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Policitemia

Curatore scientifico
Dr. Massimo Zuccaccia
Specialità del contenuto
Ematologia

Che cosa è la Policitemia?

La policitemia è una condizione caratterizzata da un maggiore livello di globuli rossi (detti anche eritrociti o emazie) circolanti nel sangue, pertanto i soggetti affetti da policitemia hanno un aumento di eritrociti, ematocrito e di emoglobina rispetto ai limiti normali.

Si parla di Policitemia nelle donne quando la percentuale supera il 48% e quando è al di sopra del 52% negli uomini; tale percentuale è definita come ematocrito (Hct). È possibile parlare di due tipi di Policitemia:

  • Primaria: data dall'aumento di globuli rossi durante la loro produzione
  • Secondaria: si presenta generalmente come una risposta ad altri fattori o condizioni di base che promuovono la produzione di globuli rossi.

La produzione di globuli rossi (eritropoiesi) avviene nel midollo osseo attraverso una complessa sequenza di passaggi strettamente regolata, il regolatore principale della produzione di globuli rossi è l'ormone eritropoietina (EPO), questo ormone è secreto dai reni, anche se circa il 10% può essere prodotto e secreto dal fegato. La secrezione di eritropoietina è -regolato in base a bassi livelli di ossigeno (ipossia) nel sangue. 

Da cosa è causata la Policitemia?

Le cause più comuni di Policitemia possono essere correlate a:

  • trasfusione di sangue
  • trasferimento di sangue placentare per il neonato dopo il parto
  • cronica e inadeguata ossigenazione del feto (ipossia intrauterina) a causa di insufficienza placentare

Ma le cause di policitemia possono essere primarie o secondarie, nella policitemia primaria fattori intrinseci nella produzione di globuli rossi causano un aumento degli stessi, nella policitemia secondaria fattori esterni possono provocare policitemia.

La Policitemia primaria è dovuta da condizioni ereditarie o mutazioni genetiche che causano livelli anormalmente elevati di precursori dei globuli rossi. Policitemia vera è una rara condizione che si verifica solo in circa una persona su un milione negli Stati Uniti ed è tipicamente associata ad un elevato numero di globuli bianchi (leucocitosi) e piastrine (trombocitosi), provocando un ingrossamento della milza (splenomegalia) e bassi livelli di eritropoietina.

Fino a poco tempo, il meccanismo esatto della policitemia vera non era stato ben compreso.

Nel 2005, mutazioni genetiche del gene JAK2 sono risultate essere responsabili della maggior parte dei casi di policitemia vera.

La policitemia primaria familiare e congenita (PFCP) è anche pensata per essere causata da mutazioni genetiche con conseguente aumento della risposta ai normali livelli di eritropoietina

Quali sono le cause più comuni di Policitemia secondaria?

La Policitemia secondaria è in genere dovuta ad un aumento di eritropoietina (EPO) e la produzione è in risposta a ipossia cronica (basso livello di ossigeno nel sangue) o da un tumore secernente eritropoietina. Condizioni di ipossia cronica comuni  sono le malattie polmonari croniche come: enfisema e la bronchite cronica che sono note collettivamente come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o sindrome da ipoventilazione, malattie cardiache croniche (insufficienza cardiaca congestizia, o flusso anormale di sangue da destra lato al lato sinistro del cuore), apnea del sonno e ipertensione polmonare.

Il normale flusso di sangue ai reni può essere percepito dai reni come ridotta ossigenazione (ipossia renale), anche se, in altri tessuti può esserci ossigenazione normale.

Persone che vivono in alta quota possono sviluppare la policitemia in quanto aumenta la produzione di globuli rossi al fine di compensare i bassi livelli di ossigeno nell’ambiente.

Occasionalmente, cisti renali benigne e l'ostruzione del rene (idronefrosi) possono anche secernere eritropoietina supplementare causando policitemia. 

Che cosa è la Policitemia stress?

Policitemia da stress è data da un volume plasmatico basso cronico che si vede comunemente in attivo, questo si verifica in uomini di mezza età, infatti presentano il volume di globuli rossi normale, ma il volume plasmatico basso, questa condizione è nota anche come malattia di Gaisbock, eritrocitosi stress, o pseudopolycythemia. Anche l'ipossia cronica data da malattia polmonare e fumo sono le cause più comuni di policitemia e l’esposizione al monossido di carbonio (CO) può anche essere fattore di rischio per policitemia. 

Polictemia: sintomi

I sintomi della Policitemia possono essere assenti o minimi a seconda delle persone.

Ci sono alcuni sintomi generali e non specifici che possono riguardare la policitemia:

I sintomi della policitemia secondaria possono essere più strettamente attribuiti alla condizione di base, come ad esempio, malattie polmonari croniche che alla stessa policitemia. Quindi, mancanza di respiro, tosse cronica, disturbi del sonno (apnea nel sonno), vertigini, scarsa tolleranza allo sforzo, o affaticamento possono essere comuni nei pazienti con policitemia.

Come viene diagnosticata la Policitemia?

La Policitemia può essere diagnosticata casualmente sull’esame del sangue di routine. Emoglobina, ematocrito e concentrazione dei globuli rossi si trovano solitamente su un esame emocromocitometrico completo (CBC). Ripetendo i test di laboratorio (analisi del sangue) si può confermare la diagnosi.

Anamnesi ed esame fisico sono componenti importanti nella valutazione per policitemia. La storia di solito comprende domande su storia di fumo, specie in persone che vivono ad altitudini elevate per periodi prolungati, difficoltà respiratorie, disturbi del sonno, o tosse cronica. Altre parti della storia possono riguardare una precedente diagnosi di malattie polmonari, malattie cardiache, renali o tumore al fegato, emorragie o problemi di coagulazione.

Un esame fisico completo, compresa la valutazione di habitus corpo (statura), segni vitali, saturazione di ossigeno, esami cuore e polmoni e la valutazione di un ingrossamento della milza (splenomegalia), sono essenziali nella valutazione di persone con policitemia. 

Qual è il trattamento per la Policitemia?

Il trattamento per Policitemia generalmente dipende dalla causa. Nella policitemia vera o in altre sindromi di policitemia primaria le opzioni di trattamento sono più specifiche. La flebotomia (sangue disegno o salasso) è la parte più essenziale del trattamento. Vari farmaci sono stati considerati in combinazione con salasso per sopprimere la produzione abnorme di globuli rossi. La maggior parte di questi farmaci chemioterapici sono stati collegati con effetti collaterali e il loro utilizzo è stato controverso e limitato

Quali sono le complicanze della Policitemia?

Le potenziali complicanze della Policitemia vera è un aumento dei livelli circolanti di globuli rossi che aumenta lo spessore o viscosità del sangue. Questo può essere associato ad un più alto rischio di formazione di trombi o coaguli e porta ad ictus, infarto, embolia polmonare, ed eventualmente morte. Un'altra complicazione della policitemia vera è la potenziale trasformazione in tumore del sangue (leucemia), eccessivo sanguinamento (emorragia), o problemi di coagulazione.

Le complicanze della policitemia secondaria sono in genere collegate a quelle della malattia di base. Per esempio, l'ipossia cronica da grave malattia polmonare può essere complicata da insufficienza cardiaca destra unilaterale e ipertensione polmonare. Scompenso cardiaco cronico può portare a gonfiore generalizzato o edema (anasarca), bassa pressione sanguigna, disfunzioni renali e povero stato funzionale

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