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Emolisi

Ematologia
Emolisi

Significato di emolisi

L’emolisi è la distruzione prematura dei globuli rossi o eritrociti. L’anemia emolitica si sviluppa se l'attività del midollo osseo non riesce a compensare la perdita degli eritrociti. La gravità dell'anemia dipende dal fatto che l'insorgenza dell’emolisi può essere graduale o brusca e dall'entità della distruzione degli eritrociti.

L’emolisi lieve può essere asintomatica, mentre i sintomi dell'anemia in condizioni di emolisi grave possono addirittura portare in pericolo di vita oppure causare l’angina pectoris o lo scompenso cardio-polmonare.

Emolisi intravascolare

Durante l’emolisi intravascolare, le cellule di emoglobina plasmatica possono sopraffare i sistemi omeostatici in atto per rimuovere le condizioni causate dall’emolisi intravascolare, tra cui: 

  • emoglobinuria parossistica notturna;
  • anemia falciforme;
  • talassemie;
  • sferocitosi ereditaria;
  • stomatocitosi;
  • anemie emolitiche microangiopatiche;
  • carenza di piruvato chinasi;
  • emoglobinuria parossistica;
  • grave anemia emolitica autoimmune idiopatica;
  • anemia indotta da infezioni;
  • malaria;
  • bypass cardiopolmonare;
  • anemia causata dal funzionamento di una valvola e anemia indotta chimicamente. 

Sintomi di emolisi

I segni e i sintomi dell’emolisi sono diversi e, in alcuni casi, assenti (emolisi asintomatica). Le manifestazioni cliniche o segni di emolisi possono comprendere:

  • l’emolisi intravascolare;
  • carenza di ferro;
  • la tachicardia;
  • dispnea;
  • angina pectoris;
  • debolezza; 
  • calcoli biliari con dolori addominali;
  • pelle color bronzo;
  • diabete;
  • sovraccarico di ferro in pazienti che hanno ricevuto trasfusioni multiple o a chi è stata somministrata erroneamente una terapia di ferro; 
  • le urine scure possono essere dovute all’emoglobinuria.
Oltre all’emolisi, i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica possono presentare:
 
Le ulcere alle gambe possono svilupparsi nei pazienti con anemia falciforme e altri disturbi emolitici, a causa della diminuzione dei globuli rossi e della deformabilità endoteliale. I pazienti possono segnalare l'uso recente di farmaci che possono causare emolisi immune.

I farmaci che causano emolisi immune sono:
 
Nei pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, l’emolisi può essere scatenata da farmaci ossidanti e dallo stress da infezioni. 

Cause di emolisi

Le cause di emolisi o della prematura distruzione degli eritrociti sono varie e possono a loro volta determinare patologie quali:

  • difetti intrinseci della membrana;
  • livelli di emoglobina anormali;
  • difetti enzimatici eritrocitari;
  • distruzione degli eritrociti da parte del sistema immunitario;
  • lesioni meccaniche;
  • ipersplenismo.
L’emolisi può essere un fenomeno extravascolare o intravascolare. L’anemia emolitica autoimmune e la sferocitosi ereditaria sono esempi di emolisi extravascolare, perché i globuli rossi vengono distrutti nella milza e in altri tessuti reticolo-endoteliali, mentre l’emolisi intravascolare si verifica in presenza dei seguenti problemi:

  • valvole cardiache protesiche;
  • deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi;
  • coagulazione intravascolare disseminata;
  • trasfusione di sangue incompatibile;
  • emoglobinuria parossistica notturna.
L'emolisi endomidollare si verifica invece quando i globuli rossi vengono distrutti nel midollo osseo prima del rilascio in circolo. L’emolisi è associata con un rilascio di RBC lattato deidrogenasi. L’emoglobina rilasciata da globuli rossi danneggiati porta a un aumento dei livelli di bilirubina e di urobilinogeno indiretti.

Un paziente con emolisi può avere normali livelli di emoglobina se l'aumento della produzione di RBC corrisponde al suo tasso di distruzione. Tuttavia, i pazienti con lieve emolisi possono sviluppare un’anemia marcata se la produzione di eritrociti viene transitoriamente distrutta da un virus o da altre infezioni. In questo modo, il midollo osseo non potrebbe più compensare l'emolisi in corso.

Alcune deformità scheletriche e del cranio possono verificarsi durante l'infanzia a causa di un marcato aumento dell’emopoiesi e dell'espansione del midollo osseo in presenza di malattie come la talassemia.

Emolisi e streptococco

Il tipo di reazione emolitica visualizzato sull’agar sangue è stata a lungo utilizzata per classificare le diverse tipologie di streptococco. L’emolisi beta è associata alla completa lisi dei globuli rossi che circondano la colonia, mentre l'emolisi alfa è un’emolisi parziale associata con la riduzione dell’emoglobina dei globuli rossi.

Le colonie non emolitiche sono state denominate gamma-emolitiche. L’emolisi è influenzata dalla specie e dall'età dei globuli rossi, nonché da altre proprietà. Lo streptococco del gruppo A è quasi sempre beta-emolitico; invece, quello del gruppo B può essere alfa, beta o gamma emolitico.

La maggior parte dei ceppi di S. pneumoniae sono alfa-emolitici, ma possono causare beta-emolisi durante l'incubazione anaerobica. La maggior parte degli streptococchi orali ed enterococchi sono non emolitici.

La proprietà dell’emolisi non è molto affidabile per l'identificazione assoluta degli streptococchi, ma è ampiamente usata per l'identificazione di S. pyogenes e S. pneumoniae.

Diagnosi di emolisi

La diagnosi di emolisi viene effettuata sulla base del riscontro di un siero itterico per presenza prevalente di bilirubina indiretta e un aumentato numero di reticolociti.

Cura per l'emolisi

La terapia per l'emolisi prevede l'assunzione di acido folico. Non sempre, però, l'acido folico è il trattamento più indicato: nelle forme autoimmuni sono necessarie dosi importanti di steroidi
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Dr. Massimo Zuccaccia
Dr. Massimo Zuccaccia
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