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Carcinoma embrionale

Carcinoma embrionale
Curatore scientifico
Dr. Giuseppe Gattulli
Specialità del contenuto
Oncologia

Che cos’è il carcinoma embrionale?

Il carcinoma embrionale è un tumore delle cellule germinali nel testicolo, appartenente al gruppo dei tumori non seminomi.

A tale gruppo appartengono anche:

  • coriocarcinoma, molto raro e aggressivo;
  • teratoma testicolare, interessa le cellule germinali e si differenzia in tre tipi diversi denominati teratoma maturo, teratoma immaturo e teratoma con trasformazione maligna;
  • tumori del sacco vitellino, è la forma più comune di cancro del testicolo durante l’infanzia ma con una buona prognosi (meno buona negli adulti).

Il carcinoma embrionale è caratterizzato da cellule epiteliali pleiomorfiche e da vari altri quadri istologici. Esso può presentarsi come:

  • forma pura;
  • forma mista (la più diffusa).

A livello microscopico si distinguono tre tipologie istologiche di carcinoma embrionale:

  • solido;
  • tubulare;
  • papillare.

Ma all’interno di uno stesso carcinoma possono essere rappresentate tutte le caratteristiche istologiche elencate. Queste caratteristiche, insieme a quelle citologiche, aiutano a distinguere il carcinoma embrionale e il seminoma testicolare. Anche la positività o negatività ad alcuni antigeni specifici consente di discriminare abbastanza agevolmente i carcinomi embrionali e i seminomi. I carcinomi embrionali, infatti sono positivi a:

  • fosfatasi alcanina placentare (PLAP);
  • c-kit;
  • cheratine 8,18,19;
  • CD30;
  • NANOG;
  • SOX2 (negativo nei seminomi);
  • OCT3/4 (negativo nei seminomi).

Il carcinoma embrionale, solitamente, è un tumore più piccolo del seminoma testicolare. Non invade completamente il testicolo, ma ha la propensione ad invadere:

  • il tessuto paratesticolare attraverso la tonaca albuginea;
  • la rete testis;
  • l’epididimo;
  • i vasi.

Il picco dell’incidenza è registrato tra i 20 e 30 anni d’età, mentre è rarissimo nei bambini. 

Come si origina?

Come tutti i tumori germinali, il carcinoma embrionale origina in cellule germinali, cioè le cellule deputate alla trasmissione dell’informazione genetica alla prole.

Lo sviluppo del carcinoma embrionale è legato a fattori genetici e fattori ambientali non del tutto chiariti. Per quanto riguarda i fattori genetici, è stata riscontrata la formazione di un particolare isocromosoma che sembra essere implicato nel processo di carcinogenesi delle cellule germinali. Manca ancora però l’identificazione del gene, residente su questo isocromosoma, che causa l’inizio della trasformazione tumorale.

Il criptorchidismo sembra essere un fattore predisponente per lo sviluppo del carcinoma embrionale. Il criptorchidismo consiste nella la mancata discesa di uno o di entrambi i testicoli nel sacco scrotale. Non è da confondere con un la condizione in cui si ha un testicolo più alto dell’altro, poiché il criptorchidismo è identificato con il mancato alloggiamento del testicolo in sede scrotale.

Il testicolo può essere ritenuto nell’inguine o trovarsi in sede ectopica, una condizione quindi molto diversa da condizioni normali come quella di una certa mobilità testicolare. La mobilità testicolare è dovuta a un riflesso che risponde alla temperatura o a stimoli, riflesso che causa il testicolo alto, ma che torna alla normalità con massaggio o spontaneamente, diversamente dal criptorchidismo.

Chi è colpito?

Il carcinoma embrionale miete le sue vittime tra i giovani maschi. L’età media dei pazienti è di 31 anni. Ben il 66% dei malati si accorge della presenza del tumore quando questo presenta già metastasi. 

Le metastasi sottocutanee da carcinoma embrionale sono molto rare e spesso associate a malattie di difficile cura. L’istituto Wesche et al nei suoi ultimi 30 anni di studi ha riscontrato solo due casi di coriocarcinoma in bambini ed adolescenti ed in entrambi i casi si è poi risaliti ad un tumore originario del testicolo che si era poi diffuso a fegato, milza e linfonodi addominali.

Quali sono i sintomi di un carcinoma embrionale?

I sintomi di un carcinoma embrionale sono gli stessi che si presentano per gli altri tumori del testicolo:

  • aumento del volume del testicolo;
  • gonfiore del testicolo;
  • senso di pesantezza del testicolo;
  • dolore acuto al testicolo seguito da rapido aumento del volume.

Alla palpazione è apprezzabile la presenza di un nodulo, pertanto l’autopalpazione è consigliata come forma di prevenzione.

Come si diagnostica?

Uno dei mezzi migliori per la diagnosi è l’ago-aspirato (FNAC). Questo mezzo permette sia un’individuazione precoce del tumore ma anche di evitare tecniche molto più invasive.

Come si cura?

La chirurgia è il trattamento di prima scelta. Dopo la rimozione del testicolo, al suo posto viene inserita una protesi.

Nei carcinomi avanzati può essere necessario anche sottoporsi a chemioterapia, che resta una delle terapie migliori, associata alla radioterapia ed alla chirurgia; infatti il tumore a cellule germinali è molto sensibile alla chemioterapia a base di platino ed è guaribile al 99% se preso in fase iniziale.

Il carcinoma embrionale è una forma tumorale molto aggressiva e per questo necessità di una diagnosi precoce.

Come si presenta? Un caso concreto

La letteratura medica riporta il caso di un 27enne che presentava un rigonfiamento sottocutaneo nella parte toracica anteriore, fino all’altezza dell’ascella. Tale gonfiore, delle misure di 8x10 cm si presentava come fermo e fisso alla cassa toracica, duro e mostrava in prominenza delle venature. Sottoposto all’esame con l’ago aspirato il paziente ha mostrato presenza di cellule tumorali anaplastiche. Questo ha portato ad una diagnosi di carcinoma embrionale che è stato ipotizzato essere presente nel testicolo sinistro. 

Un’ecografia ha mostrato multiple metastasi al fegato, milza, linfonodi e un versamento pleurico bilaterale. La biopsia ha poi confermato la presenza del carcinoma embrionale nel testicolo.

Qual è la prognosi?

I carcinomi embrionali sono tumori aggressivi. Nelle forme miste, l’estensione del carcinoma embrionale costituisce un fattore predittivo per determinare la progressione del tumore e la possibilità di metastatizzazione.

Il carcinoma embrionale invade molto di frequente i linfonodi (e molto importante è la valutazione dei linfonodi retroperitoneali), i vasi e i tessuti paratesticolari.

La prognosi si basa sullo stadio del tumore che, a sua volta, fa riferimento a due caratteristiche:

  • estensione del tumore fuori dal parenchima testicolare;
  • invasione vascolare.

La stadiazione secondo il sistema internazionale TNM suddivide:

  • pT2, i tumori che mostrano invasione vascolare, indipendentemente dalla dimensione e dal grado di invasività, così come i tumori che invadono la tunica vaginale;
  • pT3, i tumori che invadono il cordone spermatico;
  • pT4 i tumori che invadono lo scroto,
  • pN1, se vi è il coinvolgimento di meno di 5 linfonodi da parte di un tumore di dimensione inferiore a 2 cm;
  • pN2, se vi è il coinvolgimento di più di 5 linfonodi da parte di un tumore di dimensione inferiore a 2 cm o di un qualsiasi numero di linfonodi se il tumore misura 2-5 cm;
  • pN3, se vi è una massa di linfonodi che misura più di 5 cm;
  • pM, che indica la presenza di metastasi, e si distinguono pM1a, se le metastasi interessano linfonodi non regionali o il polmone, e pM1b, se le metastasi sono a distanza in altri organi).

Sono da considerare inoltre anche i valori dosati di alcuni marcatori sierici:

  • lattato deidrogenasi (LDH);
  • gonadotropina corionica umana (hCG);
  • livelli AFP.

In circa il 20% dei pazienti si registra recidiva di malattia.

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