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Porpora trombocitopenica idiopatica

Curatore scientifico
Dr. Gabriele Bertoni
Specialità del contenuto
Ematologia

Che cos’è la porpora trombocitopenica idiopatica?

La porpora trombocitopenica idiopatica è una condizione in cui il sangue non si coagula come dovrebbe. Ciò è dovuto ad un basso numero di frammenti di cellule nel sangue chiamate piastrine.

Le piastrine sono chiamate anche trombociti. Vengono prodotti nel midollo osseo insieme con altri tipi di cellule del sangue. Le piastrine si coagulano per sigillare piccoli tagli o rotture sulle pareti dei vasi sanguigni e fermare le emorragie. Idiopatica significa che la causa della condizione non è nota. Trombocitopenica significa che c’è un numero inferiore a quello normale di piastrine nel sangue. Porpora si riferisce al lividi violacei causati dalle emorragie sotto la pelle.

I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica spesso hanno lividi viola che compaiono sulla pelle o sulle mucose (per esempio, in bocca). I lividi indicano che il sanguinamento si è verificato in piccoli vasi sanguigni sotto la pelle.

Una persona che soffre di porpora trombocitopenica idiopatica può anche avere un sanguinamento che si traduce in piccoli punti rossi o viola sulla pelle, detti petecchie, che possono apparire come una eruzione cutanea.

La porpora trombocitopenica idiopatica può causare sangue dal naso, sanguinamento delle gengive, o altri sanguinamenti difficili da fermare. Le donne che hanno la porpora trombocitopenica idiopatica possono avere sanguinamento mestruale più pesante del solito.

Sanguinamenti più estesi possono causare ematomi, cioè una raccolta di sangue coagulato o parzialmente coagulato sotto la pelle. Un sanguinamento nel cervello a seguito della porpora trombocitopenica idiopatica è molto raro, ma può essere pericoloso per la vita se si verifica.

Nella maggior parte dei casi, si crede che la porpora trombocitopenica idiopatica abbia una causa di origine autoimmune. Normalmente il sistema immunitario aiuta l'organismo a combattere le infezioni e le malattie. Ma con la porpora trombocitopenica idiopatica il sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine. Il motivo per cui questo accade non è noto.

La porpora trombocitopenica idiopatica non è contagiosa.

Quali sono i tipi di porpora trombocitopenica idiopatica?

Esistono due tipi di porpora trombocitopenica idiopatica, acuta e cronica.

La porpora trombocitopenica idiopatica acuta dura generalmente meno di 6 mesi. Si verifica soprattutto nei bambini, sia maschi che femmine, ed è il tipo più comune di porpora trombocitopenica idiopatica. Si verifica spesso dopo un'infezione causata da un virus.

La porpora trombocitopenica idiopatica cronica è di lunga durata (6 mesi o più) e colpisce soprattutto gli adulti, circa da 2 a 3 volte più spesso nelle donne rispetto agli uomini.

Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi, e nei casi lievi, il trattamento può non essere necessario.

Quali sono le cause della porpora trombocitopenica idiopatica?

Nella maggior parte dei casi, si ritiene che una risposta autoimmune provochi la porpora trombocitopenica idiopatica.

Normalmente, il sistema immunitario produce anticorpi per combattere i germi o altre cose dannose che entrano nel corpo. Nella porpora trombocitopenica idiopatica, tuttavia, il sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine del corpo per errore. Perché questo accade non è ancora noto.

I bambini che hanno la forma acuta (a breve termine) spesso hanno avuto recenti infezioni virali. È possibile che l'infezione in qualche modo possa scatenare la reazione immunitaria che porta alla porpora trombocitopenica idiopatica in questi bambini. La porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti, invece, non sembra essere correlata alle infezioni.

Quali sono i fattori di rischio per la porpora trombocitopenica idiopatica?

Sia i bambini che gli adulti possono sviluppare la porpora trombocitopenica idiopatica.

I bambini di solito hanno la forma acuta, mentre gli adulti tendono a ottenere il tipo cronico di porpora trombocitopenica idiopatica. Le donne una probabilità da 2 a 3 volte maggiore rispetto agli uomini di ammalarsi.

La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia del sangue abbastanza comune, con 50-150 nuovi casi per ogni 1 milione di persone ogni anno, e circa la metà di questi casi sono bambini. Tuttavia, il numero di casi di porpora trombocitopenica idiopatica è in aumento in quanto gli esami del sangue di routine in grado di rilevare un basso numero di piastrine viene fatto più spesso.

La porpora trombocitopenica idiopatica non è contagiosa.

Quali sono i sintomi e segni della porpora trombocitopenica idiopatica?

Avere un basso numero di piastrine non causa sintomi. Tuttavia, l'emorragia che un basso numero di piastrine può causare può avere i seguenti segni e sintomi:

  • macchie rosse sulla pelle spesso in gruppo che possono apparire come una eruzione
  • aree di ecchimosi violacee sulla pelle o sulle mucose
  • lividi che possono verificarsi senza nessuna ragione nota.
  • sanguinamento più esteso può causare ematomi
  • sanguinamento dal naso o dalle gengive
  • sangue nelle urine o nelle feci

Qualsiasi tipo di emorragia che è difficile da fermare potrebbe essere un segno di porpora trombocitopenica idiopatica. Ciò include sanguinamento mestruale nelle donne più pesante del solito.

Un basso numero di piastrine non provoca dolore, ma può provocare affaticamento, problemi di concentrazione, o altri sintomi.

Come viene diagnosticata la porpora trombocitopenica idiopatica?

Il medico può diagnosticare porpora trombocitopenica idiopatica, in base alla storia clinica, ad un esame obiettivo, e tramite i risultati dei test.

I test solitamente includono:

Un esame emocromocitometrico completo: questo test mostra il numero di diversi tipi di cellule del sangue, incluse piastrine, in un piccolo campione di sangue. Nella porpora trombocitopenica idiopatica i rossi e globuli bianchi sono normali.

Striscio di sangue: durante questa prova, un po' del sangue è messo su un vetrino. Un microscopio viene poi utilizzato per guardare le piastrine e le cellule del sangue. Nella porpora trombocitopenica idiopatica, il numero di piastrine è inferiore al normale. Si può anche ricorrere ad un esame del sangue per verificare la presenza degli anticorpi che attaccano piastrine.

Se gli esami del sangue dimostrano che si ha un basso numero di piastrine, il medico può raccomandare altri test per confermare la diagnosi di porpora trombocitopenica idiopatica. Ad esempio, i test del midollo osseo può essere usato per vedere se il midollo osseo sta producendo piastrine.

Alcune persone che hanno una porpora trombocitopenica idiopatica mite hanno pochi segni o nessun segno di sanguinamento. Queste persone possono avere una diagnosi solo dopo un esame del sangue. 

Quali sono i trattamenti per la porpora trombocitopenica idiopatica?

Il trattamento per la porpora trombocitopenica idiopatica è basato su quanto e quanto spesso si sta sanguinando e sulla conta delle piastrine. In alcuni casi, il trattamento può non essere necessario.

Farmaci spesso vengono utilizzati come primo ciclo di trattamento. I trattamenti utilizzati per bambini e adulti sono simili.

Gli adulti con porpora trombocitopenica idiopatica, che hanno la conta piastrinica molto bassa o problemi con sanguinamento frequente vengono trattati.

La forma acuta di porpora trombocitopenica idiopatica che si verifica nei bambini spesso va via in poche settimane o mesi. I bambini che hanno sintomi di sanguinamento, o bambini che semplicemente hanno lividi (porpora), di solito sono trattati.

I bambini che hanno casi più lievi di porpora trombocitopenica idiopatica di solito hanno bisogno del semplice monitoraggio e follow-up per assicurarsi che la conta piastrinica ritorni alla normalità.

Medicinali

Il trattamento farmacologico che viene somministrato consiste nell’uso di corticosteroidi.

Questi farmaci, contribuiscono ad aumentare il numero di piastrine, riducendo l'attività del sistema immunitario. Tuttavia, gli steroidi hanno una serie di effetti collaterali, e qualche ricaduta può essere possibile quando il trattamento si conclude.

Gli steroidi usati per trattare la porpora trombocitopenica idiopatica sono diversi dagli steroidi illegali adottati da alcuni atleti per migliorare le proprie prestazioni. I corticosteroidi non danno assuefazione, anche se somministrati per molti anni.

Asportazione della milza (splenectomia)

Se necessario, la milza viene rimossa chirurgicamente. La milza produce anticorpi (proteine) che aiutano a combattere le infezioni. Nella porpora trombocitopenica idiopatica, questi anticorpi distruggono le piastrine.

Se la porpora trombocitopenica idiopatica non ha risposto agli steroidi, la rimozione della milza riduce la distruzione delle piastrine. Tuttavia, si può anche avere più probabilità di avere infezioni. Prima di ricorrere all'intervento chirurgico, il medico può somministrare alcuni vaccini per aiutare a prevenire queste infezioni.

Altri Trattamenti

Trasfusioni di piastrine

Alcune persone con porpora trombocitopenica idiopatica che hanno emorragie gravi possono necessitare di trasfusioni di piastrine e di essere ricoverate in ospedale.

Per una trasfusione piastrinica, le piastrine del donatore vengono iniettate nel sangue del destinatario. Questo aumenta la conta piastrinica per un breve periodo.

Trattamento di infezioni

Alcune infezioni possono brevemente ridurre la conta piastrinica di una persona. Se una persona che ha la porpora trombocitopenica idiopatica ha un'infezione che può abbassare la sua conta piastrinica, trattando l'infezione si può contribuire ad aumentare la conta piastrinica e ridurre i problemi di sanguinamento.

Sospensione di farmaci

Se una persona che ha la porpora trombocitopenica idiopatica sta assumendo farmaci che possono abbassare la sua conta piastrinica o che causano sanguinamento, la sospensione del farmaco può contribuire ad aumentare il numero di piastrine o a prevenire il sanguinamento.

Ad esempio, l'aspirina e l'ibuprofene sono comuni farmaci che aumentano il rischio di sanguinamento. 

Come può la porpora trombocitopenica idiopatica essere prevenuta?

Non è possibile pevenire la porpora trombocitopenica idiopatica, ma si possono prevenire le sue complicanze.

È bene parlare con il proprio medico per sapere quali farmaci si possono prendere. Il medico può consigliare di evitare farmaci come l'aspirina o ibuprofene che possono influenzare le piastrine e aumentare il rischio di sanguinamento. Proteggersi da lesioni che possono causare lividi o sanguinamento. Interrompere il trattamento immediatamente se si sviluppano infezioni. Segnalare qualsiasi sintomo di infezione, come la febbre, al medico. Questo è molto importante per le persone con porpora trombocitopenica idiopatica che hanno avuto la rimozione della milza.

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