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Carcinoma midollare

Carcinoma midollare
Curatore scientifico
Dr. Giuseppe Gattulli
Specialità del contenuto
Endocrinologia Oncologia

Che cos'è il carcinoma midollare?

Il carcinoma midollare della tiroide è un cancro della ghiandola tiroidea che si origina nelle cellule parafollicolari o cellule C che rilasciano un ormone chiamato calcitonina.

La tiroide, infatti, possiede due diversi tipi cellulari:

  • cellule follicolari, che costituiscono la parete dei follicoli della tiroide;
  • cellule parafollicolari o cellule C, intercalate tra i follicoli e presenti in piccoli gruppi o isolate.

Diversamente dalle cellule follicolari, le cellule C secernono un ormone peptidico chiamato calcitonina.

Il carcinoma midollare rappresenta il 5-10% dei carcinomi tiroidei, pertanto non è molto frequente. Nella maggior parte dei casi, il carcinoma midollare è sporadico, cioè insorge in un individuo che non ha familiarità per questo tumore. Circa il 20% dei casi, però, è ereditario.

La forma ereditaria del carcinoma midollare è trasmessa attraverso un meccanismo autosomico dominante, ed è dovuta alla mutazione germinale di un proto-oncogene chiamato RET. Il gene RET codifica per un recettore coinvolto nella crescita cellulare.

A livello clinico, la forma ereditaria può essere:

  • isolata;
  • insorta nel contesto di una sindrome endocrina multipla (MEN) di tipo 2 (MEN 2).

La MEN 2 è ulteriormente distinta in due gruppi, in base alle patologie tra loro associate:

  • MEN 2a, in cui si associano carcinoma midollare, feocromocitoma e iperparatiroidismo;
  • MEN 2b, in cui si associano carcinoma midollare, feocromocitoma, ganglioneuromatosi, neurinomi e anomalie scheletriche.

Nei casi ereditari è possibile prevenire l’insorgenza del carcinoma midollare attraverso l’intervento di tiroidectomia totale. Infatti, se è nota la familiarità della malattia, si può effettuare uno screening genetico dei membri della famiglia e identificare chi possiede il gene mutato e, pertanto, ha un certo rischio di sviluppare il tumore.

Il carcinoma midollare appartiene a quei carcinomi che metastatizzano abbastanza precocemente, e al momento della diagnosi sono spesso presenti metastasi ai linfonodi cervicali.

Le metastasi a distanza al momento della diagnosi, invece, sono infrequenti. Quando presenti, le metastasi a distanza interessano:

  • fegato;
  • polmoni;
  • ossa.

Quali sono le cause del carcinoma midollare?

La causa del carcinoma midollare della tiroide non è nota.

Quali sono i sintomi del carcinoma midollare?

Tra i sintomi riferiti dai pazienti affetti da carcinoma midollare vi sono:

  • diarrea;
  • arrossamento cutaneo transitorio del volto (flush).

Se i sintomi sono presenti insieme ad un nodulo tiroideo, il sospetto di carcinoma midollare è sufficientemente concreto da richiedere ulteriori indagini.
 

Altri sintomi del carcinoma midollare della tiroide sono:

  • problemi respiratori
  • tosse
  • tosse sanguinosa
  • gozzo
  • nodulo sulla ghiandola tiroidea

Quante e quali sono le forme di carcinoma midollare?

Ci sono due forme di carcinoma midollare della tiroide:

  1. carcinoma midollare della tiroide sporadico
  2. carcinoma midollare della tiroide ereditario

Quali sono i soggetti maggiormente a rischio di carcinoma midollare?

I soggetti maggiormente colpiti da carcinoma midollare della tiroide sporadico sono adulti in età avanzata, mentre il carcinoma midollare della tiroide ereditario colpisce soggetti che:

  • hanno una storia familiare di carcinoma midollare della tiroide
  • hanno una storia familiare di neoplasie endocrine multiple
  • hanno una precedente storia di feocromocitoma, neuromi delle mucose o iperparatiroidismo

Come si diagnostica il carcinoma midollare?

Nel corso dell’iter diagnostico, il riscontro di elevati livelli di calcitonina può far sospettare la presenza di un carcinoma midollare. I livelli di calcitonina normali nel plasma sono inferiori a 10 pg/ml, ma si elevano in caso di carcinoma midollare perché vi è una maggiore proliferazione di cellule che la producono. Tuttavia, la calcitonina può aumentare anche in alcune condizioni fisiologiche e altre patologiche:

Per discriminare la natura neoplastica dell’aumento della calcitonina, viene utilizzato il test di stimolo con pentagastrina. Il test induce un aumento significativo dei livelli di calcitonina se è presente il tumore.

L’ecografia del collo è sempre richiesta, per accertare la presenza di noduli e valutare i linfonodi. I linfonodi con caratteristiche sospette devono essere oggetto di agoaspirazione con ago sottile e sul materiale prelevato deve essere dosata la calcitonina. La positività del dosaggio indica la presenza di metastasi linfonodali.
Altre indagini che devono essere condotte sono:

  • ecografia addominale;
  • dosaggio metanefrine o catecolamine urinarie;
  • dosaggio paratormone;
  • TAC e scintigrafia.

Quali sono i trattamenti per il carcinoma midollare?

Il trattamento è di tipo chirurgico, con tiroidectomia totale e svuotamento dei linfonodi cervicali centrali. Qualora vi fosse l’indicazione del coinvolgimento metastatico degli altri linfonodi cervicali, anche questi vanno rimossi.

A seguito dell’intervento, l’ipotiroidismo acquisito deve essere corretto con l’adeguata terapia sostitutiva con levo-tiroxina (L-T4). Il paziente deve poi effettuare periodicamente i dosaggi della calcitonina e, dopo due mesi dall’intervento, ripetere il test della pentagastrina.

Qual è la prognosi e la mortalità?

Quando il carcinoma midollare viene diagnosticato precocemente, nella maggior parte dei casi si registra la remissione della malattia. La sopravvivenza a 10 anni si attesta al 60-70%.

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