Sei un professionista sanitario? Iscriviti
  1. Pazienti.it
  2. I Nostri Contenuti
  3. Malattie
  4. Cardiomiopatia Restrittiva

Cardiomiopatia restrittiva

Cardiomiopatia restrittiva
Curatore scientifico
Dr. Maria Teresa Comini
Specialità del contenuto
Cardiologia

Che cos'è la cardiomiopatia restrittiva?

La cardiomiopatia restrittiva è una rara malattia del miocardio. Si tratta della meno comune tra le cardiomiopatie clinicamente riconosciute: corrisponde infatti solo al 5% di tutte le cardiomiopatie diagnosticate.

È caratterizzata da disfunzione diastolica con fisiologia ventricolare restrittiva; la funzione sistolica solitamente è invariata

Quali sono i sintomi della cardiomiopatia restrittiva?

I sintomi possono includere:

  • mancanza di respiro che peggiora gradualmente;
  • difficoltà progressiva durante l'attività fisica;
  • ortopnea;
  • affaticamento;
  • perdita di peso o cachessia cardiaca;
  • dispnea parossistica notturna;
  • disagio addominale o indolenzimento a livello del fegato;
  • dolore al petto;
  • palpitazioni.

Quali sono le cause cardiomiopatia restrittiva?

La cardiomiopatia restrittiva di solito non è ereditaria e la causa è spesso sconosciuta. Cause note di cardiomiopatia restrittiva possono includere:

  • accumulo di tessuto cicatriziale
  • accumulo di proteine anomale (amiloidosi) nel muscolo cardiaco
  • chemioterapia o petto esposto alle radiazioni
  • eccesso di ferro (emocromatosi) nel cuore
  • altre malattie sistemiche (sarcoidosi)

Cosa rivelano le analisi in caso di cardiomiopatia restrittiva?

In caso di cardiomiopatia restrittiva, gli esami generali evidenziano:

  • aumento della pressione venosa giugulare;
  • diminuzione delle pulsazioni;
  • ascite e edema agli arti inferiori;
  • epatomegalia, causata dall'infiltrazione di liquido o amiloide;
  • lividi frequenti, porpora periorbitale, macroglossia e altri disturbi sistemici (come ad esempio la sindrome del tunnel carpale) potrebbero essere evidenziare la presenza di amiloidosi.

Test cardiovascolari a livello sistemici potrebbero mostrare:

  • suoni cardiaci S1 e S2 normali, con un normale split di S2;
  • rumoroso suono diastolico riempito presto (S3);
  • S4, un quarto suono cardiaco, quasi mai presente;
  • soffi cardiaci, dovuti all'insufficienza della valvola mitralica o tricuspide. Solitamente non sono emodinamicamente significativi.

Esami al sistema respiratorio, invece, rivelano:

  • rumori respiratori solitamente diminuiscono a causa dei versamenti pleurici, frequentemente bilaterali e abbondanti nell'amiloidosi;
  • crepitii o rantoli sono rari.

Come avviene la diagnosi di cardiomiopatia restrittiva?

Diagnosticare correttamente questa condizione, senza confonderla con la pericardite costrittiva, non è così immediato.

In un paziente con sospetta cardiomiopatia restrittiva gli esami preliminari potrebbero includere i seguenti:

  • emocromo completo;
  • emogasanalisi;
  • elettroliti nel siero, livelli di azoto nell'urea ematica (BUN) e della creatinina;
  • profilo della funzionalità epatica;
  • concentrazione del ferro nel siero e altri possibili indicatori di emocromatosi;
  • livello nel siero cerebrale di peptide natriuretico (BNP);
  • radiografia;
  • angiografia;
  • ecocardiografia;
  • cateterizzazione cardiaca;
  • elettrocardiografia;
  • imaging radionucleare;
  • risonanza magnetica cardiovascolare per immagini;
  • tomografia computerizzata (CT) per escludere una diagnosi di restrizione;
  • biopsia ventricolare;
  • biopsia del fegato per diagnosi di emocromatosi.

Come è possibile gestire la cardiomiopatia restrittiva?

Non vi è un trattamento specifico per chi soffre di questa cardiomiopatia. Tuttavia si sono dimostrate efficaci quelle terapie mirate a trattare le singole cause di cardiomiopatia restrittiva.

Trattamenti farmacologici potrebbero includere:

  • beta bloccanti;
  • amiodarone;
  • bloccanti dei canali del calcio cardioselettivi;
  • diuretici;
  • anticoagulanti, in caso di pazienti con fibrillazione atriale;
  • digossina, da utilizzare cautamente;
  • chemioterapia, in caso di amilosi;
  • corticosteroidi, agenti citotossici (quali idrossiurea) e interferone, in caso di endocardite di Loeffler;
  • terapia chelante o flobotomia terapeutica, in caso di emocromatosi.

Altri trattamenti includono:

  • impianto di un pacemaker;
  • trapianto cardiaco;
  • terapie innovative (quali interferenza di RNA o molecole per il silenziamento genico di quelle proteine anormali che sono prodotte nella amiloidosi familiare).

Qual è la prognosi in caso di cardiomiopatia restrittiva?

Per quanto riguarda la cardiomiopatia restrittiva, la prognosi è la più nefasta tra tutti i tipi di condizioni che colpiscono il muscolo cardiaco: il tasso di mortalità è pari (rispettivamente) al 50% e 70% in 2 e 5 anni. Anche il tasso di morte cardiaca improvvisa è il più alto.

Il decorso di tale condizione è differente a seconda della patologia. Purtroppo il trattamento risulta spesso insoddisfacente.

Quali sono le complicanze della cardiomiopatia restrittiva?

Le complicanze principali includono:

  • tromboembolia;
  • disritmia;
  • cirrosi cardiaca;
  • progressivo deterioramento della funzione cardiaca.
Hai trovato questo contenuto utile?
Mostra commenti

Contenuti correlati

Sindrome vasovagale
La sindrome vasovagale si caratterizza per uno svenimento improvviso, solitamente di breve durata, causato da una riduzione del flusso sa...
Cuore polmonare
Il cuore polmonare è un disturbo cardiaco molto grave, che si manifesta con ipertrofia del miocardio ed è causato da una disfunzione a ca...
Arteriopatia periferica
L’arteriopatia periferica è una malattia dell'apparato circolatorio caratterizzata dal progressivo restringimento delle arterie, con cons...