca persistente
- mancanza di respiro (dispnea)
-
affaticamento e debolezza generale
Nei casi avanzati, può comparire cianosi (colorazione bluastra della pelle) e dita a bacchetta di tamburo.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi si basa su TAC ad alta risoluzione, prove di funzionalità respiratoria, analisi del sangue e talvolta biopsia polmonare.
Il trattamento mira a ridurre l’infiammazione e rallentare la fibrosi: può includere farmaci antifibrotici o immunosoppressori, ossigenoterapia e riabilitazione respiratoria.
Nei casi più gravi, si può valutare il trapianto di polmone.
Il trattamento mira a ridurre l’infiammazione e rallentare la fibrosi: può includere farmaci antifibrotici o immunosoppressori, ossigenoterapia e riabilitazione respiratoria.
Nei casi più gravi, si può valutare il trapianto di polmone.
Diagnosi della malattia polmonare interstiziale
La diagnosi della malattia polmonare interstiziale avviene tramite:
- test di imaging
- test di funzionalità polmonare
- analisi del tessuto polmonare
Trattamento per la malattia polmonare interstiziale
Ad oggi, nessun trattamento si è dimostrato efficace nel bloccare la progressione della malattia polmonare interstiziale, tuttavia, vi sono alcuni trattamenti che possono ridurre i sintomi e rallentare il progresso della malattia, questi trattamenti sono:
- trattamento farmacologico
- ossigenoterapia
- riabilitazione polmonare
- chirurgia
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