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Sindrome di Brown-Sequard

Sindrome di Brown-Sequard
Curatore scientifico
Dr. Leila Turnava
Specialità del contenuto
Neurochirurgia Neurologia

Cosa è la sindrome di Brown-Sequard?

La sindrome di Brown-Séquard è una lesione incompleta del midollo spinale caratterizzata da un quadro clinico che rispecchia un’emisezione midollare, spesso nella regione cervicale del midollo spinale.

La sindrome di Brown-Séquard-plus

La sindrome di Brown-Séquard pura, che riflette un’emisezione midollare, non si osserva frequentemente. È più comune un quadro clinico composto da frammenti della sindrome oppure dalla sindrome da emisezione associata a segni e sintomi aggiuntivi. Queste forme meno pure del disturbo vengono spesso definite sindrome.

L’interruzione dei tratti corticospinali laterali, del tratto spino-talamico laterale, e talvolta delle colonne posteriori produce un quadro caratterizzato da un arto inferiore spastico, debole, con riflessi vivaci, e un arto inferiore forte con perdita della percezione del dolore e della temperatura. Va notato che la spasticità e i riflessi iperattivi possono non essere presenti con una lesione acuta.

Educazione del paziente

I pazienti devono ricevere un’educazione dettagliata in merito alle funzioni del sistema corporeo, agli effetti sociali e psicologici della loro condizione, alle strategie di adattamento e alla reintegrazione nella comunità. 

Fu descritta per la prima volta negli anni '40 del 1800 dal dr. Charles-Edouard Brown-Séquard (1817-1894).

Quali sono i sintomi?

I pazienti con la sindrome di Brown-Séquard soffrono di paralisi del motoneurone superiore e perdita della propriocezione omolaterale, associata a perdita della percezione del dolore e della temperatura controlaterale. Si può notare una zona di parziale preservazione o segmentale debolezza del motoneurone inferiore e analgesia omolaterale. La perdita omolaterale della funzione autonomica può risultare nella Sindrome di Horner.

Essendo una sindrome midollare incompleta, la presentazione clinica può variare da un deficit neurologico lieve a severo.

Anatomia

L’anatomia del midollo spinale fornisce spiegazioni riguardo alla presentazione clinica della sindrome di Brown-Séquard. Le fibre motorie del tratto corticospinale si incrociano alla giunzione tra il bulbo e il midollo spinale. La colonna dorsale ascendente, che trasporta la sensibilità alla vibrazione e alla posizione, decorre omolateralmente alle radici di entrata e si incrocia al di sopra del midollo spinale, nel bulbo.

I tratti spinotalamici trasportano le sensibilità dolorifica, termica e tattile (non-discriminativa) dal lato controlaterale del corpo. A livello della lesione midollare, possono anche essere interessate le radici nervose e/o le cellule del corno anteriore.                   

Fisiopatologia

La sindrome di Brown-Séquard è la conseguenza di un danno a o una perdita di tratti midollari ascendenti e discendenti in una metà laterale del midollo spinale. Nella materia grigia si sviluppano emorragie petecchiali disseminate, che si ingrandiscono e si uniscono ad un’ora dalla lesione. Il conseguente sviluppo di necrosi emorragica si verifica entro 24-36 ore. La materia bianca mostra emorragia petecchiale a 3-4 ore. Le fibre mielinizzate e i tratti lunghi mostrano un danno strutturale esteso.

Uno studio di Saadon-Grosman et al. su due gruppi di pazienti – uno con sindrome di Brown-Séquard cervicale sensitiva e uno con pazienti pre- o post- riparazione chirurgica di protrusione discale cervicale – ha dimostrato che la riduzione sensitiva in questi pazienti era associata non con un riduzione di segnale ma con una discontinuità di gradiente a livello della corteccia somatosensoriale primaria e dell’area motoria supplementare.

Quali sono le cause della sindrome di Brown-Séquard?

Cause traumatiche

La sindrome di Brown-Séquard può essere causata da qualsiasi meccanismo che risulti in un danno ad una metà laterale del midollo spinale. In letteratura sono state descritte molteplici cause. La causa più comune rimane la lesione traumatica, spesso un meccanismo penetrante, quale coltellata o ferita da arma da fuoco oppure frattura unilaterale di una faccetta e dislocazione dovuta ad incidente automobilistico o a caduta.

Eziologie più insolite che sono state riportate includono aggressione con una penna, rimozione di un catetere di drenaggio di fluido cerebrospinale a seguito di intervento chirurgico sull’aorta toracica, e lesione da freccia di cerbottana. Una lesione traumatica può anche essere il risultato di un trauma da impatto o di una contusione da pressione.

Cause non traumatiche

Sono state inoltre riportate numerose cause non traumatiche della sindrome, incluse le seguenti:

  • Tumore (primario o metastatico)
  • Sclerosi Multipla
  • Ernia del disco 
  • Spondilosi cervicale
  • Erniazione del midollo spinale attraverso un difetto durale (idiopatico o post-traumatico)
  • Ematoma epidurale
  • Dissezione dell’arteria vertebrale
  • Mielite trasversa
  • Radiazione
  • Malattia da decompressione di tipo II

E ancora:

  • Uso di stupefacenti per via intravenosa
  • Tubercolosi
  • Ossificazione del legamento giallo 
  • Meningite
  • Empiema
  • Herpes zoster
  • Herpes simplex
  • Sifilide
  • Ischemia
  • Emorragia – compresa quella spinale subdurale/epidurale ed ematomielia
  • Manipolazione chiropratica – rara, ma riportata 

Qual è l’epidemiologia della sindrome?

La sindrome di Brown-Séquard è rara, benché la sua reale incidenza sia sconosciuta. Non esiste alcun database che registri tutte le sindromi midollari conseguenti ad eziologie traumatiche e non traumatiche. Si stima che l’incidenza di lesioni midollari traumatiche negli Stati Uniti sia di 12’000 nuovi casi all’anno, con la sindrome di Brown-Séquard risultante nel 2-4% dei casi. La prevalenza di tutte le lesioni midollari negli Stati Uniti è stimata essere approssimativamente di 273'000 persone. L’incidenza internazionale della sindrome è sconosciuta.

Demografia, etnia, sesso ed età correlata

Il database delle lesioni midollari indica che dal 2010, il 67% dei casi di lesione midollare si sono verificate nella popolazione bianca, il 24.4% in Afro-Americani, il 7.9% in Ispanici, e lo 0.7% in altri gruppi etnici.

Vari studi demografici hanno costantemente mostrato una frequenza di lesioni midollari maggiore nei maschi che nelle femmine. Questa scoperta riflette soprattutto i dati relativi a lesioni traumatiche e potrebbe non riflettere la frequenza di eziologie non traumatiche.

Studi basati sulla popolazione rivelano che la lesione midollare si verifica primariamente in persone di età compresa tra 16 e 30 anni, ma l’età media è aumentata negli ultimi decenni. Dal 2010, l’età media alla lesione è pari a 42.6 anni per persone con lesioni midollari traumatiche. L’età media di soggetti con sindrome di Brown-Séquard è di 40 anni.

Come si cura la sindrome di Brown-Séquard?

La prognosi per un recupero motorio significativo nella sindrome di Brown-Séquard è buona. Da metà a due terzi del recupero motorio del primo anno si verifica durante i primi 1-2 mesi a seguito della lesione. In seguito il recupero rallenta, ma continua per 3-6 mesi ed è stato documentato che progredisca fino a 2 anni dopo la lesione.

Lo schema di recupero più comune include:

  • Recupero dei muscoli estensori prossimali omolaterali precedente al recupero dei flessori distali omolaterali
  • Miglioramento della debolezza nell’estremità con perdita sensitiva prima che il recupero si verifichi nell’estremità opposta
  • Recupero della forza motoria volontaria e di un cammino funzionale in 1-6 mesi

Una review retrospettiva di Pollard e Apple di 412 pazienti con lesioni midollari cervicali traumatiche incomplete ha riscontrato che la variabile prognostica più importante relativa a recupero neurologico era la completezza della lesione. Se la lesione midollare cervicale è incompleta, come ad esempio nella sindrome centro-midollare o nella sindrome di Brown-Séquard, i pazienti più giovani avranno una prognosi di recupero più favorevole.

Nello studio, il recupero non era legato alla somministrazione di alte dosi di steroidi, ad intervento chirurgico precoce su base sistematica, o a decompressione chirurgica in pazienti con stenosi senza frattura. (Tuttavia, altri studi hanno dimostrato risultati migliori per pazienti con lesione midollare traumatica a cui venivano somministrati steroidi ad alto dosaggio precocemente nel decorso clinico.[13]) È stato dimostrato come il trattamento chirurgico della stenosi con mielopatia o lesione midollare incompleta, inclusa la sindrome di Brown-Séquard, blocchi la perdita progressiva di funzionalità neurologica. 

Gli studi suggeriscono che gli assoni motori discendenti risparmiati nel midollo controlaterale possano mediare gran parte del recupero motorio. La maggior parte degli individui con lesioni incomplete al momento della visita iniziale recuperano la capacità di deambulare.

Quali sono gli esami da fare per la diagnosi?

Potrebbero essere utili delle analisi di laboratorio nei casi non traumatici. Nei casi traumatici non sono necessari esami di laboratorio ai fini della diagnosi. Ootrebbero essere utili per la diagnosi differenziale e per monitorare il decorso clinico.

Fondamentale per la diagnosi è la diagnostica per immagini attraverso:

  • radiografia completa della spina dorsale (per rotture ossee dovute a traumi penetranti e non);
  • risonanza magnetica per determinare l’estensione delle lesioni. Questo esame è molto utile per valutare i casi non traumatici;
  • mielografia (nel caso in cui sia sconsigliata la risonanza magnetica).

Altri nomi della sindrome di Sequard Brown

La sindrome di Sequard Brown è consosciuta anche con altri nomi. Spesso è possibile trovarla indicata con uno dei seguenti nomi:

  • BSS
  • Emisezione del midollo spinale
  • Sindrome sensoriale parziale spinale
  • Sindrome emiparaplegica
  • Sindrome spastica spinale monoplegica

Quali sono le conseguenze?

Possibili complicazioni sul lungo termine della sindrome di Brown-Séquard sono simili a quelle associate con invecchiamento e lesioni midollari. Potrebbero aumentare le problematiche alle estremità inferiori correlate alla deambulazione, ma questo fenomeno non è stato documentato in letteratura.

I tassi di mortalità acuta sono misurati per tutte le lesioni midollari traumatiche senza differenziazione in base al livello o alla completezza. Questi dati non includono i casi non traumatici e non differenziano le sindrome midollari incomplete.

La più frequente categoria neurologica (40.6% di lesioni midollari traumatiche) riportata al Database Nazionale delle Lesioni Midollari (National Spinal Cord Injury Database) dal 2010 è stata tetraplegia incompleta alla dimissione dall’ospedale. Non ci sono dati specifici relativi alla sindrome di Brown-Séquard.

Il tasso di mortalità per tetraplegia incompleta in generale è 5.7% durante il ricovero iniziale se non viene effettuata alcuna operazione chirurgica e 2.7% se viene effettuato un intervento chirurgico. La mortalità prima del ricovero non è nota ma è diminuita con il progresso dei servizi medici d’emergenza.

La morbidità a seguito di qualsiasi lesione midollare, a prescindere dall’eziologia, è correlata alla perdita di funzionalità motoria, sensitiva e autonomica, così come a complicanze mediche secondarie. Sebbene la prognosi per recupero neurologico sia migliore nelle sindromi incomplete di quanto sia nelle lesioni midollari complete, il recupero totale al momento della dimissione dall’ospedale è meno dell’1%. La complicanza medica più diffusa è l’ulcera da pressione, seguita da polmonite, infezione del tratto urinario, trombosi venosa profonda, embolo polmonare e infezione post-operatoria.

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