Che tipo di malattia è quella di Creutzfeldt-Jakob?

"Gentilissimo dottore, sono un uomo di 48 anni, single, ho incontrato una donna che mi attira molto, lei mi ha detto che da un anno è vedova, confidandomi anche che il marito era deceduto per la malattia (bse) Creutzfeldt-Jakob. Questa notizia mi ha colpito, ho un po' paura che tale malattia possa averla contratta anche lei. È possibile? Saluti."
Buongiorno,
la malattia di Creutzfeldt-Jakob è un'encefalopatia spongiforme, rara malattia neurodegenerativa che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni
Tipi di MCJ includono: 
  • forma sporadica (sMCJ), 
  • forma familiare (fMCJ), 
  • forma iatrogena (iMCJ), 
  • nuova variante (vMCJ), identificata per la prima volta nel 1996. 
Le encefalopatie spongiformi trasmissibili sono malattie causate da prioni. Le malattie sono così a volte chiamate malattie da prioni. La proteina difettosa può essere trasmessa da sostanze contaminate raccolte nel cervello umano: immunoglobuline, innesti corneali, innesti durali o tramite impianti di elettrodi (forma acquisita o iatrogena: iMCJ), ma essa può anche essere ereditata (forma ereditaria o familiare: fMCJ) oppure può comparire per la prima volta nel paziente (forma sporadica: MCJ).
Nella forma ereditaria, si verifica una mutazione nel gene per PrP, il PRNP. Dal 10 al 15% dei casi di MCJ, sono ereditari. La malattia inoltre è stato indicata come il risultato di un uso dell'ormone umano della crescita ottenuto dalle ghiandole pituitarie di persone che sono morte di malattia di Creutzfeldt-Jakob, anche se l'incidenza conosciuta per questa causa è (a partire da aprile 2004) piuttosto piccola. 
Negli Stati Uniti, il farmaco che utilizza l'ormone da cadavere è stato ritirato nel 1985, mettendo fine a questo tipo di trasmissione nel paese. 
Si ritiene che l'uomo possa contrarre la malattia consumando carni di animali infettati con la forma bovina della malattia. 
Concluderei tranquillizzando la moglie del paziente in quanto le probabilità di contrarre la malattia sono equivalenti a quelle della popolazione generale (un caso su un milione l'anno).
Risposta a cura di:
Dr. Michela Manfredi
Dr. Michela Manfredi
Neurologo Verona
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