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Proteina di Bence Jones

Proteina di Bence-Jones in Polvere in Primo Piano
Curatore scientifico
Dr.ssa Gloria Negri
Specialità del contenuto
Microbiologia e virologia

Proteina Bence Jones: cosa è

Le proteine di Bence Jones appartengono alla famiglia delle immunoglobuline, ovvero alla stessa classe di proteina e cui appartengono gli anticorpi, ma hanno origine da plasmacellule che sono andate incontro a trasformazione tumorale dando origine a cellule mielomatose, caratteristiche del mieloma multiplo.

Inizialmente, le proteine di Bence Jones presero il nome di proteine mileomatose fino a che Henry Bence Jones, un medico e chimico inglese, le isolò per la prima volta nel 1847 chiarendone la loro natura monoclonale. Le proteine di Bence Jones possono essere rintracciate nelle urine oppure nel sangue tramite esami di laboratorio.

Proteina di Bence Jones: cos'è

La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di circa 20 kDa. È di fatto, una catena leggera di un anticorpo distaccata, però, dalla catena pesante.

Tali catene leggere sono diverse dalle catene leggere che i linfociti B del corpo sintetizzano in condizioni fisiologiche in quanto:

  • le proteine di Bence Jones sono libere, mentre le normali catene leggere sono legate alle catene pesanti e formano così un anticorpo;
  • le proteine di Bence Jones sono monoclonali, cioè tutte geneticamente uguali prodotte da una plasmacellula che si è andata incontro a trasformazione tumorale e si è espansa in modo clonale, mentre le normali catene leggere sono policlonali, ovvero tutte con delle sottili differenze tra loro e prodotte da plasmacellule diverse.
La presenza delle proteine di Bence Jones nelle urine oppure nel sangue può essere la spia per alcune patologie neoplastiche come il mieloma multiplo, un tipo di tumore del midollo osseo molto comune nelle persone che hanno più di 60 anni. Non solo: la sua presenza risulta anche correlata a una serie di patologie più o meno rare come: anemia, insufficienza renale e macroglobulinemia di Waldenström.

Proteina Bence Jones nelle urine

Dal momento che le catene proteiche della Bence-Jones sono molto piccole, possono essere presenti anche nelle urine. La presenza della proteina di Bence-Jones nelle urine viene testata tramite un test di clearance dei reni per diagnosticare principalmente il mieloma multiplo, una tipologia tumorale che colpisce le cellule plasmatiche. Le proteine di Bence-Jones sono infatti presenti in 2/3 di casi di mieloma multiplo.

Il test risulta quindi utile per la diagnosi di mieloma multiplo nel contesto di manifestazioni di organi bersaglio come insufficienza renale, lesioni ossee litiche (o "perforate"), anemia, ed espansione clonale delle plasmacellule.

Tale test risulta molto importante, perché molte persone affette da mieloma possono non presentare sintomi per molto tempo e, una volta comparsi,  possono essere anche riconducibili ad altre patologie. Pertanto, i test della proteina Bence-Jones risultano essenziali nella diagnosi del mieloma multiplo.

Un risultato che indica una massiccia quantità della proteina Bence-Jones nell'urina può anche essere spia di un linfoma maligno, ossia di una neoplasia ematologica a carico del sistema linfatico e dei linfonodi

Proteina Bence Jones positiva

Le proteine di Bence-Jones non sono solitamente presenti nelle urine in condizioni fisiologiche, pertanto un test positivo indica, come precedentemente chiarito, probabilmente un mieloma multiplo.

La proteina Bence-Jones positiva è anche associata ad altre tipologie tumorali come per esempio linfoma, leucemia e la già citata macroglobulinemia di Waldenström.

Test per la proteina Bence Jones: come si esegue

Il test per rintracciare la proteina Bence-Jones nelle urine spesso consiste in una raccolta ed esame delle urine

L'urina deve essere raccolta nella maniera più igienica possibile, e questo comporta:

  • pulire la zona intorno all'uretra con un apposito strumento fornito dal medico;
  • cominciare a urinare normalmente nel water;
  • spostare il contenitore per la raccolta sotto al flusso dell'urina;
  • raccogliere circa 60 grammi di urina;
  • spostare il contenitore e finisci di urinare nel water;
  • richiudere con cura il contenitore e consegnarlo al laboratorio.
Per raccogliere un campione di urina in un neonato è necessario un sacchetto per la raccolta delle urine a va riposto sopra le labbra o intorno al pene e poi fissato intorno con un adesivo.

Anche in questo caso è necessario pulire l'uretra del bambino e poi fissare il sacchetto, che va rimosso una volta che il neonato ha finito di urinare. A questo punto bisogna travasare il contenuto in un campione di urina e consegnarlo al laboratorio.

Si può anche effettuare, a seconda delle indicazioni del medico, un test delle urine raccolte durante le 24 ore. Di solito viene richiesto perché i livelli delle sostanze filtrate dal corpo mutano nel corso di una giornata e questa strategia di raccolta continuativa riduce la possibilità di falsi negativi.

In dettaglio, essa prevede la raccolta dell’urina prodotta dal paziente per un periodo di 24 ore: la mattina non va raccolta l'urina della prima minzione, ma va segnata l'ora, e per le successive 24 ore bisogna conservare tutta l'urina espulsa in un contenitore idoneo.

Tale campione va refrigerato per tutta la durata della raccolta, che comprende anche l'urina della mattina seguente rispetto all’inizio della raccolta. Il contenitore va poi portato in laboratorio per il test.

Proteina Bence Jones negativa o assente

La proteina di Bence Jones negativa o assente è invece un indice fisiologico e, pertanto, non deve destare preoccupazioni. Piccole quantità della proteina, pari a 0,05 grammi per litro, sono, peraltro, rintracciabili anche in condizioni normali.
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