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Sindrome di Kawasaki

Sindrome di Kawasaki
Curatore scientifico
Dr. Antonio Silvestri
Specialità del contenuto
Malattie infettive e tropicali Microbiologia e virologia

Cos'è la sindrome di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una malattia rara che provoca infiammazione nelle pareti delle arterie di medie dimensioni in tutto il corpo, coinvolgendo la pelle, la bocca e i linfonodi e colpisce principalmente i bambini.

La malattia di Kawasaki è talvolta chiamata Sindrome linfonodale mucocutanea perché colpisce, appunto, anche le ghiandole che si gonfiano durante un'infezione ossia i linfonodi, la pelle, le membrane mucose all'interno della bocca, naso e gola.

La causa è sconosciuta ma se la malattia viene curata per tempo, si può guarire completamente entro pochi giorni. Se non trattata può invece portare a complicanze che coinvolgono il cuore, dato che l'infiammazione tende a colpire le arterie coronarie, che forniscono sangue al muscolo cardiaco.

I sintomi della malattia di Kawasaki, come febbre alta e desquamazione della pelle, possono spaventare. La buona notizia è che la malattia di Kawasaki è curabile, e la maggior parte dei bambini si riprende dalla malattia di Kawasaki senza gravi conseguenze.

Sintomi della sindrome di Kawasaki

I segni e i sintomi della malattia di Kawasaki compaiono solitamente in tre fasi differenti.

I sintomi della prima fase della malattia di Kawasaki possono includere:
  • Una febbre che è spesso superiore a 39 C e dura più di tre giorni
  • Estremamente occhi rossi senza una scarica di spessore
  • Eruzione cutanea sulla parte principale del corpo e nella zona genitale
  • Labbra rosse, secche e screpolate e una lingua estremamente rossa e gonfia
  • Gonfiore, pelle rossa sui palmi delle mani e la pianta dei piedi
  • Linfonodi ingrossati nel collo e forse altrove
  • Irritabilità.
Nella seconda fase della malattia di Kawasaki, il bambino può sviluppare:
Nella terza fase della malattia, segni e sintomi vanno lentamente via, a meno che non si sviluppino complicazioni. La malattia può durare fino a otto settimane prima che i livelli di energia tornino di nuovo normali.

Cause della sindrome di Kawasaki

La malattia è nota dal 1967 ma le cause della malattia di Kawasaki è sconosciuta, ma gli scienziati non credono che la malattia sia contagiosa, cioè trasmissibile da persona a persona.

Un certo numero di teorie collegano la malattia a batteri, virus o altri fattori ambientali, ma nessuna di queste è stata provata. Alcuni geni possono far sì che il vostro bambino abbia più probabilità di prendere la malattia di Kawasaki.

Fattori di rischio

Tre cose sono note per aumentare il rischio di contrarre la malattia di Kawasaki:
  • Età – I bambini sotto i 5 anni sono più a rischio di malattia di Kawasaki.
  • Sesso – I ragazzi hanno un po' più probabilità delle ragazze di sviluppare la malattia di Kawasaki.
  • Etnia – I bambini di origine asiatica o dell'isola del Pacifico, come giapponesi o coreani, registrano tassi più elevati di malattia di Kawasaki.

Complicazioni della sindrome di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una delle principali cause di malattie cardiache acquisite nei bambini. Tuttavia, con un trattamento efficace, solo pochi bambini hanno danni duraturi.

LE complicazioni cardiache della malattia di Kawasaki includono:
  • Infiammazione dei vasi sanguigni, di solito le arterie coronarie, che forniscono sangue al cuore
  • Infiammazione del muscolo cardiaco
  • Problemi alla valvola cardiaca
Una qualsiasi di queste complicazioni può danneggiare il cuore del bambino. L'infiammazione delle arterie coronarie può portare a indebolimento e rigonfiamento della parete arteriosa o aneurisma. Gli aneurismi aumentano il rischio di coaguli di sangue, che potrebbero portare a un attacco di cuore o causare emorragie interne pericolose per la vita.

Per una percentuale molto piccola di bambini che sviluppano problemi coronarici, la malattia di Kawasaki può causare la morte, anche se trattata.

Quando vedere il medico

Se il bambino ha la febbre che dura più di tre giorni, contattare il medico del bambino. Inoltre, consultare il medico del bambino se il bambino ha la febbre insieme a quattro o più dei seguenti segni e sintomi:
  • Rossore in entrambi gli occhi (occhi iniettati di sangue)
  • Una lingua molto rossa e gonfia
  • Rossore delle palme o delle suole
  • Desquamazione della pelle
  • Uno sfogo cutaneo (sfogo cutaneo)
  • Linfonodi gonfi.
Il trattamento della malattia di Kawasaki entro 10 giorni dalla sua insorgenza può notevolmente ridurre le probabilità di danni duraturi.

Cura per la malattia di Kawasaki

La terapia per la malattia di Kawasaki deve iniziare tempestivamente dato che sono frequenti le complicanze cardiache. Il trattamento di solito consiste nella somministrazione di immunoglobuline o gammaglobuline endovenose (cioè anticorpi), o altri presidi immunoterapici, sempre in vena.

Gli anticorpi purificati si prelevano solitamente dal sangue di un donatore e vengono poi immessi nel flusso sanguigno del paziente. Può tuttavia capitare che alcuni pazienti si ammalino di nuovo dopo la fine del trattamento. In questo caso, si somministra del cortisone e anche dei farmaci antinfiammatori (FANS) se il sistema immunitario produce troppe citochine.

Malattia di Kawasaki e coronavirus

La malattia di Kawasaki sembra presentarsi in maniera più frequente nelle aree molto colpite dal coronavirus. Tuttavia l'ipotesi di una eventuale correlazione tra il Covid-19 e la sindrome di Kawasaki deve ancora essere verificata, partendo dai dati italiani sull'aumento dei casi di questa malattia,

La paura di contrarre il coronavirus sta però tenendo lontane dagli ospedali molte persone. Tuttavia, la mancanza di terapia tempestiva (entro i 10 giorni dalla sua comparsa) può rivelarsi fatale in caso di sindrome di Kawasaki, che richiede il ricovero in ospedale per essere trattata.

Il ricovero è oggi ormai privo di problematiche dal momento che i pazienti vengono separati in positivi e negativi al Covid-19 se ospedalizzati con forte febbre. È bene quindi non sottovalutare i sintomi e non rimandare il ricovero perché, senza un trattamento tempestivo, può svilupparsi un aneurisma.
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