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Emolisi

Emolisi
Curatore scientifico
Dr. Massimo Zuccaccia
Specialità del contenuto
Ematologia

Che cos'è l'emolisi?

L’emolisi è la distruzione prematura degli eritrociti. L’anemia emolitica si sviluppa se l'attività del midollo osseo non riesce a compensare la perdita degli eritrociti. La gravità dell'anemia dipende dal fatto che l'insorgenza dell’emolisi è graduale o brusca e dall'entità della distruzione degli eritrociti.

L’emolisi lieve può essere asintomatica, mentre i sintomi dell'anemia in condizioni di emolisi grave emolisi possono addirittura portare in pericolo di vita oppure causare l’angina o lo scompenso cardio-polmonare.

Cos’è l’emolisi intravascolare?

Durante l’emolisi intravascolare, le cellule di emoglobina plasmatica possono sopraffare i sistemi omeostatici in atto per rimuovere le condizioni causate dall’emolisi intravascolare, tra cui: l’emoglobinuria parossistica notturna (EPN), l’anemia falciforme (SCD), le talassemie, la sferocitosi ereditaria e la stomatocitosi, le anemie emolitiche microangiopatiche, la carenza di piruvato chinasi, la reazione mancata dell’ ABO in corrispondenza della trasfusione, l’emoglobinuria parossistica, la grave anemia emolitica autoimmune idiopatica, l’anemia indotta da infezioni, la malaria, il bypass cardiopolmonare, l’anemia causata dal funzionamento di una valvola e quella indotta chimicamente. 

Quali sono le cause di emolisi?

L'emolisi può essere causa di malattie ereditarie ed acquisite. L'eziologia della prematura distruzione degli eritrociti è varia e può essere causa di patologie quali difetti intrinseci della membrana, livelli di emoglobina anormali, difetti enzimatici eritrocitari, la distruzione degli eritrociti da parte del sistema immunitario, le lesioni meccaniche e l’ipersplenismo.

L’emolisi può essere un fenomeno extravascolare o intravascolare. L’anemia emolitica autoimmune e la sferocitosi ereditaria sono esempi di emolisi extravascolare, perché i globuli rossi vengono distrutti nella milza e in altri tessuti reticolo-endoteliali, mentre l’emolisi intravascolare si verifica in presenza dei seguenti problemi:

  • valvole cardiache protesiche
  • deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD)
  • coagulazione intravascolare disseminata
  • trasfusione di sangue ABO incompatibile
  • emoglobinuria parossistica notturna (EPN)

L'emolisi può anche essere endomidollare, quando i globuli rossi vengono distrutti nel midollo osseo prima del rilascio in circolo. L’emolisi è associata con un rilascio di RBC lattato deidrogenasi (LDH). L’emoglobina rilasciata da globuli rossi danneggiati porta ad un aumento dei livelli di bilirubina e di urobilinogeno indiretti.

Un paziente con emolisi può avere normali livelli di emoglobina se l'aumento della produzione di RBC corrisponde al suo tasso di distruzione. Tuttavia, i pazienti con lieve emolisi possono sviluppare un’anemia marcata se la produzione di eritrociti viene transitoriamente distrutta da un virus (parvovirus B-19) o da altre infezioni. In questo modo, il midollo osseo non potrebbe più compensare l'emolisi in corso.

Alcune deformità scheletriche e del cranio possono verificarsi durante l'infanzia a causa di un marcato aumento dell’emopoiesi e dell'espansione del midollo osseo in presenza di malattie come la talassemia.

Quali sono le possibili complicanze di emolisi?

L'emolisi può comportare la comparsa di anemia emolitica.

Quali sono i sintomi dell’emolisi?

I segni e i sintomi dell’emolisi sono diversi e, in alcuni casi, assenti. Le manifestazioni cliniche possono comprendere:

  • l’emolisi intravascolare e la carenza di ferro
  • la tachicardia, la dispnea, l’angina e la debolezza si verificano in pazienti con anemia grave, in cui la funzione cardiaca è sensibile all'anossia
  • l’emolisi persistente può provocare lo sviluppo di calcoli biliari con dolori addominali
  • pelle color bronzo
  • diabete
  • il sovraccarico di ferro può verificarsi in pazienti che hanno ricevuto trasfusioni multiple o in coloro ai quali è stata somministrata una terapia di ferro erroneamente
  • le urine scure possono essere dovute all’emoglobinuria

Oltre all’emolisi, i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica (TTP) possono presentare febbre, problemi neurologici, insufficienza renale e trombocitopenia. Le ulcere alle gambe possono svilupparsi nei pazienti con anemia falciforme e altri disturbi emolitici, a causa della diminuzione dei globuli rossi (RBC) e della deformabilità endoteliale.

I pazienti possono segnalare l'uso recente di farmaci che possono causare emolisi immune. Questi includono la penicillina, il chinino, chinidina e L-dopa.

Nei pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD), l’emolisi può essere scatenata da farmaci ossidanti e dallo stress da infezioni. 

Emolisi e streptococco

Il tipo di reazione emolitica visualizzato sull’agar sangue è stata a lungo utilizzata per classificare le diverse tipologie di streptococco. L’emolisi Beta è associata alla completa lisi dei globuli rossi che circondano la colonia, mentre l'alfa-emolisi è un’emolisi parziale associata con la riduzione dell’emoglobina dei globuli rossi.

Le colonie non emolitiche sono state denominate gamma-emolitiche. L’emolisi è influenzata dalla specie e dall'età dei globuli rossi, nonché da altre proprietà. Lo streptococco del gruppo A è quasi sempre beta-emolitico; invece, quello del gruppo B può essere alfa, beta o gamma emolitico.

La maggior parte dei ceppi di S. pneumoniae sono alfa-emolitici, ma possono causare beta-emolisi durante l'incubazione anaerobica. La maggior parte degli streptococchi orali ed enterococchi sono non emolitici.

La proprietà dell’emolisi non è molto affidabile per l'identificazione assoluta degli streptococchi, ma è ampiamente usata per l'identificazione di S. pyogenes e S. pneumoniae.

Come avviene la diagnostica dell'emolisi?

L'emolisi viene diagnosticata sulla base del riscontro di un siero itterico per presenza prevalente di bilirubina indiretta e un aumentato numero di reticolociti.

Qual è il trattamento per l'emolisi?

L'emolisi viene trattata mediante l'assunzione di acido folico. Non sempre, però, l'acido folico è il trattamento più indicato: nelle forme autoimmuni sono necessarie dosi importanti di steroidi. 

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