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Elefantiasi

Dr. Bruno Tozzi Medico Chirurgo
Redatto scientificamente da Dr. Bruno Tozzi, Infettivologo
Microbiologia e virologia
Una persona con elefantiasi alla gamba

Cos'è l'elefantiasi

L'elefantiasi, comunemente nota anche come filariasi linfatica o filariosi linfatica, è una malattia infettiva parassitaria tipica delle zone tropicali. L’infezione avviene attraverso la puntura di alcuni tipi di zanzara che trasmettono il parassita al sistema linfatico dell’uomo.

L’elefantiasi è caratterizzata da un anormale ispessimento della pelle e del tessuto sottocutaneo che provoca dolore e gonfiore degli arti.

Tale malattia è generalmente acquisita durante l'infanzia e causa danni inizialmente nascosti al sistema linfatico. Le manifestazioni visibili che provocano dolori e deformità, infatti, si verificano solo dopo diversi anni e possono portare anche ad un’invalidità permanente.

Chi è affetto da elefantiasi però non presenta soltanto degli evidenti handicap fisici, ma soffre anche per ripercussioni psicologiche e sociali. La combinazione di questi due aspetti contribuisce all’emarginazione e all’estrema povertà di questi soggetti.

Per molti anni questo grave disturbo è stato trascurato dall’opinione pubblica mondiale.

Elefantiasi: i sintomi

L’infezione da filariosi linfatica può comportare anche condizioni asintomatiche, senza evidenti segni esterni della malattia, i cui danni all’interno dell’organismo si manifesteranno ugualmente in seguito.

Tuttavia nella condizioni non asintomatiche, i sintomi di elefantiasi più comuni sono:

  • Gonfiore dei tessuti
  • Gonfiore degli arti
  • Deformità di seni e organi genitali
  • Disturbi renali
  • Alterazione del sistema immunitario.
I segni di elefantiasi, in forma acuta o cronica, possono essere causati dalle risposte immunitarie dell’organismo nei confronti del parassita oppure dall’infezione batterica vera e propria.

L’infezione da Wuchereria bancrofti è di solito asintomatica. Alcune persone possono sviluppare un linfedema, un gonfiore, che è prevalente sulle gambe, ma a volte anche sulle braccia, sugli organi genitali e sul seno. Il gonfiore e la diminuzione del fluido linfatico espongono il corpo, la pelle e il sistema linfatico alle infezioni.

Col tempo, la malattia provoca ispessimento e indurimento della pelle, una condizione chiamata appunto elefantiasi, che può essere fatale.

L’infezione da filaria potrebbe anche causare la sindrome da eosinofilia tropicale polmonare, che si sviluppa soprattutto tra i pazienti che vivono in Asia. La sindrome da eosinofilia tropicale polmonare può causare: tosse, mancanza di respiro e dispnea. Oltre all’eosinofilia, potrebbero essere presenti anche alti livelli di IgE (Immunoglobuline E) e anticorpi antifilaria.

Elefantiasi alle gambe

L'elefantiasi alle gambe è la forma più comune di questa patologia e si manifesta con un marcato aumento del volume di uno o di entrambi gli arti inferiori. Il gonfiore è causato da un accumulo di linfa nei tessuti, dovuto a un'alterazione del sistema linfatico che impedisce il normale drenaggio dei liquidi. Nelle fasi iniziali il gonfiore può essere lieve e tendere a diminuire con il riposo, ma con il passare del tempo può diventare permanente, rendendo la pelle più spessa, dura e irregolare.

Tra i sintomi più frequenti dell'elefantiasi alle gambe rientrano la sensazione di pesantezza, la riduzione della mobilità, dolore, tensione cutanea e una maggiore predisposizione a infezioni come cellulite batterica ed erisipela. Nei casi più avanzati possono comparire alterazioni della pelle, verruche, fissurazioni e difficoltà nella deambulazione, con un impatto significativo sulla qualità della vita.

Le cause dell'elefantiasi alle gambe variano in base all'area geografica e alla storia clinica della persona. Nei Paesi tropicali è spesso legata alla filariosi linfatica, un'infezione parassitaria trasmessa dalle zanzare. In Europa e in Italia, invece, è più frequente che il problema sia associato a un linfedema secondario a interventi chirurgici, radioterapia, tumori, infezioni o traumi che danneggiano i vasi linfatici.

La diagnosi precoce è fondamentale per limitare la progressione della malattia. Il trattamento può comprendere linfodrenaggio manuale, bendaggi compressivi, calze elastiche, esercizio fisico mirato e un'attenta cura della pelle per ridurre il rischio di complicanze. Nei casi in cui l'elefantiasi sia causata da un'infezione parassitaria, è necessario associare una terapia farmacologica specifica prescritta dal medico. Intervenire tempestivamente può aiutare a controllare i sintomi e a preservare la funzionalità degli arti inferiori.

Elefantiasi alle gambe: quando preoccuparsi

È importante rivolgersi a un medico quando il gonfiore alle gambe compare senza una causa evidente, tende a peggiorare nel tempo o non migliora con il riposo. Un aumento progressivo del volume di una gamba, la comparsa di pelle ispessita e indurita, dolore, senso di tensione o difficoltà nei movimenti possono essere segnali di un'alterazione del sistema linfatico che richiede una valutazione specialistica.

Occorre prestare particolare attenzione anche alla comparsa di sintomi associati, come arrossamento della pelle, calore locale, ferite che faticano a guarire, perdite di liquido o episodi ricorrenti di infezione. Questi segnali possono indicare complicanze dell'elefantiasi alle gambe, tra cui infezioni cutanee o un peggioramento del linfedema.

Una diagnosi tempestiva permette di individuare la causa del gonfiore e impostare il trattamento più adatto, evitando che l'accumulo di linfa diventi cronico e porti a un aumento permanente del volume dell'arto. Anche un gonfiore iniziale o asimmetrico, soprattutto se interessa una sola gamba, merita un controllo medico per escludere altre condizioni che possono causare edema degli arti inferiori.

Cause di elefantiasi

Le cause dell'elefantiasi si devono all’infezione di tre parassiti classificati come nematodi (ascaridi):

  • Wuchereria bancrofti;
  • Brugia malayi;
  • Brugia timori.
Le larve di questi parassiti maturano all’interno delle zanzare che le hanno acquisite cibandosi di sangue infetto.

Quando il morso di queste zanzare infetta una persona, le larve ormai mature entrano in contatto con il corpo umano: dalla pelle migrano verso i vasi linfatici, disturbano il sistema immunitario e diventano vermi adulti, continuando il ciclo di trasmissione.

I vermi, infatti, possono vivere in media 6-8 anni e in questo tempo sono in grado di produrre milioni di larve infette che circolano liberamente nel sangue.
 
L’elefantiasi è trasmessa da diversi tipi di zanzare, tra le più comuni ricordiamo:

  • le Culex;
  • le Anopheles;
  • le Aedes.

Diagnosi di elefantiasi

La diagnosi dell'elefantiasi si ottiene tramite un test standard per verificare l'infezione. L’esame consiste nell'analisi microscopica di una striscia di sangue, per rilevare l’eventuale presenza di batteri. È importante prelevare il sangue di notte, perché è quello il periodo in cui le larve si muovono.

La diagnosi per la filariosi linfatica è tradizionalmente fatta raccogliendo un campione di sangue per l'esame microscopico. Il campione deve essere raccolto durante la notte, per garantire di estrarre le microfilarie presenti nel sangue.

Il sangue può anche essere studiato per verificare la presenza di anticorpi (IgG4 antifilaria) che il corpo umano sviluppa per la lotta contro gli antigeni rilasciati dai vermi adulti di sesso femminile del Wuchereria bancrofti

Un nuovo metodo è dato da un test altamente sensibile che è stato sviluppato per rilevare gli antigeni, senza attrezzature di laboratorio, utilizzando gocce di sangue raccolte dalla punta del dito, estratto in qualsiasi momento della giornata. È anche possibile, così, la diagnosi molecolare mediante reazione a catena della polimerasi.

Cura per l'elefantiasi

La cura per l'elefantiasi, di solito, prevede la somministrazione un farmaco chiamato Dietilcarbamazina (DEC). La medicina uccide le microfilarie nel sangue e talvolta i vermi adulti nei vasi linfatici. Ha alcuni effetti collaterali che includono: vertigini, febbre, mal di testa, nausea e dolori muscolari e articolari.

Il DEC deve essere utilizzato solo se il Wuchereria bancrofti è stato identificato. Questo perché la maggior parte delle persone affette da linfedema non è infettata dai parassiti. Il DEC può peggiorare l’oncocercosi (una malattia degli occhi causata da Onchocerca volvolo ) e può causare encefalopatia (malattia del cervello) e la morte nelle persone che sono affette da Loa loa.

Un altro farmaco, l’ivermectina, può essere utilizzato, anche se uccide solo le microfilarie. In alcuni casi, può venire impedito il peggioramento del linfedema attraverso l'esercizio fisico, con il movimento della gamba gonfia o del braccio, proprio per migliorare il flusso linfatico.
 
La pelle gonfia è vulnerabile alle infezioni batteriche, perché le difese immunitarie non possono funzionare correttamente, a causa della compromissione del flusso dei fluidi. Ecco perché la pelle deve essere tenuta pulita.

Secondo alcuni nuovi studi, il batterio Wolbachia è in simbiosi con il Wuchereria bancrofti. I batteri vivono all'interno del verme. Se i batteri vengono uccisi con gli antibiotici, anche il Wuchereria bancrofti muore.

Il trattamento della elefantiasi su larga scala invece consiste nella somministrazione annuale di farmaci chemioterapici ad un'intera popolazione a rischio contagio.
Questi farmaci hanno un effetto limitato sui parassiti adulti ma risultano essere molto efficaci su tutti quelli in via di formazione. 

Applicando questo sistema farmacologico ogni anno per circa 4-6 anni è possibile interrompere l’intero ciclo di trasmissione. Dati recenti mostrano che dal 2000 al 2012 la trasmissione della filariosi linfatica in popolazioni a rischio è scesa del 43% dall'inizio del trattamento.

Debellare la filariosi linfatica è infatti diventato, da qualche anno, un problema di salute pubblica mondiale. L’OMS ha individuato due linee d’intervento principali:
  • arrestare il più possibile il contagio attraverso trattamenti su vasta scala, intervenendo soprattutto in quei luoghi maggiormente a rischio contagio;
  • alleviare i sintomi dei malati e provare a prevenire l’incedere della disabilità, implementando studi, risorse e personale medico specializzato.
La gestione della malattia già contratta e la prevenzione della disabilità sono aspetti molto importanti per migliorare la salute pubblica. Per farlo, occorre innanzitutto dare maggiore impulso alla ricerca.

Sarebbe inoltre importante garantire ad ogni malato l'accesso ad un pacchetto di cure minime, così da alleviarne le sofferenze e promuovere il miglioramento della loro qualità di vita.
In ogni caso, altre possibili forme d’intervento sulla elefantiasi sono:
  • farmaci (dietilcarbamazina) per uccidere larve e batteri;
  • chirurgia;
  • igiene e cura della pelle;
  • esercizio fisico.
Il controllo delle zanzare è un'altra strategia applicata per ridurre la trasmissione dell’elefantiasi e di altre infezioni trasmesse da questi insetti. Misure come l’utilizzo di zanzariere e di insetticidi possono infatti aiutare a proteggere dal contagio.

La diffusione dell'elefantiasi

Attualmente più di 1,4 miliardi di persone vivono in aree in cui la filariosi linfatica può essere trasmessa e sono quindi a rischio infezione. Ad oggi si stima che esistano oltre 120 milioni di persone affette da elefantiasi, di cui 40 milioni colpiti da una forma grave della malattia.

L’elefantiasi è maggiormente diffusa nelle regioni tropicali e subtropicali. Più nello specifico, l’infezione è più comune tra le popolazioni dell’Asia meridionale (India soprattutto) e dell’Africa. 

Elefantiasi in numeri

Ecco elencati di seguito i più recenti dati sulla elefantiasi:
  • quasi 1,4 miliardi di persone in 73 paesi del mondo oggi sono a rischio contagio;
  • oltre 120 milioni di persone sono attualmente infettate e circa 40 milioni di esse sono già colpite da disabilità gravi;
  • per arginare la diffusione dell'infezione l’OMS consiglia un trattamento annuale su larga scala con il ricorso a dosi di farmaci chemioterapici per tutte le persone a rischio contagio.

Elefantiasi: come si trasmette?

Il ciclo di vita del Wuchereria bancrofti inizia quando un maschio e una femmina si incontrano all'interno dei vasi linfatici di un essere umano infetto.

La femmina rilascia migliaia di microfilarie (uova prelarve) nel flusso sanguigno. Quando l'ospite è sveglio, le microfilarie tendono a rimanere nei vasi sanguigni, in profondità. Durante il sonno, viaggiano vicino alla superficie dei vasi sanguigni periferici.

Questo comportamento consente loro di venire ingerite, durante la notte, dalle zanzare che pungono l’uomo per nutrirsi. Una volta ingerite dalla zanzara, le microfilarie migrano attraverso la parete del proventricolo cardiaco attraverso l’intestino, fino a raggiungere i muscoli del torace.

Entro 1-2 settimane maturano in una prima fase diventando larve e infine trasformandosi in larve infettive al terzo stadio, che migrano attraverso la “proboscide” della zanzara. 

Quando la zanzara punge un'altra persona, le larve vengono iniettate nella pelle umana. Esse migrano attraverso i vasi linfatici e maturano diventando adulte entro sei mesi. Le femmine adulte possono vivere fino a sette anni.

Sono di solito necessarie ripetute punture di zanzara nel corso di molti mesi, per sviluppare la filariosi linfatica. In alcuni casi, il linfedema (il gonfiore dei tessuti causato da un’ostruzione del fluido linfatico) può svilupparsi entro sei mesi e l'elefantiasi entro un anno. 

I cittadini delle zone tropicali e subtropicali corrono il rischio più grande, mentre i turisti hanno un rischio molto basso.

Come si previene l'elefantiasi

Per evitare nuove infezioni
  • Porre particolare attenzione alle zanzare infettive tra il tramonto e l'alba (il momento in cui la maggior parte di esse si nutre). 
  • Installare una zanzariera attorno a tutto il letto.
  • Utilizzare un buon repellente per zanzare applicato sulla pelle
  • Indossare pantaloni lunghi e maniche lunghe possono tenere lontane le zanzare. 
I trattamenti di massa sono indicati per intere comunità, sopratutto in alcuni paesi endemici. I programmi per eliminare la filariosi linfatica, in più di quaranta paesi, stanno diminuendo il rischio di infezione.

Elefantiasi: quando andare dal medico

È consigliabile consultare un medico quando compaiono gonfiori persistenti, aumento progressivo del volume di una parte del corpo o cambiamenti evidenti della pelle. Nelle fasi iniziali, l'elefantiasi può manifestarsi con un semplice edema, una sensazione di pesantezza o tensione cutanea, sintomi che possono essere facilmente sottovalutati. Tuttavia, se il gonfiore non regredisce, peggiora nel tempo o si associa ad altri disturbi, è importante approfondire la causa.

Un controllo specialistico è particolarmente indicato in presenza di pelle ispessita o indurita, dolore, limitazione dei movimenti, frequenti infezioni cutanee, arrossamento, ferite difficili da guarire o fuoriuscita di liquidi dai tessuti. Questi segnali possono indicare una compromissione del sistema linfatico e un'evoluzione della condizione verso forme più avanzate.

Anche un gonfiore improvviso, soprattutto se interessa un solo arto o compare senza una spiegazione evidente, dovrebbe essere valutato rapidamente per escludere altre patologie che possono provocare accumulo di liquidi nei tessuti. Riconoscere precocemente i sintomi dell'elefantiasi permette di intervenire con terapie mirate, controllare la progressione della malattia e ridurre il rischio di complicanze.

FAQ - Domande frequenti sull'elefantiasi

Che cos'è l'elefantiasi?

L'elefantiasi è una condizione caratterizzata da un aumento anomalo del volume di una parte del corpo, causato principalmente da un blocco o un malfunzionamento del sistema linfatico. L'accumulo di linfa nei tessuti provoca gonfiore persistente, ispessimento della pelle e alterazioni progressive dell'area interessata. La forma più conosciuta è l'elefantiasi alle gambe, ma può coinvolgere anche altre zone del corpo.

Quali sono i primi sintomi dell'elefantiasi?

I primi segnali dell'elefantiasi possono includere gonfiore localizzato, senso di pesantezza, tensione della pelle e aumento del volume dell'arto interessato. Nelle fasi iniziali l'edema può essere intermittente e ridursi durante la notte o con il riposo, ma nel tempo può diventare stabile e accompagnarsi a cambiamenti della consistenza della pelle.

L'elefantiasi è contagiosa?

No, l'elefantiasi non è contagiosa. La condizione in sé non può essere trasmessa da una persona all'altra attraverso il contatto. Nei Paesi tropicali, però, alcune forme di elefantiasi sono causate dalla filariosi linfatica, un'infezione provocata da parassiti trasmessi attraverso la puntura di zanzare infette.

Quali sono le cause dell'elefantiasi?

Le cause dipendono dal tipo di elefantiasi. In alcune aree del mondo è legata alla filariosi linfatica, mentre nei Paesi occidentali può derivare più frequentemente da un linfedema cronico associato a interventi chirurgici, tumori, radioterapia, infezioni, traumi o anomalie del sistema linfatico.

L'elefantiasi si può curare?

L'elefantiasi può essere controllata con trattamenti mirati, soprattutto se diagnosticata precocemente. Le terapie possono includere compressione elastica, linfodrenaggio manuale, attività fisica specifica, cura della pelle e, quando necessario, farmaci per trattare la causa alla base della malattia. Nei casi avanzati, l'obiettivo principale è ridurre i sintomi e prevenire complicanze.

L'elefantiasi può regredire?

La possibilità di ridurre il gonfiore dipende dalla causa e dallo stadio della malattia. Quando il danno al sistema linfatico è già avanzato, l'aumento di volume dei tessuti può diventare permanente. Tuttavia, un trattamento tempestivo può migliorare la gestione dei sintomi e limitare la progressione della condizione.

Quale medico cura l'elefantiasi?

La gestione dell'elefantiasi può coinvolgere diversi specialisti, tra cui angiologi, linfologi, dermatologi e specialisti in malattie infettive, in base alla causa del problema. Il medico di base può indirizzare verso il percorso diagnostico più appropriato.

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