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Febbre Bottonosa

Febbre Bottonosa
Curatore scientifico
Dr. Tania Catalano
Specialità del contenuto
Malattie infettive e tropicali Microbiologia e virologia

Cos’è

La febbre maculosa delle montagne rocciose o febbre bottonosa è un’infezione batterica trasmessa da una zecca (Rickettsia rickettsii).

Il batterio viene trasmesso all'uomo attraverso la puntura di zecche infette e quindi la malattia è più comune nei mesi in cui le zecche risultano attive, come ad esempio l'estate. Nonostante il nome, la malattia non si limita alle Montagne Rocciose, ma piuttosto si verifica nella maggior parte degli Stati Uniti e altrove.

I sintomi come mal di testa, febbre e stanchezza iniziano circa una settimana dopo l'esposizione. Pochi giorni dopo, si sviluppa un rash. L'eruzione cutanea può essere così lieve che è difficile da vedere o così drammatica da evolversi verso la cancrena.

La maggior parte delle persone con Febbre maculosa delle Montagne Rocciose recuperano completamente lo stato di salute in poche settimane. Nei casi più gravi, i pazienti possono invece subire danni cerebrali o altri problemi neurologici che persistono dopo il trattamento.
 
Il rischio di contrarre la Febbre maculosa delle Montagne Rocciose può essere ridotto riducendo l'esposizione alle zecche. Ciò è possibile evitando aree con grandi concentrazioni di zecche, utilizzando repellenti e indossando indumenti protettivi. Siccome il rischio di infezione aumenta con la durata dell’attaccamento della zecca, si dovrebbe verificare la presenza di zecche, di ritorno da una gita. 

Cause

La febbre maculosa delle Montagne Rocciose è causata da un batterio conosciuto come Rickettsia rickettsii, che vive all'interno delle cellule che rivestono i vasi sanguigni degli animali infetti e degli umani.

Nonostante le Rickettsie richiedano cellule viventi per crescere, sono considerate batteri veri e propri e in quanto tali possiedono enzimi metabolici e parete cellulare. Le rickettsie possiedono un serbatoio animale e un insetto vettore che infetta l’uomo: in questo caso il vettore è la zecca marrone del cane. Esse penetrano nella cute o nelle mucose e si moltiplicano nelle cellule endoteliali dei piccoli vasi oppure si replicano nei leucociti .

La zecca è la sede principale o serbatoio per la Rickettsia rickettsii e diversi tipi di zecche possono trasportare questo batterio. L'infezione avviene tramite il contatto con un animale o una persona infetta. Anche nei boschi e nelle aree ad alto rischio, è  possibile che una piccola percentuale di zecche sarà infetta da Rickettsia rickettsii.

Fattori di rischio

I casi di febbre maculosa delle Montagne Rocciose si verificano quando il vettore zecca viene a contatto con le popolazioni umane. 

Una zecca può rimanere attaccata a un essere umano fino a due settimane. La frantumazione in modo improprio di una zecca attaccata può causare secrezioni nella pelle da parte della zecca, aumentando così il rischio di infezione.

L'aggravarsi della malattia è più frequente negli anziani, negli alcolisti, e negli afro-americani. Quest'ultimo è, almeno in parte, a causa di ritardi nella diagnosi del rash, tipico nelle persone di pelle scura.
I fattori di rischio per la febbre delle Montagne Rocciose sono:
  • Vivere o viaggiare in una zona a rischio – Come ad esempio le Americhe. Si riscontra in Canada, USA, Messico, Panama, Columbia e Brasile.
  • Periodo dell'anno – Le infezioni, infatti, sono più comuni in primavera e all'inizio dell'estate.
  • Tempo passato nelle zone erbose o boschive – Risultano maggiormente a rischio gli individui che hanno frequentato le aree boschive o i campi, ad esempio per fare escursioni o campeggio. 
  • Tempo trascorso con i cani  – Anche avere un cane è un fattore di rischio nelle aree in cui esistono zecche. I cani acquisiscono le zecche durante le passeggiate all’aperto, per poi trasferirle agli esseri umani durante il contatto con il proprio animale domestico. Il rischio di febbre maculosa delle Montagne Rocciose aumenta sensibilmente all’aumentare della durata dell’attaccamento della zecca.
È possibile ridurre il rischio di infezione adottando misure per evitare l'esposizione alle zecche: non camminare a piedi nudi o senza coprire le parti esposte.

Sintomi

I sintomi della febbre bottonosa compaiono entro una settimana circa dall’esposizione ai batteri. Inizialmente, le persone si sentono come se avessero l'influenza, con cefalea, febbre, dolori muscolari e stanchezza. Altri possibili sintomi includono dolori addominali, vomito e mancanza di appetito.

Riassumendo, i primi segni e sintomi di tale patologia includono:
L'eruzione cutanea inizia con piccole aree rosse e assomiglia alle eruzioni cutanee (esantema) di molte altre malattie virali. Di solito appare sui polsi e sulle caviglie. In pochi giorni, queste aree possono diventare di colore rosso o viola e sono conosciuti come petecchie, segno di una malattia più grave. Le petecchie possono fondersi con l'avanzare del rash per creare un arrossamento diffuso. Le persone con pelle scura spesso ricevono una diagnosi tardiva perché il rash cutaneo è più difficile da rilevare. 

Altri possibili sintomi di febbre maculosa delle montagne rocciose includono:
La maggior parte dei casi richiedono l'ospedalizzazione e casi gravi necessitano della terapia intensiva.

I sintomi nei bambini di febbre bottonosa nei bambini potrebbero essere leggermente diversi rispetto agli adulti. I bambini possono lamentarsi in maniera minore del mal di testa e maggiormente di dolore addominale, che può essere grave. Gli occhi possono risultare rossi (congiuntivite). Un rash appare entro tre-cinque giorni, spesso a partire intorno ai polsi o alle caviglie per poi diffondersi al tronco, ai palmi delle mani e piante dei piedi.

Anche se molte persone si ammalano entro la prima settimana dopo l'infezione, i segni e i sintomi possono anche non essere visibili fino a 14 giorni. I primi segnali e sintomi di febbre delle Montagne Rocciose sono spesso aspecifici e possono imitare quelli di altre malattie.

Nei casi più gravi, la pelle può diventare nera e necrotica (morte del tessuto). Il mal di testa è spesso molto grave. Altri segni neurologici che potrebbero apparire includono rigidità del collo, difficoltà dell’udito, confusione e debolezza o paralisi di alcuni muscoli. I casi gravi possono ridurre la capacità del sangue di coagularsi, che fa sì che il paziente sia a rischio di emorragia interna. Nessuno dei sintomi di cui sopra è specifico per la febbre maculosa delle Montagne Rocciose. Altre malattie trasmesse da zecche possono causare sintomi simili, compresi i membri del gruppo rickettsiosi tifo petecchiale. Le zecche possono diffondersi anche altre malattie come la malattia di Lyme

I sintomi gravi nei pazienti affetti da rickettsiosi del gruppo delle febbre delle Montagne Rocciose possono manifestare:
  • Necrosi ecchimotica cutanea
  • Cangrena digitale
  • Collasso circolatorio
  • Shock
  • Oliguria
  • Anuria
  • Iperazotemia
  • Anemia
  • Iponatremia
  • Ipocloremia
  • Edema
  • Delirio
  • Coma

Diagnosi

La diagnosi di febbre bottonosa non è immediata da eseguire.

I medici dovrebbero prendere in considerazione la febbre maculosa delle Montagne Rocciose, ad esempio, in un paziente che ha la febbre, mal di testa e altri sintomi compatibili, soprattutto se la persona ha di recente visitato una zona in cui è noto il verificarsi di questa malattia. Poiché la malattia è causata da zecche ed è stagionale, deve essere considerata in mesi in cui le zecche sono attive.

È importante ricordare che la maggior parte delle zecche non portano R. rickettsii e che molti morsi di zecca passano inosservati. L'eruzione può manifestarsi durante il decorso della malattia o essere molto lieve, quindi è importante pensare alla malattia anche se l'eruzione non è presente. Se la diagnosi appare probabile, il trattamento non deve essere ritardato per attendere l'eruzione o i risultati dei test.

Se un'alta concentrazione di anticorpi viene rilevata, si può presumere che la malattia sia presente. Può essere necessaria anche una settimana prima che gli anticorpi appaiano, per cui un risultato negativo non esclude completamente la malattia.

La malattia viene diagnosticata trovando alti gli anticorpi nel sangue o nel vedere l'organismo al microscopio nelle biopsie cutanee

Altri test, come ad esempio la reazione a catena della polimerasi (PCR) per rilevare il materiale genetico dei batteri, sono disponibili nei laboratori di analisi, anche se non sono stati standardizzati per un uso generale. È un esame pericoloso da fare, perché ci sono stati casi di tecnici di laboratorio che si sono ammalati durante l'esecuzione della cultura. Solo i laboratori che sono certificati per gestire questo livello di rischio biologico possono tentare una cultura.

La maggior parte dei risultati di laboratorio sono aspecifici, nel senso che non possono essere usati da soli per fare la diagnosi. I globuli bianchi possono essere normali o leggermente aumentati, o può essere presente un’anemia. La conta delle piastrine può essere diminuita, soprattutto nei casi più gravi.

I livelli di sodio nel siero sono bassi in circa la metà dei pazienti, e i test degli enzimi epatici nel sangue possono essere elevati. Se si verifica un'insufficienza renale, la creatinina sierica è aumentata. Se ci sono i sintomi neurologici, il fluido spinale può mostrare un aumento del numero dei globuli bianchi o un aumento della concentrazione di proteine.

Tale patologia deve essere distinta da altre infezioni acute, soprattutto meningococciemia, morbillo, rosolia.

Un’anamnesi positiva per un contatto con pulci e pidocchi, morso di zecca o per la presenza in un’area endemica nota è utile anche se tale storia è spesso assente.
La diagnosi è clinica, confermata con l’immunofluorescenza o la PCR. La reazione di Weil Felix è positiva.

Trattamento

Il trattamento per la febbre maculosa delle Montagne Rocciose viene trattata con antibiotici, in genere dalla classe delle tetracicline. La doxiciclina è l'antibiotico più comunemente consigliato per questo scopo ed è di solito assunto per via orale due volte al giorno per sette giorni. Nei pazienti che sono in condizioni troppo gravi per assumere farmaci orali si usano preparazioni endovenose. Senza un trattamento immediato, la febbre delle Montagne Rocciose può causare seri danni agli organi interni come i reni e il cuore.

Inoltre, poiché i pazienti con febbre delle Montagne Rocciose possono presentare un marcato incremento della permeabilità capillare negli stadi avanzati, i liquidi per via endovenosa per mantenere la pressione arteriosa devono essere somministrati con cautela per evitare un peggioramento dell’edema polmonare e cerebrale.

La terapia antibiotica è iniziata presuntivamente presuntiva allo scopo di prevenire un deterioramento significativo, il decesso e un prolungato recupero, dato che i test diagnostici possono richiedere tempo e non essere sufficientemente sensibili,

Le tetracicline costituiscono la terapia di prima scelta: la doxiciclina ( non se si è in gravidanza ) 200 mg per os una volta, seguita da 100 mg fino a quando il paziente non migliora ed è sfebbrato per 24 – 48 ore, ma va continuata per almeno 7 giorni.

La Doxiciclina non viene utilizzata nei bambini piccoli (<8 anni di età) in quanto potrebbe causare colorazione dei denti, ma questo quasi mai si verifica con un dosaggio limitato ad una settimana. Allo stesso modo, di solito la doxiciclina non è somministrata alle donne in gravidanza a causa dei potenziali effetti del farmaco sulle ossa del feto e sui denti.

Tuttavia, il rischio deve essere valutato rispetto al beneficio del trattamento su base individuale. Se una persona non può assumere la doxiciclina, può optare ad esempio per il cloramfenicolo. Il Cloramfenicolo ha anche effetti tossici.  Il cloramfenicolo viene somministrato 500 mg per os o per endovena per 7 giorni.

Complicazioni

Le complicanze della febbre maculosa delle Montagne Rocciose includono insufficienza renale, problemi neurologici, emorragie, cancrena, e la morte. La maggior parte dei pazienti con una diagnosi di febbre maculosa delle Montagne Rocciose vengono ricoverati in ospedale e casi gravi necessitano di terapia intensiva. La morte avviene in circa 0. 5% -5% dei casi trattati e fino al 20% dei casi non trattati.

La maggior parte delle persone con febbre maculosa delle Montagne Rocciose recupera completamente in poche settimane. Le persone con gravi sintomi neurologici possono avere difficoltà residua di equilibrio durante la deambulazione (atassia), cecità e danni cerebrali.

I danni causati dalla febbre bottonosa si sviluppano in quanto i germi si localizzano nelle cellule endoteliali e nelle fibre muscolari lisce dei vasi con restringimento del lume degli stessi e la formazione di trombi. Ciò può causare:
  • L'infiammazione del cervello (encefalite) – La febbre, oltre a forti mal di testa, può causare l’infiammazione del cervello, che può causare confusione, convulsioni e delirio.
  • L’infiammazione del cuore o dei polmoni – La febbre delle Montagne Rocciose può causare infiammazione in aree del cuore e dei polmoni. Questo può portare ad insufficienza cardiaca o ad insufficienza polmonare, nei casi più gravi.
  • L'insufficienza renale – Il filtro dei residui dei reni è molto piccolo e fragile. I danni a questi vasi possono eventualmente portare ad un’insufficienza renale.
  • Grave infezione, forse l'amputazione – Alcuni dei nostri vasi sanguigni più piccoli si trovano nelle nostre mani e nei nostri piedi. Se questi vasi non funzionano correttamente, il tessuto delle nostre estremità più lontane può sviluppare una cancrena e necrocizzarsi. A quel punto, l’amputazione sarebbe necessaria.
  • Morte – Se non trattata, la febbre delle Montagne Rocciose ha un tasso di mortalità di quasi il 75%.

Prevenzione

La prevenzione della febbre bottonosa richiede di evitare le zone dove le zecche sono comuni. Se una persona va in tali aree, è bene che indossi indumenti protettivi, inclusi calzini, pantaloni lunghi, maniche lunghe per ridurre le zona di pelle esposte alle zecche. Repellenti per insetti riducono il rischio di punture di zecche.

Il rischio di malattia aumenta con la durata di attaccamento della zecca, quindi bisogna controllare attentamente il corpo al ritorno da una gita. Poiché la maggior parte delle zecche non sono infette, la doxiciclina non è consigliata dopo una puntura di zecca in una persona che non ha sintomi. 

Come rimuovere una zecca

Per rimuovere una zecca, afferrarla con una pinzetta molto vicino alla pelle e tirando delicatamente. È bene evitare di schiacciarla o schiacciarla contro il corpo per limitare la possibilità di espellere le secrezioni infette. Non utilizzare smalto, vaselina, o energia termica per provare a toglierla.
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