Carcinoma anaplastico

Che cos'è il carcinoma anaplastico?

Il carcinoma anaplastico della tiroide è un tumore maligno estremamente aggressivo poiché si tratta di un carcinoma indifferenziato. Un carcinoma indifferenziato deve la sua aggressività al fatto che le cellule che lo compongono perdono le caratteristiche tipiche delle cellule epiteliali (cioè di cellule differenziate dell’epitelio e incapaci di migrare in altre regioni) in favore di un fenotipo meno differenziato.

Le cellule meno differenziate hanno una grande capacità di migrazione e sono, quindi, maggiormente in grado di produrre delle metastasi a distanza.

Diversamente dagli altri tipi di tumore alla tiroide, l’età di insorgenza del carcinoma anaplastico è oltre i 65 anni, e sono rarissimi i casi in cui si sviluppa prima.

Dal punto di vista microscopico, le cellule del carcinoma anaplastico presentano uno spiccato pleiomorfismo, è scarsamente presente la tireoglobulina e, talvolta, possono essere riscontrati foci di cellule differenziate. A tal proposito, può verificarsi anche la situazione inversa: all’interno di un tumore della tiroide ben differenziato possono essere riscontrati foci di cellule indifferenziate. In questi casi, i suddetti tumori devono essere considerati come dei carcinomi anaplastici a causa del comportamento biologico analogo.

Quali sono le cause del carcinoma anaplastico?

In generale per i carcinomi tiroidei, l’esposizione alle radiazioni è l’unico fattore di rischio noto associato. A livello genetico, gli studi hanno mostrato che vi è un accumulo di mutazioni passando dall’adenoma (tumore benigno) ai carcinomi differenziati e poi indifferenziati (tumori maligni).

Pertanto, una delle ipotesi sulla genesi del carcinoma anaplastico è che derivi da un carcinoma differenziato che evolve nel tempo, accumulando progressivamente mutazioni che portano le sue cellule a perdere il differenziamento. In circa un terzo dei casi, il carcinoma insorge nel contesto di un gozzo di lunga durata.

Quali sono i segni e i sintomi?

Il carcinoma anaplastico si presenta come una massa che cresce in modo rapido. Spesso, alla diagnosi sono già presenti metastasi:

• ai linfonodi cervicali;
• alle strutture anatomiche limitrofe del collo, cioè muscoli, vasi, esofago e, in particolare, è frequente il coinvolgimento della trachea (non è quindi un carcinoma alla trachea, ma una metastasi del primitivo della tiroide);
• ai polmoni;
• alle ossa;
• cervello;
• fegato.

Il sintomo più comune è il rapido ingrossamento di un nodulo o tumefazione del collo. Molto frequenti sono i sintomi da compressione locale:

• voce roca;
• dispnea;
• tosse;
• disfagia.

Come si diagnostica il carcinoma anaplastico?

La diagnosi avviene mediante:

• esame obiettivo del paziente, durante il quale si palpa la tiroide e si verifica la presenza di noduli palpabili e la loro consistenza;
• ecografia, che permette di valutare le caratteristiche del nodulo e dei linfonodi cervicali;
• agoaspirato con ago sottile, per la diagnosi citologica;
• TAC, ecografia ed endoscopia, per la ricerca di metastasi e valutazione dell’estensione totale del tumore.

Data l’aggressività del tumore, tutti i carcinomi anaplastici sono classificati come stadio 4.

Quali sono i trattamenti per il carcinoma anaplastico?

La terapia del carcinoma anaplastico consiste in:

• tiroidectomia, rimuovendo quanto più tessuto possibile, ma è spesso considerata puramente palliativa poiché le evidenze dimostrano che non sussistono differenze significative tra la terapia chirurgica più aggressiva e quella meno radicale;
• radioterapia (solitamente per una dose totale di 5500 cGy in 40 giorni) e chemioterapia (con doxorubicina o cisplatino o adriamicina, una volta ogni 4 settimane o una volta a settimana, prima della radioterapia), che consentono di ridurre in modo significativo le masse e permettono un miglior controllo della malattia;
• tracheotomia nei casi in cui vi sia la compromissione della funzionalità delle vie aeree.

Il carcinoma anaplastico può essere mortale?

La prognosi per il carcinoma anaplastico della tiroide è sempre infausta, tanto che viene considerato uno dei carcinomi umani più aggressivi. L’esito della malattia è sempre la morte del paziente, che può avvenire da un mese a un anno dopo la diagnosi. Nella maggior parte dei casi, i pazienti non superano i sei mesi dalla diagnosi. Al momento della diagnosi, infatti, nella quasi totalità dei casi sono già presenti metastasi cervicali (ai linfonodi e alle altre strutture del collo).

Tuttavia, negli ultimi anni i protocolli terapeutici combinati stanno facendo registrare un allungamento della sopravvivenza fino a due anni dalla diagnosi.