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Neurinoma del nervo acustico

Neurinoma del nervo acustico
Curatore scientifico
Dr. Carlo Valtulina
Specialità del contenuto
Neurologia

Cos’è

Un neurinoma del nervo acustico, anche conosciuto come schwannoma vestibolare, è un tumore benigno del nervo acustico. I neurinomi dei nervi acustici si sviluppano infatti a partire da una cellula chiamata cellula di Schwann, che anatomicamente ricopre le cellule del nervo e le tiene isolate.

Un neurinoma del nervo acustico cresce sul nervo acustico (nervo vestibolococleare), che serve a sentire e a tenersi in equilibrio. Il nervo acustico si trova in prossimità del nervo facciale, che porta le informazioni dal cervello ai muscoli del viso. Pertanto il nervo acustico può causare problemi:
  • All’udito – Causando la perdita dell’udito o tinnito auricolare (il percepire dei rumori interni al corpo come esterni in una o entrambe le orecchie).
  • All’equilibrio – Determinando vertigini (la sensazione di movimento anche quando si è completamente fermi).
  • Ai muscoli facciali – Provocando intorpidimento.

Sintomi

Un piccolo neurinoma del nervo acustico potrebbe non comportare sintomi.

Un neurinoma del nervo acustico si sviluppa lentamente e, di conseguenza anche i suoi sintomi.

Un neurinoma del nervo acustico cresce di circa 1-2 mm all’anno. Tuttavia, potrebbe non svilupparsi gradualmente comportando quindi dei periodi in cui il tumore ha crescita nulla. I sintomi del neurinoma del nervo acustico comprendono:
  • Perdita dell’udito – La perdita dell’udito è il sintomo più comune e generalmente si sviluppa gradualmente in un orecchio, sebbene in alcuni casi si sviluppa improvvisamente o colpisce entrambe le orecchie.
  • Tinnito auricolare –  Il tinnito auricolare o percepire dei rumori interni al corpo come esterni in una o in entrambe le orecchie, per esempio si può sentire squillare nelle orecchie.
  • Vertigini – Provare vertigine implica la sensazione di sentir muovere o volteggiare se stessi o l’ambiente intorno; si potrebbe sentire la sensazione di movimento anche quando si è completamente fermi.
  • Intorpidimento facciale, pizzicore o dolore – Tali sintomi possono verificarsi nel caso in cui il tumore inizi a far pressione sul nervo che controlla il sentire e i sensi del viso (il nervo trigenimo). Tuttavia, è un sintomo raro e può indicare la presenza di un’altra malattia, come un neurinoma facciale (un tumore che si sviluppa sul nervo facciale).
  • Mal di testa – Il mal di testa è un sintomo relativamente raro, sebbene possa verificarsi se il tumore blocca lo scorrere del il liquido cefalorachidiano (il fluido che circonda il cervello o lo protegge dai traumi).
  • Problemi di vista temporanei – Sono rari e sono anche causati dal blocco del liquido cefalorachidiano.
  • Mal d’orecchio – Un altro sintomo, sebbene raro, è il mal d'orecchio.
La perdita dell’udito e il tinnito sono i sintomi più comuni del neurinoma del nervo acustico e di solito colpiscono un solo orecchio. Tuttavia, se si è affetti da un neuroma acustico causato da una neurofibromatosi di tipo 2, i sintomi posso colpire entrambe le orecchie.

La perdita dell’udito non necessariamente peggiora se il tumore cresce. In alcuni casi, in particolare se il neurinoma è causato da un neuro fibroma di tipo 2, la perdita di udito può peggiorare invece con un tumore di piccole dimensioni.

Se il neurinoma del nervo acustico cresce, i sintomi potrebbero peggiorare non appena il tumore provoca una pressione più intensa su:
  • nervo vestibolococleare: conosciuto anche come nervo acustico che aiuta a controllare l’ascolto e l’equilibrio;
  • nervo trigenimo: che controlla la sensibilità facciale.
Se il neurinoma del nervo acustico fa pressione sul tronco dell’encefalo (la parte inferiore del cervello attaccata al midollo spinale) ci potrebbero essere altri sintomi come:
  • intorpidimento di altre parti del corpo;
  • atassia: una mancanza di coordinazione fisica che colpisce la capacità di compiere alcune attività come inghiottire, parlare, camminare o scrivere.

Cause

La causa dei neurinomi dei nervi acustici è sconosciuta.

Non esistono fattori di rischio riconosciuti per lo sviluppo del neurinoma. Sono sconosciute anche le cause di come alcuni neurinomi acustici inizino o continuino a svilupparsi mentre altri rimangono della stessa misura.

Circa 5 casi su 100 di neurinoma del nervo acustico sono causati da una rara malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo 2, la quale causa dei leggeri tumori benigni (non cancerogeni) che si sviluppano sul tessuto del nervo nel corpo.

La neurofibromatosi di tipo 2 può causare la crescita di tumori sul nervo acustico e, a volte, sulla pelle. Può causare anche altre malattie, come la cataratta (chiazze appannate che si formano sul cristallino dell’occhio). La neurofibromatosi di tipo 2 generalmente colpisce entrambi i nervi acustici: ciò significa che anche l’udito di entrambe le orecchie potrebbe essere colpito.

Diagnosi

La diagnosi del neurinoma del nervo acustico non è immediata, dal momento che i sintomi sono facilmente confondibili con quelli di altre patologie. Occorre dunque verificare i potenziali evocati del nervo uditivo per capire come sta funzionando il nervo. Spesso, per la diagnosi, è di fondamentale importanza un'intuizione corretta da parte del medico, che deve essere in grado di recepire in maniera giusta i sintomi del paziente. Se la diagnosi è tardiva, il tumore ha tempo di diffondersi, nonostante lo sviluppo della malattia non sia velocissimo. 

La diagnosi di neurinoma del nervo acustico viene effettuata tramite esame audiometrico, eseguito in ambulatorio. L'esame di solito rivela un'ipocusia recettiva monolaterale; la sordità è associata alla diminuzione del discernimento della parola, nell'orecchio affetto da neurinoma del nervo acustico.

Si può ricorrere anche alla risonanza magnetica, utile per trovare l'esatta posizione e valutare la grandezza del tumore; è un esame attendibile e affatto invasivo, e si dimostra perciò davvero indicato per l'individuazione della patologia.

La TAC è anch'essa in grado di visualizzare correttamente la neoplasia; si deve però sempre ricordare che essa utilizza radiazioni ionizzanti nocive per la salute.

Più la diagnosi sarà accurata, maggiori saranno le possibilità di una cura mirata e adeguata al caso.

Cure

Ci sono tre principali trattamenti per neuroma del nervo acustico:
  • Osservazione – Chiamata anche “attesa vigile”. Poiché i neuromi acustici non sono cancerosi e crescono lentamente, il trattamento immediato può non essere necessario. Spesso i medici monitorano il tumore con scansioni MRI periodiche e suggeriscono altri trattamenti se il tumore cresce molto o provoca sintomi gravi.
  • Radioterapia – La radioterapia è raccomandata in alcuni casi per neuromi acustici. Le nuove tecniche rendono possibile inviare alte dosi di radiazioni al tumore limitando di esporre e fare danni al tessuto circostante.
  • Chirurgia – La chirurgia per il neuroma può comportare la rimozione di tutto o parte del tumore.

Ci sono, inoltre, tre principali procedure chirurgiche per la rimozione di un neuroma acustico:
  • Translabirintica – Tale procedura che consiste nel fare un'incisione dietro l'orecchio e rimuovere l'osso dietro l'orecchio e alcune ossa dell'orecchio medio. Questa procedura viene utilizzata per i tumori più grandi di 3 centimetri. Il vantaggio di questo approccio è che permette al chirurgo di vedere il nervo cranico (nervo facciale) chiaramente prima di rimuovere il tumore. L'aspetto negativo di questa tecnica è che si traduce in una perdita permanente dell'udito.
  • Retrosigmoidea / sub-occipitale – Tale operazione si svolge aprendo il cranio vicino alla parte posteriore della testa. Questo approccio può essere utilizzato per la rimozione di tumori di qualsiasi dimensione e offre la possibilità di conservare dell'udito.
  • Fossa Medio – Essa prevede la rimozione di un piccolo pezzo di osso di sopra del canale uditivo per accedere e rimuovere piccoli tumori confinati al canale uditivo interno, lo stretto passaggio dal cervello per l'orecchio medio e interno. Usando questo approccio si può consentire ai chirurghi di preservare l'udito di un paziente.
Una nuova tecnica, meno invasiva chiamato resezione endoscopica totale consente ai chirurghi di rimuovere neuromi acustici utilizzando una microcamera inserita attraverso un foro nel cranio. Questa tecnica, però, viene usata solo in importanti centri medici con chirurghi appositamente addestrati. Gli studi iniziali mostrano tassi di successo simili a quelli della chirurgia tradizionale.

La radioterapia è raccomandata in alcuni casi per neuromi acustici. Le nuove tecniche rendono possibile inviare alte dosi di radiazioni al tumore limitando di esporre e fare danni al tessuto circostante.

La radioterapia, infine, è solitamente svolta in uno dei seguenti modi:
  • Frazione singola radiochirurgia stereotassica (SRS) – In cui molte centinaia di piccoli fasci di radiazioni sono finalizzate al tumore in una sola seduta.
  • Multisessione radioterapia stereotassica frazionata (FRS) – Essa offre piccole dosi di radiazioni al giorno, in genere nell'arco di diverse settimane. I primi studi suggeriscono che la terapia multi-sessione può preservare l'udito migliore di SRS.

Soggetti a rischio

Tutti i tipi di tumori cerebrali sono relativamente rari. Ogni anno, a circa una percentuale pari a 20 persone su tutta la popolazione viene diagnosticato un neurinoma del nervo acustico.

I neurinomi dei nervi acustici tendono a essere più comuni nelle donne che negli uomini, nonostante le ragioni di ciò non sono ancora state comprese. Sono maggiormente colpite le persone tra i 40 e i 60 anni di età. La malattia è molto rara tra i bambini.
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