Carcinoide

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Curatore scientifico: Dr. Giuseppe Gattulli, Medico Chirurgo
Indice contenuto:
  1. Che cos’è un carcinoide?
  2. Quali sono i sintomi di carcinoide?
  3. Come viene diagnosticato un carcinoide?
  4. Quali esami vanno effettuati?
  5. Qual è il trattamento per un carcinoide?

Che cos’è un carcinoide?

I tumori carcinoidi sono di origine neuroendocrina e derivano dalle cellule staminali primitive che si trovano nella parete intestinale, ma possono essere osservati anche in altri organi, compresi:

  • polmoni
  • mediastino
  • timo
  • fegato
  • pancreas
  • bronchi
  • ovaie
  • prostata
  • reni

I tumori carcinoidi hanno un elevato potenziale di metastasi. Nel tratto intestinale, questi tumori si sviluppano profondamente nella mucosa, crescendo lentamente e si estendono nella sottomucosa sottostante e nella superficie della mucosa. Ciò provoca la formazione di piccoli noduli fissi, che esplodono nel lume intestinale. Questi tumori hanno un aspetto giallo, abbronzato o grigio-marrone che può essere osservato attraverso la mucosa intatta.

Il colore giallo è il risultato di un accumulo di colesterolo e lipidi all'interno del tumore. I tumori possono avere un aspetto polipoide e, talvolta, ulcerare. Con l'espansione e l'infiltrazione attraverso la submucosa, i tumori carcinoidi possono coinvolgere il mesentere. Possono verificarsi metastasi nel linfonodo mesenterico e nel fegato, nelle ovaie, nel peritoneo e nella milza.

Quali sono i sintomi di carcinoide?

I segni e i sintomi dei carcinoidi variano notevolmente e dipendono dalla posizione e dalla dimensione del tumore, nonché dalla presenza di metastasi. Possono essere asintomatici (la maggior parte dei carcinoidi) oppure presentare i sintomi completi della sindrome carcinoide (principalmente negli adulti). A causa dei loro sintomi vaghi e intermittenti, la diagnosi di carcinoide può essere ritardata, soprattutto nei bambini in cui il tumore è raro e la diagnosi è inaspettata.

I segni e i sintomi possono includere:

  • dolore addominale periodico: presentazione più comune per un piccolo carcinoide intestinale; spesso associati a sindrome carcinoide maligna;
  • flushing cutaneo: sintomo precoce e frequente; solitamente, colpisce la testa e il collo; spesso associati ad una sensazione di calore spiacevole, prurito, palpitazione, eritema superiore ed edema, salivazione, diaforesi, lacrimazione e diarrea;
  • diarrea e malassorbimento: feci acquose, schiumose o steatorrea; possono o non possono essere associati a dolori addominali, scompensi e crampi;
  • manifestazioni cardiache: lesioni cardiache valvolari, fibrosi dell'endocardio; può provocare insufficienza cardiaca;
  • costrizione bronchiale, tosse e dispnea.

Come viene diagnosticato un carcinoide?

L'etiologia dei carcinoidi non è nota, ma si sospettano anomalie genetiche. Le anomalie cromosomiche riportate includono cambiamenti nei cromosomi, quali la perdita di eterogeneità e gli squilibri numerici.

La diagnosi talvolta viene fatta a causa di risultati non correlati, come l'anemia, la malattia endocrina o la malattia autoimmune.

Quali esami vanno effettuati?

La diagnosi di carcinoide dipende dall'identificazione dei caratteristici biomarcatori della malattia. La diagnosi può essere utile per misurare i livelli di serotonina, acido 5-idrossiindolacetico, catecolamine, istamina e i suoi metaboliti nelle piastrine, nel plasma e nelle urine dei pazienti.

A seconda dell'ubicazione del carcinoide della metastasi, una combinazione delle seguenti modalità di imaging può essere utilizzata per valutare i tumori sospetti di carcinoidi:

  • radiografia 
  • radiografia gastrointestinale superiore e inferiore con agenti contrastanti orali
  • scansione di tomografia computerizzata
  • risonanza magnetica
  • angiografia
  • scansione di tomografia a emissione positronica
  • scintigrafia con metaiodobenzilguanidina e octreotide 
  • imaging radionuclide con somatostatina collegata al tracciante radioattivo
  • scansione ossea di Technetium-99m

Le procedure endoscopiche, come le seguenti, possono essere utilizzate per biopsia e diagnosi:

Qual è il trattamento per un carcinoide?

Se possibile, il trattamento di scelta per i carcinoidi è l'escissione chirurgica. La tecnica chirurgica può variare in base al tipo o alla posizione del carcinoide. In casi selezionati, la crioterapia può essere efficace.

Se si è verificata metastasi del carcinoide e, nei casi in cui l'escissione chirurgica non si sia rivelata adatta, si dovrà considerare il trattamento con agenti chemioterapici, individualmente o in combinazione.