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Cardiomiopatia restrittiva

Cardiomiopatia restrittiva
Curatore scientifico
Dr.ssa Maria Teresa Comini
Specialità del contenuto
Cardiologia

Cos'è

La cardiomiopatia restrittiva è una rara malattia del miocardio. Si tratta della meno comune tra le cardiomiopatie clinicamente riconosciute: corrisponde infatti solo al 5% di tutte le cardiomiopatie diagnosticate.

È caratterizzata da disfunzione diastolica con fisiologia ventricolare restrittiva; la funzione sistolica solitamente è invariata

Sintomi

I sintomi possono includere:
  • mancanza di respiro che peggiora gradualmente;
  • difficoltà progressiva durante l'attività fisica;
  • ortopnea;
  • affaticamento;
  • perdita di peso o cachessia cardiaca;
  • dispnea parossistica notturna;
  • disagio addominale o indolenzimento a livello del fegato;
  • dolore al petto;
  • palpitazioni.

Cause

La cardiomiopatia restrittiva di solito non è ereditaria e la causa è spesso sconosciuta. Cause note di cardiomiopatia restrittiva possono includere:
  • accumulo di tessuto cicatriziale
  • accumulo di proteine anomale (amiloidosi) nel muscolo cardiaco
  • chemioterapia o petto esposto alle radiazioni
  • eccesso di ferro (emocromatosi) nel cuore
  • altre malattie sistemiche (sarcoidosi)

Analisi

In caso di cardiomiopatia restrittiva, gli esami generali evidenziano:
  • aumento della pressione venosa giugulare;
  • diminuzione delle pulsazioni;
  • ascite e edema agli arti inferiori;
  • epatomegalia, causata dall'infiltrazione di liquido o amiloide;
  • lividi frequenti, porpora periorbitale, macroglossia e altri disturbi sistemici (come ad esempio la sindrome del tunnel carpale) potrebbero essere evidenziare la presenza di amiloidosi.
Test cardiovascolari a livello sistemici potrebbero mostrare:
  • suoni cardiaci S1 e S2 normali, con un normale split di S2;
  • rumoroso suono diastolico riempito presto (S3);
  • S4, un quarto suono cardiaco, quasi mai presente;
  • soffi cardiaci, dovuti all'insufficienza della valvola mitralica o tricuspide. Solitamente non sono emodinamicamente significativi.
Esami al sistema respiratorio, invece, rivelano:
  • rumori respiratori solitamente diminuiscono a causa dei versamenti pleurici, frequentemente bilaterali e abbondanti nell'amiloidosi;
  • crepitii o rantoli sono rari.

Diagnosi

Diagnosticare correttamente questa condizione, senza confonderla con la pericardite costrittiva, non è così immediato.

In un paziente con sospetta cardiomiopatia restrittiva gli esami preliminari potrebbero includere i seguenti:
  • emocromo completo;
  • emogasanalisi;
  • elettroliti nel siero, livelli di azoto nell'urea ematica (BUN) e della creatinina;
  • profilo della funzionalità epatica;
  • concentrazione del ferro nel siero e altri possibili indicatori di emocromatosi;
  • livello nel siero cerebrale di peptide natriuretico (BNP);
  • radiografia;
  • angiografia;
  • ecocardiografia;
  • cateterizzazione cardiaca;
  • elettrocardiografia;
  • imaging radionucleare;
  • risonanza magnetica cardiovascolare per immagini;
  • tomografia computerizzata (CT) per escludere una diagnosi di restrizione;
  • biopsia ventricolare;
  • biopsia del fegato per diagnosi di emocromatosi.

Trattamento

Non vi è un trattamento specifico per chi soffre di questa cardiomiopatia. Tuttavia si sono dimostrate efficaci quelle terapie mirate a trattare le singole cause di cardiomiopatia restrittiva.

Trattamenti farmacologici potrebbero includere:
  • beta bloccanti;
  • amiodarone;
  • bloccanti dei canali del calcio cardioselettivi;
  • diuretici;
  • anticoagulanti, in caso di pazienti con fibrillazione atriale;
  • digossina, da utilizzare cautamente;
  • chemioterapia, in caso di amilosi;
  • corticosteroidi, agenti citotossici (quali idrossiurea) e interferone, in caso di endocardite di Loeffler;
  • terapia chelante o flobotomia terapeutica, in caso di emocromatosi.
Altri trattamenti includono:
  • impianto di un pacemaker;
  • trapianto cardiaco;
  • terapie innovative (quali interferenza di RNA o molecole per il silenziamento genico di quelle proteine anormali che sono prodotte nella amiloidosi familiare).

Prognosi

Per quanto riguarda la cardiomiopatia restrittiva, la prognosi è la più nefasta tra tutti i tipi di condizioni che colpiscono il muscolo cardiaco: il tasso di mortalità è pari (rispettivamente) al 50% e 70% in 2 e 5 anni. Anche il tasso di morte cardiaca improvvisa è il più alto.

Il decorso di tale condizione è differente a seconda della patologia. Purtroppo il trattamento risulta spesso insoddisfacente.

Complicanze

Le complicanze principali includono:
  • tromboembolia;
  • disritmia;
  • cirrosi cardiaca;
  • progressivo deterioramento della funzione cardiaca.
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