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Sarcoma

Sarcoma
Curatore scientifico
Dr. Giuseppe Gattulli
Specialità del contenuto
Oncologia

Cos’è

Il sarcoma è il tumore maligno dei tessuti connettivi (come il tessuto adiposo, il tessuto osseo, il tessuto muscolare, il tessuto cartilagineo, il sangue e la linfa), che può svilupparsi in adulti e bambini. 

I sarcomi vengono suddivisi in:

  • sarcomi ossei;
  • sarcomi dei tessuti molli.

Sarcoma osseo

Il sarcoma osseo colpisce le ossa, è molto raro e l’incidenza è leggermente maggiore nei maschi rispetto alle femmine, nei bambini rispetto agli adulti, e ne esistono tre tipi:

  • osteosarcoma, che si verifica spesso nelle ossa in crescita (quindi più frequente nei bambini), e sovente è un tumore al ginocchio;
  • condrosarcoma, che si sviluppa nella cartilagine, e spesso si presenta come tumore al piede o alla mano;
  • sarcoma di Ewing, il quale può verificarsi anche come sarcoma del tessuto molle, in relazione alla posizione del tumore.
I fattori di rischio per lo sviluppo del sarcoma osseo sono:

  • esposizione a radioterapia o chemioterapia per altre malattie;
  • malattia di Paget, caratterizzata da crescita anormale di nuove cellule ossee;
  • condizioni ereditarie.

Sarcoma dei tessuti molli

Il sarcoma dei tessuti molli è una forma rara (circa l'1% di tutti i tumori diagnosticati), che può colpire:

  • muscolo (leiomiosarcoma e rabdiosarcoma, quest’ultimo interessa spesso i muscoli della gamba o del braccio);
  • tessuto adiposo (liposarcoma o lipoma maligno);
  • vasi sanguigni (emangiosarcoma, linfangiosarcoma, ed emangioendotelioma);
  • nervi (schwannoma maligno);
  • tendini (tumore desmoide o fibromatosi aggressiva tipo desmoide);
  • tessuto fibroso;
  • tessuto sinoviale.
Circa il 40% dei sarcomi è un tumore alla gamba (per intero o al di sopra del ginocchio); il 15% si sviluppa nelle mani e nelle braccia; un altro 15% interessa la testa e il collo; il 30% le spalle, il petto, l'addome.

I sarcomi dei tessuti molli possono invadere il tessuto circostante e possono metastatizzare (cioè diffondersi) in altri distretti e organi, formando un tumore secondario (sarcoma del tessuto molle metastatico). Una delle sedi principali di metastasi è il polmone (metastasi polmonari).

Come per tutti i tumori, i sarcomi sono causati da diversi eventi e fattori di rischio, quali:

  • malattie genetiche ereditarie come la sindrome di Li-Fraumeni, o la neurofibromatosi;
  • anomalie genetiche e mutazioni cromosomiche;
  • esposizione ad acido fenossiacetico (negli erbicidi) e a clorfenoli (nei conservanti del legno);
  • esposizione a radiazioni.
Esistono anche forme benigne dei tumori dei tessuti molli, come:

  • angioma (vasi sanguigni);
  • fibroma (tessuto fibroso);
  • lipoma (tessuto adiposo);
  • neurofibromi, schwannomi o neurinomi (tessuto nervoso). 

Sarcoma sinoviale

Il sarcoma sinoviale rappresenta circa il 10% dei sarcomi dei tessuti molli, ed è più frequente nei giovani adulti (anche se può svilupparsi in età pediatrica). Il tessuto interessato è quello che ricopre i legamenti, chiamato sinovia, che produce il liquido che lubrifica lo scorrimento dei tendini. In realtà, gli arti non sono l’unica localizzazione possibile di questo tumore. Il sarcoma sinoviale, infatti, può svilupparsi anche nel collo, nel tronco e nell’addome.

Sintomi iniziali

Il sintomo più comune del sarcoma osseo è il dolore, insieme al gonfiore delle articolazioni se il tumore si presenta vicino a queste. Il sarcoma osseo, inoltre, può indebolire le ossa rendendole più suscettibili alla rottura. Altri sintomi possono essere: perdita di peso, stanchezza, anemia.

La sintomatologia del sarcoma dei tessuti molli è inizialmente assente. Ciò dipende dalla crescita del sarcoma e i sintomi iniziali si avvertono solo quando il tumore è cresciuto abbastanza da premere contro i nervi e i muscoli vicini. Alla tumefazione dei tessuti molli si associa così il dolore. La sintomatologia può iniziare quando il tumore ha già dimensioni notevoli, poiché i tessuti molli sono molto elastici. Ad esempio, i sintomi del liposarcoma sono del tutto assenti, ed esso si manifesta esclusivamente come una tumefazione dura che non si risolve a distanza di molto tempo.

Diagnosi di sarcoma sinoviale

Per la diagnosi del sarcoma osseo, si eseguono:

  • dosaggio della fosfatasi alcalina (alta in caso di tumore);
  • RX, RMN, TAC;
  • biopsia ossea (il tessuto tumorale è prelevato e analizzato al microscopio).
I sarcomi dei tessuti molli possono essere diagnosticati solo mediante biopsia chirurgica.

Trattamenti per il sarcoma sinoviale

Chemioterapia e chirurgia sono i trattamenti primari per i sarcomi ossei, ma talvolta è necessario ricorrere all’amputazione dell’arto.

I sarcomi dei tessuti molli vengono trattati con l'intervento chirurgico, la radioterapia e la chemioterapia. A seconda della dimensione, della posizione, dell'estensione e del grado (tasso di crescita) del tumore, può essere utilizzata una combinazione di tutti o alcuni di questi trattamenti.

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